সেরিব্রোসাইড হল এক ধরণের লিপিড যা মূলত স্নায়ু কোষের ঝিল্লিতে পাওয়া যায়, বিশেষ করে মস্তিষ্কে। এগুলি গ্লাইকোসফিংগোলিপিড নামে পরিচিত একদল অণু দ্বারা গঠিত, যার মধ্যে স্ফিংগোসিন এবং চিনির সাথে যুক্ত একটি ফ্যাটি অ্যাসিড থাকে। সেরিব্রোসাইডগুলি স্নায়ু কোষের মধ্যে যোগাযোগ, মাইলিন আবরণ গঠন এবং মস্তিষ্কের কার্যকারিতা নিয়ন্ত্রণে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। এগুলি স্মৃতি, শেখা এবং মস্তিষ্কের প্লাস্টিসিটির মতো প্রক্রিয়াগুলিতেও জড়িত। সংক্ষেপে, স্নায়ুতন্ত্রের সঠিক কার্যকারিতা এবং মস্তিষ্কের স্বাস্থ্যের জন্য সেরিব্রোসাইডগুলি অপরিহার্য।
মানুষের মস্তিষ্কের কার্যকারিতার জন্য সেরিব্রোসাইড কতটা গুরুত্বপূর্ণ?
সেরিব্রোসাইড হল মানব মস্তিষ্কে পাওয়া জটিল লিপিড যা কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের সঠিক কার্যকারিতায় গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। এগুলি স্নায়ু কোষের ঝিল্লিতে উপস্থিত থাকে এবং মস্তিষ্কের স্বাস্থ্যের জন্য প্রয়োজনীয় বেশ কয়েকটি কার্য সম্পাদন করে।
সেরিব্রোসাইডগুলির অন্যতম প্রধান ভূমিকা হল মস্তিষ্কের কোষ পর্দার কাঠামোগত উপাদান হিসেবে কাজ করা। এগুলি ঝিল্লির অখণ্ডতা এবং তরলতা বজায় রাখতে সাহায্য করে, স্নায়ু কোষগুলির মধ্যে দক্ষ যোগাযোগ নিশ্চিত করে। অধিকন্তু, সেরিব্রোসাইডগুলি মায়েলিন আবরণ গঠনেও জড়িত, যা স্নায়ু আবেগের দ্রুত সংক্রমণের জন্য অপরিহার্য।
সেরিব্রোসাইডের আরেকটি গুরুত্বপূর্ণ কাজ হল মস্তিষ্কে এনজাইম এবং নিউরোট্রান্সমিটার রিসেপ্টরগুলির কার্যকলাপ নিয়ন্ত্রণ করা। এগুলি ডোপামিন এবং সেরোটোনিনের মতো নিউরোট্রান্সমিটারের মুক্তি এবং শোষণকে নিয়ন্ত্রণ করতে সাহায্য করে, যা মেজাজ, স্মৃতিশক্তি এবং শেখার সহ বিভিন্ন মস্তিষ্কের ক্রিয়াকলাপের জন্য অপরিহার্য।
অধিকন্তু, সেরিব্রোসাইডগুলি মস্তিষ্ককে জারণ এবং প্রদাহজনিত ক্ষতি থেকে রক্ষা করতেও গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। এগুলিতে অ্যান্টিঅক্সিডেন্ট এবং প্রদাহ-বিরোধী বৈশিষ্ট্য রয়েছে যা মস্তিষ্কে জারণ চাপ এবং প্রদাহ প্রতিরোধে সহায়তা করে, স্নায়ু কোষগুলিকে ক্ষতি এবং কোষের মৃত্যু থেকে রক্ষা করে।
