Кливер-Буси синдром је ретко и сложено неуролошко стање које карактерише скуп специфичних симптома, као што су хипероралност, хиперсексуалност, промене у понашању, агресија, губитак страха и амнезија. Овај синдром су први пут описали 1937. године неуролози Хајнрих Кливер и Пол Бјуси, након што су посматрали промене у понашању код мајмуна којима су уклоњени одређени делови мозга.
Узроци Клувер-Буцијевог синдрома су првенствено повезани са повредама мозга, као што су траума главе, тумори, инфекције и мождани удари који погађају регионе попут темпоралног режња и хипоталамуса. Поред тога, нека неуролошка стања, попут Алцхајмерове болести, енцефалитиса или мултипле склерозе, такође могу изазвати симптоме сличне синдрому.
Поремећаји повезани са Клувер-Буцијевим синдромом укључују тешкоће у учењу, дефицит памћења, проблеме са социјализацијом и емоционалном контролом, као и промене у сензорној и когнитивној перцепцији. Дијагноза и лечење синдрома обично укључују мултидисциплинарни приступ, који укључује неурологе, психологе, психијатре и радне терапеуте како би се пружила одговарајућа подршка и интервенције.
Узроци фронтотемпоралне деменције: Шта доводи до овог неуролошког стања?
Фронтотемпорална деменција је неуролошко стање које првенствено погађа области мозга одговорне за личност, понашање и језик. Постоји неколико узрока који доводе до овог стања, а главни је прогресивна дегенерација нервних ћелија у овим деловима мозга.
Штавише, генетски фактори такође играју значајну улогу у развоју фронтотемпоралне деменције. Мутације у генима као што су C9orf72, MAPT и GRN повезане су са већим ризиком од развоја болести. Други фактори као што су повреде мозга, инфекције и метаболички поремећаји такође могу допринети развоју фронтотемпоралне деменције.
Важно је нагласити да фронтотемпорална деменција нема један узрок, већ комбинацију неколико фактора који резултирају прогресивном дегенерацијом фронталних и темпоралних региона мозга, што доводи до карактеристичних симптома болести.
Клувер-Буцијев синдром: симптоми, узроци и повезани поремећаји
Клувер-Буцијев синдром је редак неуролошки поремећај који првенствено погађа темпорални режањ мозга. Главни симптоми овог синдрома укључују хипероралност, хиперсексуалност, недостатак страха и промене у понашању у исхрани.
Узроци Клувер-Буцијевог синдрома повезани су са лезијама или оштећењем темпоралног режња, обично услед трауме главе, вирусних инфекција или неуродегенеративних болести. Штавише, синдром може бити повезан и са поремећајима као што су епилепсија темпоралног режња и Алцхајмерова болест.
Важно је нагласити да је Клувер-Буцијев синдром сложено стање које укључује промене у функционисању темпоралног режња и може имати различите симптоме, у зависности од обима и локације можданих лезија.
Клувер-Буцијев синдром: симптоми, узроци и повезани поремећаји
Добро функционишући мозак омогућава нашем телу да правилно функционише и да се прилагодимо и реагујемо на нашу околину. Дакле, можемо регулисати и организовати своје понашање на начин који га чини функционалним и омогућава нам да задовољимо наше потребе.
Међутим, понекад је могуће претрпети озбиљне повреде или поремећаје који могу довести до појаве разних симптома који ометају наше функционисање и адаптацију и који нас могу довести у ситуације велике опасности. Ово је случај Клувер-Буцијевог синдрома , о чему ћемо говорити у овом чланку.
- Можда ће вас занимати: „15 најчешћих неуролошких поремећаја“
Клувер-Буцијев синдром
Назив Клувер-Буцијев синдром даје се скупу симптоми повезани са уништавањем одређених делова мозга , који постоји код људи и мајмуна (заправо, открили су га Хајнрих Кливер и Пол Буси током експеримената са мајмунима) и са озбиљним последицама по свакодневно функционисање оних који од њега пате.
Главни симптоми овог поремећаја су присуство недостатка страха од стимулуса који га генеришу, недостатак процене ризика, кротост и послушност, као и хиперсексуалност неселективност, хиперфагија (особа једе прекомерно и нема контролу над својим уносом, па чак може уносити и нејестиве предмете и материјале, попут пластике), хипероралност или тенденција да се све истражује устима, хиперметаморфоза или тенденција да се прекомерно узбуђује пре било ког визуелног стимулуса и да се он имитира, недостатак препознавања или визуелна агнозија и поремећаји памћења.
Такође могу постојати проблеми са језиком или афазија. Често доживљавају бес или бес, али га изражавају на смирен и наизглед реактиван начин.
Овај скуп симптома има велики утицај на свакодневни живот оних који пате од њега, утичући на ваш живот у областима као што су посао, лични односи, породица или чак основне активности свакодневног живота. То је веома ограничавајући синдром који захтева лечење и указује на присуство лезија или неке врсте захваћености мозга.
Узроци поремећаја
За разлику од других поремећаја и синдрома, код којих узроци њиховог настанка нису потпуно јасни, Клувер-Буцијев синдром је примећен као директна последица уклањања или билатералне повреде тонзиларног комплекса и дела темпоралних режњева (обично су захваћени хипокампус и ункус).
