לימפומה: פרוגנוזה, שלב, תסמין, אבחון וטיפול

דף הבית » ללא קטגוריה » לימפומה: פרוגנוזה, שלבים, תסמינים, אבחון וטיפול

באיטליה, לימפומה היא ניאופלזמה מפוזרת ומייצגת פתולוגיה נפוצה של גידולי דם . Nonostante ciò, molte persone hanno ancora dubbi su cosa sia, como si manifesti e quali siano le prospettive di cura.

Ogni 15 בספטמבר, Giornata Mondiale della Consapevolezza sul Linfoma aiuta a fare luce sulla malattia e sull'importanza di percorsi diagnostico-terapeutici appropriati , che sono decisivi per migliorare esiti e qualità di vita.

בדקו לימפומה וסווגו אותה

לימפומה מסוג I נוצרת מלימפוציטים, תאים חיוניים של מערכת החיסון. זהו וריאנט נפוץ מאוד, אך החלוקה הגדולה היא לימפומה מסוג הודג'קין (LH) ולימפומה שאינה הודג'קין (NHL) . לימפומה מסוג I מסוג LH נבדלת על ידי נוכחותו של תא ריד-שטרנברג אופייני זה, הנראה תחת מיקרוסקופ עם גרעין גדול המכיל את "occhi di civetta".

Nei LNH questa cellula caca e la malattia compare più spesso con l'avanzare dell'età; להיפך, לימפומה של הודג'קין נוטה להתקלקל ב-anche soggetti giovani. לימפומה I יכולה לנבוע מקו B לקו T , עם מעורבות של איברים מגוונים: בלוטות לימפה אחרות, עשויות שלא לעניין את המילזה, התימוס וה-oseo midollo, אך עשויות להתאים כמחוז גופני בקולפיטו.

מנקודת מבט קלינית, LNH שונה בין צורה עצלה (צמיחה איטית) לצורה אגרסיבית (צמיחה מהירה) . הפעם הראשונה דורשת תחזוקה ראשונית, ובין השנייה נדרשת טיפול זמני.

כדאי להבדיל בין המונחים לעתים קרובות: כאשר המונח "גידול" מצביע על משפחה גדולה של פתולוגיות פרוליפרטיביות, בעוד שהמונח "סרטן" מגן על גידולים ממאירים במידת הפלישה והגרורות שלו; לימפומה היא קטגוריה ספציפית של סרטן מערכת הלימפה. בנוסף, לימפומה ולוקמיה הן מגוונות: לוקמיה מקורה ברקמת העצם וגורמת לכשל לויקוציטים חריג, אך הלימפומה מתייחסת בעיקר לבלוטות הלימפה.

באיטליה, בשנת 2020, האבחון עלה על 15.000 יחידות: כ -2.151 מקרים ב-LH (הכי טוב בעולם) ו -13.182 מקרים ב-LNH . הרעיון של חוסר איזון נתן גישה לתסמינים וגישה לתפקוד תקין עד סוף השלב הראשון. אני לא יכול להבחין בכך.

Segni וסימפטום של non sottovalutare

החלק החשוב ביותר בקהילה הוא לימפדנופתיה : נפח מוגבר של בלוטת לימפה אחת או שתיים, עבות בצוואר, עולות לתא או בכל אזור המפשעה. באופן כללי, אין תחושה של התכנסות וחוסר גמישות; בקצב, הפרדת בלוטות הלימפה אינה יכולה להתכנס למסה . ריקוד, אך זיהומים רבים יכולים לגרום לחדירה של בלוטות לימפה: תמיד משרת ערך קליני.

Trai i cosiddetti symptomi "B" rientrano קדחת מתמשכת ללא סיבה זיהומית ברורה, הזעת לילה מרובה וירידה לא מכוונת במשקל (יותר מ-10% תוך 6 חודשים). אני לא יכול לקשר prurito generalizzato, stanchezza Marcata ו-calo dell'appetito.

אם המלטיה משפיעה על בלוטות הלימפה במעמקי הגוף, היא יכולה למנוע שיעול יבש וקוצר אף , כאבי צוואר או כאבי מפרקים נמוכים, תחושת שובע מוקדמת, כאב נוסף ושינוי עור (כיאזה או נודולי). לימפומי לוקליזציה בבית החזה עשויים שלא להופיע עם תסמינים נשימתיים ניכרים.