সংক্ষেপে, সুস্থ মস্তিষ্কের কার্যকারিতার জন্য সেরিব্রোসাইড অপরিহার্য, কোষের ঝিল্লির গঠন, স্নায়ু আবেগের সংক্রমণ, নিউরোট্রান্সমিটার নিয়ন্ত্রণ এবং জারণ এবং প্রদাহজনিত ক্ষতির বিরুদ্ধে সুরক্ষায় গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। মস্তিষ্কে সেরিব্রোসাইডের পর্যাপ্ত মাত্রা বজায় রাখা একটি সুস্থ মস্তিষ্ক এবং সর্বোত্তম জ্ঞানীয় কার্যকারিতার জন্য অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ।
মানবদেহে স্ফিংগোলিপিডের প্রধান ভূমিকা।
স্ফিংগোলিপিড হল এক ধরণের লিপিড যা মানবদেহের সঠিক কার্যকারিতার জন্য গুরুত্বপূর্ণ। এরা কোষের ঝিল্লি গঠন, কোষ সংকেত এবং বিপাকীয় নিয়ন্ত্রণ সহ বেশ কয়েকটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। স্ফিংগোলিপিডের অন্যতম প্রধান ভূমিকা হল কোষের ঝিল্লির কাঠামোগত উপাদান হিসেবে কাজ করা, তাদের অখণ্ডতা এবং তরলতা নিশ্চিত করা।
অধিকন্তু, স্ফিংগোলিপিডগুলি কোষ সংকেত, কোষের মধ্যে তথ্য প্রেরণ এবং বৃদ্ধি, পার্থক্য এবং কোষের মৃত্যুর মতো প্রক্রিয়া নিয়ন্ত্রণে জড়িত। তারা পুষ্টি শোষণ এবং শক্তি উৎপাদন সহ বিপাক নিয়ন্ত্রণেও গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে।
সেরিব্রোসাইড হল একটি নির্দিষ্ট ধরণের স্ফিংগোলিপিড যা স্নায়ুতন্ত্রে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। এগুলিতে একটি স্ফিংগোসিন থাকে যা একটি ফ্যাটি অ্যাসিড এবং একটি কার্বোহাইড্রেট গ্রুপের সাথে যুক্ত। সেরিব্রোসাইডগুলি মূলত স্নায়ু কোষের ঝিল্লিতে পাওয়া যায় এবং স্নায়ু সংকেত প্রেরণে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে।
এই লিপিডগুলি মায়েলিন আবরণ গঠন এবং রক্ষণাবেক্ষণের জন্য অপরিহার্য, যা স্নায়ু কোষের অ্যাক্সনগুলিকে ঘিরে থাকে এবং স্নায়ু আবেগের দক্ষ সংক্রমণের জন্য অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। অধিকন্তু, সেরিব্রোসাইডগুলি নিউরোনাল প্লাস্টিসিটি নিয়ন্ত্রণে এবং স্নায়ু কোষগুলিকে জারণ এবং প্রদাহজনিত ক্ষতি থেকে রক্ষা করতে জড়িত।
সংক্ষেপে, স্ফিংগোলিপিড, যার মধ্যে সেরিব্রোসাইডও রয়েছে, মানবদেহে মৌলিক ভূমিকা পালন করে, কোষের গঠন এবং কার্যকারিতা, কোষ সংকেত এবং বিপাক নিয়ন্ত্রণের জন্য অপরিহার্য, বিশেষ করে স্নায়ুতন্ত্রে।
স্ফিংগোলিপিডের শ্রেণীবিভাগ: এই গুরুত্বপূর্ণ কোষীয় লিপিডগুলিকে কীভাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়েছে তা বুঝুন।
