Klüverův-Bucyho syndrom je vzácné a komplexní neurologické onemocnění charakterizované souborem specifických symptomů, jako je hyperorální retardace, hypersexualita, změny chování, agrese, ztráta strachu a amnézie. Tento syndrom poprvé popsali v roce 1937 neurologové Heinrich Klüver a Paul Bucy poté, co pozorovali změny chování u opic, kterým byly odstraněny určité oblasti mozku.
Příčiny Klüver-Bucyho syndromu souvisí především s poraněním mozku, jako je trauma hlavy, nádory, infekce a mrtvice postihující oblasti, jako je temporální lalok a hypotalamus. Kromě toho mohou některé neurologické stavy, jako je Alzheimerova choroba, encefalitida nebo roztroušená skleróza, také vyvolat příznaky podobné těm, které se vyskytují u tohoto syndromu.
Mezi poruchy spojené s Klüverovým-Bucyho syndromem patří potíže s učením, deficity paměti, problémy se socializací a emoční kontrolou a změny v senzorickém a kognitivním vnímání. Diagnostika a léčba syndromu obvykle zahrnují multidisciplinární přístup, který zahrnuje neurology, psychology, psychiatry a ergoterapeuty, aby poskytli vhodnou podporu a intervence.
Příčiny frontotemporální demence: Co vede k tomuto neurologickému stavu?
Frontotemporální demence je neurologické onemocnění, které primárně postihuje oblasti mozku zodpovědné za osobnost, chování a jazyk. Existuje několik příčin, které k tomuto stavu vedou, hlavní je progresivní degenerace nervových buněk v těchto oblastech mozku.
Genetické faktory navíc hrají významnou roli ve vývoji frontotemporální demence. Mutace v genech, jako jsou C9orf72, MAPT a GRN, jsou spojeny s vyšším rizikem vzniku onemocnění. K rozvoji frontotemporální demence mohou přispívat i další faktory, jako jsou poranění mozku, infekce a metabolické poruchy.
Je důležité zdůraznit, že frontotemporální demence nemá jednu příčinu, ale spíše kombinaci několika faktorů, které vedou k progresivní degeneraci frontálních a temporálních oblastí mozku, což vede k charakteristickým příznakům onemocnění.
Klüverův-Bucyho syndrom: příznaky, příčiny a související poruchy
Klüverův-Bucyho syndrom je vzácné neurologické onemocnění, které primárně postihuje temporální lalok mozku. Mezi hlavní příznaky tohoto syndromu patří hyperorální reakce, hypersexualita, absence strachu a změny v stravovacích návycích.
Příčiny Klüverova-Bucyho syndromu souvisí s lézemi nebo poškozením temporálního laloku, obvykle v důsledku traumatu hlavy, virových infekcí nebo neurodegenerativních onemocnění. Syndrom může být dále spojen s poruchami, jako je epilepsie temporálního laloku a Alzheimerova choroba.
Je důležité zdůraznit, že Klüverův-Bucyho syndrom je komplexní onemocnění, které zahrnuje změny ve funkci temporálního laloku a může se projevovat různými příznaky v závislosti na rozsahu a umístění mozkových lézí.
Klüverův-Bucyho syndrom: příznaky, příčiny a související poruchy
Dobře fungující mozek umožňuje našemu tělu správně fungovat a umožňuje nám přizpůsobovat se a reagovat na naše okolí. můžeme regulovat a organizovat své chování způsobem, který ho činí funkčním a umožňuje nám uspokojovat naše potřeby.
Někdy je však možné utrpět vážná zranění nebo poruchy, které mohou vést k výskytu různých symptomů, jež brání našemu fungování a adaptaci a mohou nás dovést do situací s velkým nebezpečím. Toto je případ Klüver-Bucyho syndromu. , o kterých si povíme v tomto článku.
- Mohlo by vás zajímat: „15 nejčastějších neurologických poruch“
Klüverův-Bucyho syndrom
Název Klüverův-Bucyho syndrom je dán souboru příznaky spojené s poškozením určitých oblastí mozku , existující u lidí a opic (ve skutečnosti ji objevili Heinrich Klüver a Paul Bucy během experimentů s opicemi) a s vážnými důsledky pro každodenní fungování těch, kteří jí trpí.
Hlavními příznaky této poruchy jsou absence strachu z podnětů, které ji vyvolávají, nedostatek posouzení rizik, mírnost a poslušnost, stejně jako hypersexualita nerozlišující chování, hyperfagie (subjekt jí nadměrně a nemá kontrolu nad svým příjmem a může dokonce požírat nejedlé předměty a materiály, jako jsou plasty), hyperorální tendence zkoumat vše ústy, hypermetamorfóza nebo tendence k nadměrnému vzrušení před jakýmkoli vizuálním podnětem a jeho napodobování, nedostatek rozpoznávání nebo vizuální agnózie a poruchy paměti.
Mohou se také vyskytnout jazykové problémy nebo afázie. Často prožívají hněv nebo vztek, ale projevují ho klidným a zdánlivě reaktivním způsobem.
Tato sada symptomů má velký dopad na každodenní život těch, kteří jím trpí, ovlivňující váš život v oblastech, jako je práce, osobní vztahy, rodina nebo dokonce základní činnosti denního života. Jedná se o velmi omezující syndrom, který vyžaduje léčbu a indikuje přítomnost lézí nebo nějakého typu postižení mozku.
Příčiny poruchy
Na rozdíl od jiných poruch a syndromů, u kterých příčiny jejich vzniku nejsou zcela jasné, byl Klüverův-Bucyho syndrom pozorován jako přímý důsledek odstranění nebo bilaterálního poranění tonzilárního komplexu a části temporálních laloků (obvykle je postižen hipokampus a uncus).