• לדחוס את הווריד הנבוב העליוןקוצר נשימה ובצקת של הגב.
• לדחוס את עץ המרהאיטרו.
• דחיסת השופכןאידרוןפרוזי.
• חסימת מעייםהקאות ועצירות.
• הפרעה לניקוז לימפטי: versamenti chilosi pleurici או peritoneali e lymphedema degli arti inferiori.

ניתן לשלב את העור ב-alcuni LNH. Nei LNH a cellule B si osservano talvolta noduli erythematosi su cuoio capelluto o gambe; לא חתכתי LNH לתא. הנגע לא יכול היה להופיע כאדמית מפוזרת , פפולה, פלאק או גידול. אין ספק, האריתמה עלולה לגרום למעט ברור.

במקרה שלא טופל, פגיעה מתקדמת במערכת החיסון כוללת זיהום רדיקלי; מסיבה זו, זיהום סיסטמי (אלח דם) יכול לייצג את סיבת המוות בארבעה השלבים המוקדמים. אם היו לי תסמינים שנמשכו, התעמתתי עם הרופא המטפל: לא הסתרתי את זה, התעלמתי מזה אם ידעתי את זה, ולא היה לי חום או שיעול יבש ממושך.

אבחון: ביקור, בדיקת דם, הדמיה וביופסיה

המסע מתחיל בביקור הרפואי ובאנמנזה האישית והמשפחתית. Il ערך קליני ממדי וסדי בלוטות הלימפה (צוואר הרחם, אסלרי, inguinali ו-femorali) ונוכחות של אפטו-טחול . Gli esami ematici can no videnziare alterazione di globuli bianchi, rossi e piastrine , oltre un verhoging dell' LDH (dehydrogenase lactate).

הגדרת המתח מבוססת על הדמיה אבחנתית: רדיוגרפיה, אולטרסאונד , טומוגרפיה ממוחשבת (CT), דימות תהודה מגנטית ו-PET. ה-PET משתמש בלכידה טראצ'יאנטה של ​​תא הגידול ומציג אזור "calque", המסייע במיפוי מיקום הלימפומה וגודל הנגע.

הבדיקה מגיעה עם ביופסיה של בלוטת הלימפה (meglio secissionale). קמפיונה זו מנותחת תחת מיקרוסקופ, ולכן גם באמצעות בדיקה מולקולרית המאפשרת קצה דק מאוד. במקרה זה, יש לבצע ניקור מותני כדי לבדוק את העניין של נוזל השדרה.

במידת הצורך, מבוצעת ביופסיה של אמצע העצם . אם כן, מבוצעות בדיקות רגילות כגון BMA (דולר אספיראט) ו-Cylindrical Prelievo (כגון BMAT). ההליך מתבצע בהרדמה מקומית; ניתן להשתמש ב- leggera כדי לספק טשטוש שאיפה או משכך כאבים שאיפה מבוסס מטוזיפלוראן, שניתן להשתמש בו לפי הצורך במהלך ההליך. עזרתי לצוות הקליני לבחור אפשרויות לנוחות.

אצטדיון: פירוש הדבר I, II, III, IV (והאותיות A, B, E, S, X)

האצטדיון מציין עד כמה המלאטי עצמו מפוזר מעל המטה ההתחלתי. בשלבים I ו-II יש שינה "מוקדמת/מוגבלת" , ובין III ל-IV יש שינה "מוקדמת/מוגבלת" . ההבדל בין גידולים מוצקים ללימפומות אגרסיביות בשלבים מתקדמים לא יכול להיחשב כמרפא.

• אצטדיון I: עניין במחוז בלוטות לימפה יחיד (I) או באתר חוץ-נודאלי יחיד רציף (IE).
• אצטדיון II: בשל ה-più distretti lymphodli dallo stesso lato del diaframma, מתנגד לעניין מקומי באיבר רציף (IIE).
• אצטדיון ג': בלוטת הלימפה עולה בקנה אחד עם החסימה שלה בקליפת הסרעפת; può associarsi coinvolvement della milza (IIIS) e/o di sedi extranodali contigue (IIIE, IIIES).
• אצטדיון IV: מלציה מפושטת עם מעורבות מרובת איברים או טסוטי חוץ-נודלי; הסננה מרובת הדולר תמיד מגדירה אצטדיון IV.