স্ফিংগোলিপিড হল বিভিন্ন জৈবিক ক্রিয়াকলাপের জন্য অপরিহার্য কোষীয় লিপিডের একটি শ্রেণী। স্ফিংগোসিনের গঠন এবং তাদের কার্বোহাইড্রেট অবশিষ্টাংশের প্রকৃতি অনুসারে এগুলিকে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়। স্ফিংগোলিপিডের চারটি প্রধান শ্রেণী রয়েছে: সিরামাইড, স্ফিংগোমাইলিন, গ্যাংলিওসাইড এবং সেরিব্রোসাইড।
সেরিব্রোসাইড, যা নিরপেক্ষ গ্লাইকোলিপিড নামেও পরিচিত, একটি স্ফিংগোসিন অণু দ্বারা গঠিত যা একটি অ্যামাইড বন্ধনের মাধ্যমে একটি ফ্যাটি অ্যাসিডের সাথে সংযুক্ত। এগুলিতে স্ফিংগোসিন অণুর সাথে সংযুক্ত একটি একক কার্বোহাইড্রেট অবশিষ্টাংশ থাকে। এই লিপিডগুলি মূলত মাইলিন আবরণে পাওয়া যায়, যা নিউরনগুলিকে ঘিরে থাকা অন্তরক স্তর, যা সুরক্ষা প্রদান করে এবং স্নায়ু আবেগের সংক্রমণকে সহজতর করে।
মায়েলিন আবরণে তাদের কাঠামোগত কার্যকারিতা ছাড়াও, সেরিব্রোসাইডগুলি কোষ সংকেত এবং কোষ স্বীকৃতি প্রক্রিয়াতেও জড়িত। স্নায়ু কোষের মধ্যে যোগাযোগ এবং স্নায়ুতন্ত্রের বিকাশ এবং কার্যকারিতা নিয়ন্ত্রণে তারা গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে।
সংক্ষেপে, সেরিব্রোসাইড হল স্ফিংগোলিপিডের একটি শ্রেণী যা স্নায়ুতন্ত্রের সঠিক কার্যকারিতার জন্য অপরিহার্য, যা মায়েলিন আবরণের গঠন এবং কোষ সংকেত উভয় ক্ষেত্রেই কাজ করে। তাদের সরল কিন্তু গুরুত্বপূর্ণ গঠন এগুলিকে মস্তিষ্ক এবং স্নায়ুতন্ত্রের স্বাস্থ্য এবং কার্যকারিতার জন্য মৌলিক অণুতে পরিণত করে।
প্লাজমালোজেনের ধারণা এবং মানবদেহের জন্য এর গুরুত্ব বুঝুন।
প্লাজমালোজেন হল এক ধরণের লিপিড যা কোষের ঝিল্লিতে পাওয়া যায়, বিশেষ করে স্নায়ু কোষে। এগুলিতে একটি ফ্যাটি অ্যাসিড থাকে যা একটি দীর্ঘ-শৃঙ্খল অ্যালকোহলের সাথে একটি ইথার বন্ধনের মাধ্যমে সংযুক্ত থাকে। এই অনন্য গঠন প্লাজমালোজেনকে বিশেষ বৈশিষ্ট্য দেয়, যেমন বর্ধিত তরলতা এবং জারণের প্রতিরোধ।
এই লিপিডগুলি মস্তিষ্কের কার্যকারিতায় গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে, নিউরোনাল মেমব্রেনের কাঠামোগত উপাদান হিসেবে কাজ করে এবং স্নায়ু কোষের মধ্যে যোগাযোগে অবদান রাখে। অধিকন্তু, প্লাজমালোজেনগুলি লিপিড বিপাক নিয়ন্ত্রণ এবং জারণ ক্ষতির বিরুদ্ধে সুরক্ষায় জড়িত।