Toto zničení vysvětluje existenci příznaky spojené s afektivitou, vyzařováním nebo inhibicí emočních reakcí a zvládání agrese a sexuality, mimo jiné. Změna nebo destrukce dolní spánkové oblasti, kde se nacházejí vizuální asociativní oblasti, vysvětluje častou přítomnost vizuální agnózie.
Stručně řečeno, způsobuje soubor výše zmíněných symptomů, a to jak zničením oblasti zodpovědné za tyto funkce, tak i zastavením toku informací, které ostatní oblasti potřebují integrovat.
Poruchy, u kterých se objevuje
Ačkoli příčinami Klüver-Bucyho syndromu jsou bilaterální poškození mozku v mandlích a temporálním komplexu Tato léze se může objevit v celé řadě situací, zdravotních stavů a poruch, u kterých dochází k neuronální degeneraci. Může být užitečné znát některé z nich, zejména následující.
1. Traumatické poranění mozku
V závislosti na postižené oblasti mozku a vzniklém poškození může poranění hlavy vést ke Klüver-Bucyho syndromu.
2. Kurz
Mozkové krvácení a/nebo ischemie jsou také častou příčinou Kluver-Bucyho syndromu. Destrukce, utopení nebo komprese neuronů v různých oblastech mozku, pokud k nim dochází bilaterálně v temporálním komplexu a amygdale, může vést k nástupu tohoto syndromu.
3. herpes encefalitida
Herpes encefalitida, infekce nervového systému způsobená retrográdní přenos herpes viru do mozkové tkáně (často postihující infekci temporálního laloku) je také přidruženou příčinou Klüver-Bucyho syndromu. Ve skutečnosti je považován za jeho nejčastější příčinu.
4. Dočasná epilepsie
Epilepsie je porucha, která může pacientovi způsobit značnou újmu a je také jednou z nejčastějších příčin tohoto syndromu. Hyperaktivace neuronálních svazků může způsobit destrukci neuronů a nástup tohoto syndromu. I když je možné, že se záchvat jeví jako dočasný, čím více epileptických záchvatů je, tím větší je riziko, že se stanou trvalejšími.
5. Demence
Kluver-Bucyho syndrom se často vyskytuje u neurodegenerativních onemocnění, jako jsou demence. Při demencích neurony degenerují, přestávají správně fungovat a postupně odumírají. Když toto postižení poškozuje mozkový kmen, tento syndrom se často objevuje.
Nejtypičtějším případem je Alzheimerova choroba, u které se Klüver-Bucyho syndrom běžně vyskytuje ve 3. nebo v konečném stádiu. K tomu dochází při maximálním zhoršení mozku, kdy je ohrožena většina mentálních schopností (jedinec již nepoznává své okolí v zrcadle, pomalu ztichne a přestane se hýbat a jeho řeč se hluboce změní). Pacient se stává zcela závislým na přežití, což nakonec vede k úmrtí. Objevuje se také u frontotemporální demence a Pickovy choroby.
6. Anoxicko-ischemická encefalopatie
Anoxie neboli nedostatek kyslíku v mozku způsobuje odumírání neuronů. Pokud k ní dojde ve výše uvedených oblastech, může vést ke vzniku Klüver-Bucyho syndromu.
7. Meningitida
Meningitida neboli zánět mozkových blan způsobený infekcí je další příčinou tohoto onemocnění, v důsledku chemických změn způsobených infekcí a pochopení mozku, mozkových plen. Pokud je kromě mozkových plen zanícen i mozek, je syndrom ještě pravděpodobnější.
8. Chirurgická poranění
Ačkoli je v současnosti Klüverův-Bucyho syndrom neobvyklý, může se občas objevit v důsledku poranění utrpěných během operace mozku, zejména pokud je nutná resekce obou temporálních laloků.
9. Nádory
Přítomnost mozkových nádorů je také možnou příčinou Klüver-Bucyho syndromu. Může se objevit před benigními nádory, pokud jsou temporální laloky lokalizovány nebo stlačeny, nebo před infiltrativními maligními nádory. Může se také objevit sekundárně k metastázám nádoru umístěného mimo nervový systém.
Léčba
Klüverův-Bucyho syndrom je porucha způsobená těžkým poraněním mozku. , s malým zotavením ve většině případů. Na tento stav neexistuje žádný lék. Lze však zavést léčbu, která pomůže kontrolovat příznaky, a užitečné mohou být léky, jako jsou benzodiazepiny a antikonvulziva, jako je karbamazepin.
Navíc, u některých pacientů může dojít ke zlepšení pokud se postižení mozku zmenší. To je případ například kraniocerebrálního traumatu nebo mrtvice (jakmile se ischemický polostín zotaví nebo se krvácení vstřebá), před některými případy léčené epilepsie nebo když je infekce eliminována bez způsobení trvalého poškození.
Bibliografické odkazy:
- Ledo-Varela, MT; Giménez-Amaya, JM a Llamas, A. (2007). Lidský tonzilární komplex a jeho zapojení do psychiatrických poruch. An. System Sanit Navar.; 30 (1): 61-74.
- Klüver, H. & Bucy, P. (1997). Předběžná analýza funkcí temporálního laloku u opic. 1939. J. Neuropsychiatry Clin. Neurosci. 9 (4): 606–620
- Soto-Cabrera, E.; González-Aguilar, A. a Márquez-Romero, J. M. (2010). Klüver-Bucy syndrom sekundární k metastázám meduloblastomu. Neurologie; 25: 135-136. Mexiko