כל המספרים משויכים לאותיות בעלות משמעויות קונבנציונליות: A (מסה של תסמין B), B (נוכחות חום, הזעת לילה עזה, ירידה במשקל >10%), E (עניין חוץ-נודאלי רציף), S (מסה מתונה עם מעורבות משותפת), X (מסה גדולה וגדולה).

גורמי סיכון ומניעה (ראשוניים, משניים, שלישוניים)

הגורם לזיהומים אינו משפיע על תפקוד הקיבה. חלק מהגורמים קשורים לזיהומים כגון הליקובקטר פילורי (לימפומה MALT בקיבה), נגיף אפשטיין-בר (לימפומה של בורקיט), נגיף הפטיטיס C ו- HTLV-1 (לוקמיה/לימפומה של תאי T בוגרים). גורמים נוספים: חסר חיסוני (HIV, פוסט-טרופולוגיה, הפרעות חיסוניות מדכאות), מחלות אוטואימוניות (סיוגרן, בלוטת התריס של השימוטו, דלקת מפרקים שגרונית), ובתדירות נמוכה יותר, חשיפה לקרינה מייננת , חומרי הדברה ובנזן.

המניעה הראשונית הושלמה, אם כי היא אינה גורמת חד-משמעיות ושינוי בגידולי ריאה עם עשן. Può essere sensato ridurre sposizioni a stanza nocive que possibile y gestire correttamente condizioni chroniciche e immunodepressione, ma il margine d'azione causale rimane limitationo.

מניעה שנייה תוביל לאינדיבידואציה מוקדמת או לסיכון גבוה. Per il lymphoma אינה חלק מתוכנית בדיקת האוכלוסייה ; עם זאת, שגרה זו לא יכולה להופיע בהרבה אנומליה che richiedono approfondimenti. Il medico di famiglia valuta l'invio all' onco-ematologo e stabilisce eventuali controlli ravvicinati.

מניעה נועדה גם למנוע הישנות ומסבכת את תוכנית המעקב . די לבד לבקר לישון più frequenti nei primi due anni e poi diradano; דופו בשנה החמישית, אני שולט בו עם תמצית שנתית, אנכי פר סורווגליאר אפטי טרדבי דלה תרפיה. אני לא יכול לכלול הדמיה והדמיה אמטית ( אקו-לב, CT, PET) על בסיס כל מקרה לגופו.

טיפול: כימותרפיה, נוגדנים, קרינה אימונותרפיה, טרפיאנט ו-CAR-T

בסיס הטיפול הוא כימותרפיה , במיוחד בשילוב עם נוגדנים חד שבטיים ישירים כנגד תאי גידול ספציפיים (לדוגמה, CD20). לימפומים אגרסיביים אינם מושפעים ממשטר CHOP או R-CHOP . LH לא ממוקמים אם ניתן להשתמש בטיפול קרינתי בלעדית ; בדרך זו הוא מתקדם אם הוא משלב כימותרפיה ואולי גם טיפול קרינתי.

באסטרטגיה זו, רדיואימונותרפיה עם איבריטומומאב טיוקסטן (legato all'ittrio-90) מספקת סרום רדיואקטיבי ישירות כנגד לימפוציטים מסוג B וזרע מסוג CD20. יעילות L'ittrio-90 emette raggi beta מדלדלת לכ-11 מ"מ, ויוצרת אפקט של "fuoco incrociato" על תאים שכנים ומגבירה את האפקט האנטי-גידולי עם השפעה מוגבלת על העור.

טיפול זה נמשך בבית חולים יום , ועם השחרור, הרדיואקטיביות נשארת נמוכה מאוד. לשם זהירות, במשך כשבוע, יש לשים לב לניהול שתן ולזיהום נוזלים ביולוגיים. באיטליה, האינדיקציה הנוכחית מכסה לימפומה זקיקית חוזרת או עמידה וקונסולידציה לאחר גישת קו ראשון עם ריטוקסימאב וכימותרפיה; שימוש בלימפומות אחרות (שוליים, DLBCL, או בתנאים לא תקינים של מחלת לימפומה עצמית) רימנגונומי ספירמנטלי ולא רימבורסי. אני פשוט עוקב אחר טיפול פשוט.