প্লাজমালোজেনের ঘাটতির ফলে স্নায়বিক বিকাশের সমস্যা, বিপাকীয় ব্যাধি এবং নিউরোডিজেনারেটিভ রোগের প্রতি সংবেদনশীলতা বৃদ্ধি পেতে পারে। অতএব, স্নায়ুতন্ত্রের সঠিক কার্যকারিতা এবং সামগ্রিক স্বাস্থ্য নিশ্চিত করার জন্য শরীরে এই লিপিডের পর্যাপ্ত মাত্রা বজায় রাখা অপরিহার্য।
সেরিব্রোসাইড কি? গঠন এবং কার্যাবলী।
সেরিব্রোসাইড হল এক ধরণের গ্লাইকোলিপিড যা মূলত মস্তিষ্ক এবং স্নায়ু কোষে পাওয়া যায়। এগুলিতে একটি ফ্যাটি অ্যাসিড থাকে যা গ্লাইকোসিডিক বন্ধনের মাধ্যমে গ্লুকোজ অণুর সাথে সংযুক্ত থাকে। এই লিপিডগুলি মাইলিন আবরণ গঠনে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে, যা একটি প্রতিরক্ষামূলক স্তর যা নিউরনকে ঘিরে থাকে এবং স্নায়ু আবেগের সংক্রমণকে সহজতর করে।
অধিকন্তু, সেরিব্রোসাইডগুলি কোষের বৃদ্ধি, আন্তঃকোষীয় যোগাযোগ এবং রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা নিয়ন্ত্রণে জড়িত। তারা স্নায়ুতন্ত্রের কোষের ঝিল্লির শক্তির ভাণ্ডার এবং কাঠামোগত উপাদান হিসেবেও কাজ করে।
অতএব, মস্তিষ্কের কার্যকারিতা, স্নায়ু সংকেত প্রেরণ এবং সামগ্রিক স্নায়ুতন্ত্রের স্বাস্থ্যের ক্ষেত্রে সেরিব্রোসাইডগুলি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। মস্তিষ্কের সুস্বাস্থ্যের উন্নতি এবং স্নায়বিক ব্যাধি প্রতিরোধের জন্য এই লিপিডগুলির পর্যাপ্ত গ্রহণ নিশ্চিত করা অপরিহার্য।
সেরিব্রোসাইড কি? গঠন এবং কার্যাবলী
সেরেব্রোসাইড হলো একদল গ্লাইকোস্ফিংগোলিপিড যা মানব ও প্রাণীদেহে স্নায়ু ও পেশী কোষের ঝিল্লি এবং সাধারণভাবে স্নায়ুতন্ত্রের (কেন্দ্রীয় ও প্রান্তীয়) উপাদান হিসেবে কাজ করে।
স্ফিংগোলিপিডের মধ্যে, সেরিব্রোসাইডগুলিকে আনুষ্ঠানিকভাবে মনোগ্লাইকোসিলসেরামাইডও বলা হয়।
এই আণবিক উপাদানগুলি স্নায়ুর মায়েলিন আবরণে প্রচুর পরিমাণে পাওয়া যায়, যা প্রোটিন উপাদান দ্বারা গঠিত একটি বহু-স্তরীয় আবরণ যা মানুষের স্নায়ুতন্ত্রের নিউরোনাল অ্যাক্সনগুলিকে ঘিরে থাকে।
সেরিব্রোসাইডগুলি স্নায়ুতন্ত্রে কাজ করে এমন বৃহৎ লিপিড গ্রুপের অংশ। স্ফিংগোলিপিড গ্রুপটি ঝিল্লির উপাদান হিসেবে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে, তাদের গতিশীলতা নিয়ন্ত্রণ করে এবং তাদের নিজস্ব কার্যকারিতা সহ তাদের অভ্যন্তরীণ কাঠামোর অংশ গঠন করে।
সেরিব্রোসাইড ছাড়াও, অন্যান্য স্ফিংগোলিপিডগুলি নিউরোনাল সিগন্যাল ট্রান্সমিশন এবং কোষ পৃষ্ঠের স্বীকৃতির জন্য অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ বলে প্রমাণিত হয়েছে।