Ово уништење објашњава постојање симптоми повезани са афективношћу, емисијом или инхибицијом емоционалних реакција и управљање агресијом и сексуалношћу, између осталог. Промена или уништење доњег темпоралног ребра, где се налазе визуелне асоцијативне области, објашњава често присуство визуелне агнозије.
Укратко, то узрокује скуп горе поменутих симптома, како због уништења подручја одговорног за ове функције, тако и због престанка протока информација које друга подручја треба да интегришу.
Поремећаји код којих се појављује
Иако су узроци Клувер-Буцијевог синдрома билатерално оштећење мозга у тонзилама и темпоралном комплексу Ова лезија се може појавити у великом броју ситуација, медицинских стања и поремећаја у којима долази до неуронске дегенерације. Може бити корисно знати неке од њих, посебно истичући следеће.
1. Трауматска повреда мозга
У зависности од погођеног подручја мозга и оштећења које настаје, повреда главе може довести до Клувер-Буцијевог синдрома.
2. Курс
Церебрална хеморагија и/или исхемија су такође чест узрок Клувер-Буцијевог синдрома. Уништење, утапање или компресија неурона у различитим областима мозга, ако се јавља билатерално у темпоралном комплексу и амигдали, може довести до појаве овог синдрома.
3. херпесни енцефалитис
Херпес енцефалитис, инфекција нервног система узрокована ретроградни пренос херпес вируса на мождано ткиво (често погађа инфекцију темпоралног режња), такође је повезани узрок Клувер-Буцијевог синдрома. У ствари, сматра се његовим најчешћим узроком.
4. Привремена епилепсија
Епилепсија је поремећај који може проузроковати значајну штету пацијенту и један је од најчешћих узрока овог синдрома. Хиперактивација неуронских снопова може изазвати уништење неурона и појаву овог синдрома. Иако је могуће да напад делује привремено, што је више епилептичних напада, већи је ризик да постане трајнији.
5. Деменција
Клувер-Буцијев синдром се често јавља код неуродегенеративних болести, као што су деменције. Код деменција, неурони дегенеришу, престају да правилно функционишу и прогресивно умиру. Када ова афектација оштети мождано стабло, често се јавља овај синдром.
Најтипичнији случај је Алцхајмерова болест, код које се Кливер-Буцијев синдром обично налази у 3. или последњој фази. Ово се дешава при максималном пропадању мозга, са угроженом већином менталних способности (појединац више не препознаје оне око себе у огледалу, полако постаје тих и престаје да се креће, а његов језик је дубоко измењен). Пацијент постаје потпуно зависан од преживљавања, што на крају доводи до смрти. Такође се јавља код фронтотемпоралне деменције и Пикове болести.
6. Аноксично-исхемијска енцефалопатија
Аноксија, или недостатак кисеоника у мозгу, узрокује смрт неурона. Ако се догоди у горе наведеним областима, може довести до појаве Клувер-Буцијевог синдрома.
7. Менингитис
Менингитис или запаљење можданих омотача изазвано инфекцијом је још један узрок ове болести, због хемијских промена изазваних инфекцијом и разумевање мозга, можданих овојница. Ако је, поред можданих овојница, мозак упаљен, синдром је још вероватнији.
8. Хируршке повреде
Иако је тренутно реткост, Клувер-Буцијев синдром се повремено може јавити као резултат повреда задобијених током операције мозга, посебно када оба темпорална режња захтевају ресекцију.
9. Тумори
Присуство тумора мозга је такође могући узрок Кливер-Буцијевог синдрома. Може се јавити пре бенигних тумора, ако су темпорални режњеви локализовани или компримовани, или пре инфилтративних малигних тумора. Такође се може јавити секундарно услед метастаза тумора који се налази ван нервног система.
Лечење
Клувер-Буцијев синдром је поремећај узрокован тешком повредом мозга. , са малим опоравком у већини случајева. Не постоји лек за ово стање. Међутим, могу се успоставити третмани који помажу у контроли симптома, а лекови попут бензодиазепина и антиконвулзива попут карбамазепина могу бити од помоћи.
Поред тога, неки пацијенти могу доживети побољшање ако се смањи захваћеност мозга. То је случај, на пример, код краниоцеребралне трауме или можданог удара (када се исхемијска пенумбра опорави или се хеморагија реапсорбује), пре неких случајева лечене епилепсије или када се инфекција елиминише без изазивања трајног оштећења.
Библиографске референце:
- Ледо-Варела, М.Т.; Гименез-Амаја, Ј.М. и Љамас, А. (2007). Људски тонзиларни комплекс и његова улога у психијатријским поремећајима. An. System Sanit Navar.; 30 (1): 61-74.
- Klüver, H. & Bucy, P. (1997). Прелиминарна анализа функција темпоралног режња код мајмуна. 1939. J. Neuropsychiatry Clin. Neurosci. 9 (4): 606–620
- Сото-Цабрера, Е.; Гонзалез-Агуилар, А. и Маркуез-Ромеро, Ј.М. (2010). Клувер-Буци синдром као последица метастаза медулобластома. Неурологи; 25: 135-136. Мексико