אני לעיתים קרובות מתנגד או מגיב חלקית לטיפול ראשוני אם אני יכול לעבור משטר טיפול אינטנסיבי דק של טיפול בתאי סטמינליים (אוטולוגי או אלוגני). זה לבדו מהווה שלב מקדים לכימותרפיה במינון גבוה כדי לחסל את התא הפתולוגי (וחלק ממנו בריא) ולהסכים לכל הגורמים הקשורים לתאי סטמינליים.

פרק על אימונותרפיה מודרנית : נוגדנים המפעילים לימפוציטים מסוג T כדי לשלוט בלימפומטוזה של תאים, ולכן, טיפול תאי מסוג CAR-T , שבו לימפוציטים מסוג T מודבקים בשלווה, מוזרקים למעבדה לצורך גדילת הגידול ולאחר מכן מוזרקים מחדש לאחר התקף. ה-CAR-T יכול לשנות את סיפורן של לימפומות שקופות לריפוי מסורתי.

התרופה הפליאטיבית אינה אומרת ללא נזק לכל טיפול: זוהי גישה מומחית לשליטה בסימפטומים, כאבים ומתח, המתמודדת במקביל שם לאורך הדרך. Sono preziose per gestire effetti collaterali, bisogni psychologici e familiari, e risultano חשוב במיוחד ברפואת ילדים ולא טרפיאנטי.

פרוגנוזה: מספרים, אינדיקציות ומחלות שפעת

התחזית משתנה מאוד בהתאם לסוג ולאצטדיון. Nei lymphomi indolententi spesso si adotta la "sorveglianza attiva" se asintomatici: la malattia può rimanere stabile per anni ei trattamenti si avviano alla comparsa dei symptomi. Pur non essendo in genere guaribili, i pacifici hanno una aspettativa di vita lunga.

הצורה האגרסיבית, אם מטפלים בה נכון, אני לא יכול להגן עליך. בלימפומה של הודג'קין ההסתברות להבטיח שינה גבוהה מאוד, בין 80% ל-90%. לימפומה מסוג LNH אגרסיבית או גסה בין 60-70% . היא נוצרת בצורה עצלנית, גידופית, ללא שליטה על הזמן עם טיפול ממוקד.

לפי קדם הסיכון אם אתה משתמש באינדיקציות שונות לפרוגנוסטיות , המשלבות, חוץ-נודאלי, מצב כללי ו-LDH: IPI (עבור DLBCL), FLIPI (עבור לימפומה פוליקולרה) ו-MIPI (עבור לימפומה mantellare). Questi punteggi orientationno l' intensità del trattamento y aiutano a stimare la probabilità di risposta e ricaduta.

הנתונים המצטברים ביחס ל-5 שנים (בכל הזמנים, משתנים בקבוצה) מראה בסביבות 82,1% נגלי מקומות מקומיים , 77,5% נראים לא דיסטאליים , 59,9% לא דיסטאלי ו -67,5% ללא מקומות . Sono medie che non sostituiscono una valutazione individuale, ma offrono un'idea della variabilità prognostica.

היסטוריה, ביולוגיה ומשפחה גדולה של לימפומות

בשנת 1832 תיאר תומס הודג'קין את התמונה הקלינית הנושאת את שמו. לאחר מכן, עם התקדמות ההמטופתולוגיה והאימונולוגיה, מצב השינה riconosciute molte altre entità, דק סיווג של ארגון ה-Mondiale della Sanità (OMS), aggiornata nel tempo, אשר רשימה מגדירה sottotipi שונים. Negli anni '70 קארל לנרט מציע סיווג המבוסס על מורפולוגיה תאית ויחסי תאים לימפואידים תקינים.

במולקולה הראשונה, סרטן הלימפומה עוקבת אחר מודל " רב-שלבי ": דיכוי אונקוגני, הפעלה של פרוטונקוגני או השבתה של מחלה אונקוסופרסיבית. Traslocazione גן spostano טיפוסי sotto il controllo di potenti regolatori (לדוגמה quelli delle immunoglobuline nei lymphocyte B), oppure creano proteine ​​di fusione פעיל באופן מכונן; Anche eventi epigenetici com methylazione del DNA e acetilazione degli istoni podeno לתרום.