১৮৮৪ সালে জার্মান জোহান এলডব্লিউ থুডিচাম অন্যান্য স্ফিংগোলিপিডের একটি গ্রুপের সাথে সেরিব্রোসাইড আবিষ্কার করেছিলেন। ততক্ষণ পর্যন্ত, তাদের নির্দিষ্ট কার্যকারিতা খুঁজে পাওয়া সম্ভব ছিল না, তবে তারা এই আণবিক যৌগগুলি গঠনকারী কাঠামো সম্পর্কে ধারণা পেতে শুরু করেছিলেন।
মানুষের ক্ষেত্রে, সেরিব্রোসাইডের মতো লিপিড উপাদানের অবনতি অকার্যকর রোগের কারণ হতে পারে যা শরীরের অন্যান্য অঙ্গকে প্রভাবিত করতে পারে।
বুবোনিক প্লেগ বা ব্ল্যাক ডেথের মতো রোগগুলি গ্যালাক্টোসিলসেরিব্রোসাইডের অবনতি এবং অবক্ষয়ের ফলে সৃষ্ট লক্ষণগুলির জন্য দায়ী করা হয়েছে।
সেরিব্রোসাইড গঠন
সেরিব্রোসাইডের গঠনের সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ এবং মৌলিক উপাদান হল সিরামাইড, যা ফ্যাটি অ্যাসিড এবং কার্বন বৈচিত্র্যের সমন্বয়ে গঠিত লিপিডের একটি পরিবার যা বাকি স্ফিংগোলিপিডের জন্য ভিত্তি অণু হিসেবে কাজ করে।
এই কারণে, বিভিন্ন ধরণের সেরিব্রোসাইডের নামের সাথে সিরামাইড থাকে, যেমন গ্লুকোসিলসেরামাইডস (গ্লাইকোসিলসেরাব্রোসাইডস) বা গ্যালাক্টোসিলসেরামাইডস (গ্যালাক্টোসিলসেরাব্রোসাইডস)।
সেরিব্রোসাইডগুলিকে মনোস্যাকারাইড হিসাবে বিবেচনা করা হয়। একটি অবশিষ্ট চিনি সিরামাইড অণুর সাথে সংযুক্ত থাকে যা একটি গ্লাইকোসিডিক বন্ধন দ্বারা তাদের গঠন করে।
চিনির একক গ্লুকোজ নাকি গ্যালাকটোজ, তার উপর নির্ভর করে দুই ধরণের সেরিব্রোসাইড তৈরি হতে পারে: গ্লুকোসিলসেরেবোসাইড (গ্লুকোজ) এবং গ্যালাক্টোসিলসেরেব্রোসাইড (গ্যালাকটোজ)।
এই দুই ধরণের মধ্যে, গ্লুকোসিলসেরেব্রোসাইড হল সেইসব যার মনোস্যাকারাইডের অবশিষ্টাংশ হল গ্লুকোজ এবং সাধারণত অ-নিউরোনাল টিস্যুতে পাওয়া যায় এবং বিতরণ করা হয়।
একক স্থানে (কোষ বা অঙ্গ) তাদের অত্যধিক জমা হওয়া গাউচার রোগের লক্ষণগুলির সূত্রপাত করে, যা ক্লান্তি, রক্তাল্পতা এবং লিভারের মতো অঙ্গগুলির হাইপারট্রফির মতো অবস্থার সৃষ্টি করে।
গ্যালাক্টোসিলসেরিব্রাইডের গঠন পূর্ববর্তীগুলির মতোই, গ্লুকোজের পরিবর্তে অবশিষ্ট মনোস্যাকারাইড হিসাবে গ্যালাক্টোজের উপস্থিতি ছাড়া।
এগুলি সাধারণত নিউরোনাল টিস্যুতে (ধূসর পদার্থের ২% এবং সাদা পদার্থের ১২% পর্যন্ত প্রতিনিধিত্ব করে) বিতরণ করা হয় এবং মাইলিন গঠনের জন্য দায়ী কোষ অলিগোডেনড্রোসাইটগুলির কার্যকারিতার জন্য চিহ্নিতকারী হিসাবে কাজ করে।