סיווג OMS כולל ampie famiglie B, T/NK והודג'קין. בהיקף B: לוקמיה לימפובלסטית/לימפומה דיי precursori B ; CLL/lymphoma a piccoli lymphociti ; לוקמיה פרולימפוציטית B; לימפומה לימפופלסמטית ; לימפומה בטחול של אזור השוליים; Lymphoma della marginale extranodale (MALT) ואזור הצמתים; לוקמיה של תאי קפלה ; plasmacellulari neoplasia (מיאלומה, עצם ופלסמה-ציטומה חוץ-גופית, malattie delle catene pensanti); לימפומה פוליקולאר ; לימפומה mantellare ; DLBCL ווריאציות (מדיאסטינום תימתי ראשוני, תוך-וסקולרי ראשוני), לימפומה אפוזיבית פרימיטיבית, מחלת גרנולומטוטית לימפומטואידית, לימפומה של תאים גדולים חיובית ל-ALK , פלסמבלסטיקה, לימפומה של תאי B גדולים הקשורה ל-HHV-8 במלציה של קסטלמן, לימפומה של בורקיט ולימפומה של פרשים שאינה ניתנת לסיווג ב-DLBCL ובורקיט אוטרה DLBCL ו-LLC.

רמת קבוצת T/NK: לוקמיה/לימפומה לימפובלסטית קודמת של T ; לוקמיה פרולימפוציטית של T; לוקמיה גרנדי לימפיטי גרנולרית; לימפומה/לוקמיה של תאי T בוגרים (מתואמת עם HTLV-1); לימפומה מסוג אנטרפתיה T; לימפומה אפאטוספלנית T ; תסמונת מיקוסי פונגואידס/Sindrome di Sézary; לימפומה אנפלסטית עורית ראשונית של תאים גדולים אנפלסטית ופפולוזיות לימפומטואידית T ; לימפומה אנגיואימונובלסטית T; לימפומה פריפרית של T NAS ; לימפומה אנפלסטית של תאים גדולים; לימפומה NK/T חוץ-נודלית מסוג האף ; לוקמיה NK אגרסיבית וצורת NK בלסטיכה.

לימפוציטי לפי הודג'קין: צורה קלאסית (טרשת נודולרית, תאיות מעורבת, סיכון ללימפוציטים, דלדול לימפוציטי) וצורות של שכיחות לימפוציטית נודולרית . בנוסף לסיווג, אצטדיון אן ארבור נותר חיוני להנחיית טיפול טרשת נודולרית ולהערכת פרוגנוזה.

ביטויים ספציפיים וסיבוכים אמטולוגיים

תשומת לב מרובה ל-Alcuni quadri meritano. לימפומה/לוקמיה של תאי T בוגרים ( מתאם HTLV-1) עשויה להופיע באופן חריף עם חדירת עור, לימפדנופתיה, אפטוספלנומגליה ולוקמיה; איפרקלסמיה שכיחה במתן פומי. לימפומה אנפלסטית של תאים גדולים יכולה להיות מטופלת כלימופתית של הודג'קין או קרצינומה גרורתית אינדיפרנציאלית.

L' anemia può essere presente all'esordio e spesso sopraggiunge nel decorso, לכל סיבה מגוונת:

• דימום כתוצאה ממעורבות במערכת העיכול (עם או בלי פיאסטרינופניה).
• Emolisi per ipersplenismo או אנמיה אמוליטית אוטואימונית.
• חדירת מידולר של לימפומה.
• לדכא את המידולראן של כימותרפיה או רדיותרפיה.
• Ridotta eritropoiesi הקשורה לאינפיאמאציונה כרונית.

כאשר ישנה מעורבות מתמשכת של בלוטות הלימפה, חום שאינו נובע או מתלקח, מומלץ לתאם ביקור אונקולוגי או לבקר אצל הרופא על סמך תור מראש כדי להבטיח הערכה נכונה.

להבין מהי לימפומה, כיצד היא מאובחנת וכיצד הרחבתה מאפשרת טיפול ייעודי שתמיד מותאם אישית: כימותרפיה ביולוגית, רדיותרפיה טרפיאנטית ו-CAR-T . מעתה והלאה (מצביעים על פרוגנוזה, אצטדיון, LDH, מחלות רקע ותופעות לוואי) ניתן היום לעודד את הסיכון ולתכנן את היעילות בצוות רב-תחומי, מבלי לפגוע בכיוון הריפוי בתמיכה בשליטה בתסמינים ובאיכות החיים לאורך כל דרך הריפוי.