গ্লাইকোসিলেসেরেব্রোসাইড এবং গ্যালাক্টোসিলেসেরেব্রোসাইডগুলিকে তাদের অণুতে থাকা ফ্যাটি অ্যাসিডের ধরণের দ্বারাও আলাদা করা যেতে পারে: লিগনোসেরিক (কেরোসিন), সেরিব্রনিক (ফ্রেনোসিন), নার্ভোনিক (স্নায়ু), অক্সিনারভোনিক (অক্সিনারভোন)।
সেরিব্রোসাইডগুলি অন্যান্য উপাদানের সাথে, বিশেষ করে অ-নিউরোনাল টিস্যুতে, তাদের কার্যকারিতা পরিপূরক করতে পারে।
এর একটি উদাহরণ হল ত্বকের লিপিডগুলিতে গ্লাইকোসিলসেরেব্রোসাইডের উপস্থিতি, যা ত্বকের জলের প্রবেশযোগ্যতা নিশ্চিত করতে সাহায্য করে।
সেরিব্রোসাইডের সংশ্লেষণ এবং বৈশিষ্ট্য
সেরিব্রোসাইডের গঠন এবং সংশ্লেষণ একটি নিউক্লিওটাইড থেকে সিরামাইড অণুতে চিনির (গ্লুকোজ বা গ্যালাকটোজ) আনুগত্য বা সরাসরি স্থানান্তরের প্রক্রিয়ার মাধ্যমে সম্পন্ন হয়।
গ্লাইকোসিলসেরেব্রোসাইড বা গ্যালাক্টোসিলসেরেব্রোসাইডের জৈব সংশ্লেষণ ঘটে এন্ডোপ্লাজমিক রেটিকুলামে (একটি ইউক্যারিওটিক কোষের) এবং গোলজি যন্ত্রের ঝিল্লিতে।
শারীরিকভাবে, সেরিব্রোসাইডগুলি তাদের নিজস্ব তাপীয় বৈশিষ্ট্য এবং আচরণ প্রদর্শন করে। সাধারণত তাদের গলনাঙ্ক মানুষের শরীরের গড় তাপমাত্রার চেয়ে অনেক বেশি থাকে, যা একটি তরল স্ফটিক গঠন প্রদর্শন করে।
সেরিব্রোসাইডগুলির স্ফিংগোসিনের মতো সিরামাইড বিল্ডিং ব্লক থেকে আটটি পর্যন্ত হাইড্রোজেন বন্ধন তৈরি করার ক্ষমতা রয়েছে।
এই সৃষ্টির ফলে অণুগুলির মধ্যে উচ্চ স্তরের কম্প্যাকশন সম্ভব হয়, যা তাদের নিজস্ব অভ্যন্তরীণ তাপমাত্রার স্তর তৈরি করে।
কোলেস্টেরলের মতো পদার্থের সাথে, সেরিব্রোসাইডগুলি প্রোটিন এবং এনজাইমের সংহতকরণে সহায়তা করে।
সেরিব্রোসাইডের প্রাকৃতিক অবক্ষয় এর উপাদানগুলির বিনির্মাণ বা পৃথকীকরণের প্রক্রিয়া দ্বারা গঠিত। এটি লাইসোসোমে ঘটে, যা সেরিব্রোসাইডকে চিনি, স্ফিংগোসিন এবং ফ্যাটি অ্যাসিডে পৃথক করার জন্য দায়ী।
সেরিব্রোসাইড এবং রোগ
যেমনটি আগেই উল্লেখ করা হয়েছে, সেরিব্রোসাইডের ক্ষয়ক্ষতি, সেইসাথে মানুষ ও প্রাণীর জৈব ও কোষীয় ব্যবস্থার একটি স্থানে তাদের অত্যধিক জমা হওয়া, এমন পরিস্থিতি তৈরি করতে পারে যা সেই সময়ে ইউরোপের মহাদেশীয় জনসংখ্যার এক তৃতীয়াংশকে নিশ্চিহ্ন করে দিতে পারে, উদাহরণস্বরূপ।
সেরিব্রোসাইডের কার্যকারিতার ত্রুটির কারণে সৃষ্ট কিছু রোগ বংশগত বলে বিবেচিত হয়।
গাউচার রোগের ক্ষেত্রে, এর প্রধান কারণগুলির মধ্যে একটি হল গ্লুকোসেরেব্রোসিডেসের অনুপস্থিতি, একটি এনজাইম যা চর্বি জমা হওয়াকে নিরপেক্ষ করতে পারে।
এই রোগটি নিরাময়যোগ্য বলে মনে করা হয় না এবং কিছু ক্ষেত্রে, এর প্রাথমিক সূত্রপাত (উদাহরণস্বরূপ, নবজাতকদের ক্ষেত্রে) প্রায় সবসময়ই মারাত্মক পরিণতি ডেকে আনে।
গ্যালাক্টোসিলসেরেব্রোসাইডের ত্রুটির ফলে সৃষ্ট আরেকটি সাধারণ রোগ হল ক্র্যাবে রোগ, যা লাইসোসোমাল ডিপোজিটের একটি অকার্যকর ব্যর্থতা হিসাবে সংজ্ঞায়িত করা হয়, যা গ্যালাক্টোসিলসেরেব্রোসাইডের জমা তৈরি করে যা মাইলিন আবরণকে প্রভাবিত করে এবং তাই, স্নায়ুতন্ত্রের সাদা পদার্থকে, একটি অপ্রতিরোধ্য অবক্ষয়জনিত ব্যাধি সৃষ্টি করে।
বংশগত হিসাবে বিবেচিত, আপনি ক্র্যাবে রোগ নিয়ে জন্মগ্রহণ করতে পারেন এবং প্রথম তিন থেকে ছয় মাস বয়সের মধ্যে লক্ষণগুলি দেখাতে শুরু করতে পারেন।
সবচেয়ে সাধারণ হল: অঙ্গ-প্রত্যঙ্গ শক্ত হয়ে যাওয়া, জ্বর, বিরক্তি, খিঁচুনি এবং মোটর ও মানসিক দক্ষতার ধীর বিকাশ।
তরুণ এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে খুব ভিন্ন হারে, ক্র্যাবে রোগ আরও গুরুতর অবস্থার কারণ হতে পারে, যেমন পেশী দুর্বলতা, বধিরতা, অপটিক অ্যাট্রোফি, অন্ধত্ব এবং পক্ষাঘাত।
যদিও অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন চিকিৎসায় সহায়তা করার কথা বিবেচনা করা হচ্ছে, তবুও এর প্রতিকার এখনও নির্ধারণ করা হয়নি। ছোট বাচ্চাদের বেঁচে থাকার হার কম।
তথ্যসূত্র
- মেডলাইন প্লাস (এসএফ)। গাউচার রোগ । মেডলাইন প্লাস থেকে সংগৃহীত: medlineplus.gov
- ও'ব্রায়েন, জে. এস., এবং রাউসার, জি. (১৯৬৪)। মস্তিষ্কের স্ফিংগোলিপিডের ফ্যাটি অ্যাসিড গঠন: স্ফিংগোমাইলিন, সিরামাইড, সেরিব্রোসাইড এবং সেরিব্রোসাইড সালফেট। লিপিড গবেষণা জার্নাল , 339-342
- ও'ব্রায়েন, জে. এস., ফিলারআপ, ডি. এল., এবং মিড, জে. এফ. (১৯৬৪)। মস্তিষ্কের লিপিড: I. মানুষের মস্তিষ্কের ধূসর এবং সাদা পদার্থে সেরিব্রোসাইড সালফেটের পরিমাণ নির্ধারণ এবং ফ্যাটি অ্যাসিড গঠন। লিপিড গবেষণা জার্নাল , 109-116
- যোগাযোগ ও জনসাধারণের যোগাযোগ অফিস; ন্যাশনাল ইনস্টিটিউট অফ নিউরোলজিক্যাল ডিসঅর্ডারস অ্যান্ড স্ট্রোক; ন্যাশনাল ইনস্টিটিউট অফ হেলথ। (২০ ডিসেম্বর, ২০১৬)। লিপিড স্টোরেজ রোগ সম্পর্কে তথ্য । ন্যাশনাল ইনস্টিটিউট অফ নিউরোলজিক্যাল ডিসঅর্ডারস অ্যান্ড স্ট্রোক থেকে সংগৃহীত: ninds.nih.gov
- রামিল, জেএস (এন.ডি.)। লিপিড