克魯弗-布西氏症候群是一種罕見且複雜的神經系統疾病，其特徵包括一系列特定症狀，例如口腔活動亢進、性慾亢進、行為改變、攻擊性、恐懼感喪失和健忘症。神經學家海因里希·克魯弗和保羅·布西於1937年首次描述了這種綜合徵，他們在觀察了被切除大腦某些區域的猴子的行為變化後發現了這種現象。
克魯弗-布西氏症候群的病因主要與腦損傷有關，例如頭部創傷、腫瘤、感染以及影響顳葉和下視丘等區域的中風。此外，一些神經系統疾病，例如阿茲海默症、腦炎或多發性硬化症，也可能引發與此症候群類似的症狀。
克魯弗-布西氏症候群的相關疾病包括學習困難、記憶力下降、社交障礙、情緒控制問題、以及感覺和認知能力的改變。此綜合徵的診斷和治療通常需要多學科協作，包括神經科醫生、心理學家、精神科醫生和職業治療師，以提供適當的支持和介入。
額顳葉失智症的病因：是什麼導致了這種神經系統疾病？
額顳葉失智症是一種神經系統疾病，主要影響大腦中負責個性、行為和語言的區域。導致這種疾病的原因有很多，其中最主要的是這些大腦區域的神經細胞逐漸退化。
此外，遺傳因素在額顳葉失智症的發生與發展中也扮演重要角色。 C9orf72、MAPT 和 GRN 等基因突變會增加罹患此疾病的風險。腦損傷、感染和代謝障礙等其他因素也可能導致額顳葉失智症的發生。
值得強調的是，額顳葉失智症並非由單一原因引起，而是由多種因素共同作用導致大腦額葉和顳葉區域逐漸退化，從而出現該疾病的特徵性症狀。
Klüver-Bucy 症候群：症狀、病因和相關疾病
克魯弗-布西氏症候群是一種罕見的神經系統疾病，主要影響大腦顳葉。此症候群的主要症狀包括口腔活動亢進、性慾亢進、缺乏恐懼感、飲食行為改變。
克魯弗-布西氏症候群的病因與顳葉病變或損傷有關，通常由頭部創傷、病毒感染或神經退化性疾病引起。此外，此症候群也可能與顳葉癲癇和阿茲海默症等疾病有關。
值得強調的是，Klüver-Bucy 症候群是一種複雜的疾病，涉及顳葉功能的變化，並可能出現不同的症狀，取決於腦損傷的程度和位置。
Klüver-Bucy 症候群：症狀、病因和相關疾病
功能良好的大腦使我們的身體能夠正常運作，並使我們能夠適應和應對周圍環境。因此， 我們可以規範和組織我們的行為 使其能夠發揮作用並滿足我們的需求。
然而，有時我們可能會遭受嚴重的傷害或疾病，這會導致各種症狀，阻礙我們的功能和適應能力，並可能導致我們陷入非常危險的情況。 這就是 Klüver-Bucy 綜合徵 ，我們將在本文中討論。
- 您可能對以下內容感興趣：“15 種最常見的神經系統疾病”
Klüver-Bucy綜合症
Klüver-Bucy 症候群是指一組 與大腦某些區域破壞相關的症狀 ，存在於人類和猴子中（事實上，它是由 Heinrich Klüver 和 Paul Bucy 在猴子實驗中發現的），並且對患有這種疾病的人的日常生活功能造成嚴重後果。
這種疾病的主要症狀是對引起恐懼的刺激缺乏恐懼， 缺乏風險評估、溫順和服從，以及性慾亢進 不加選擇、暴食症（對象進食過量且無法控制攝入量，甚至可能吞食不可食用的物體和材料，例如塑料）、口腔過度發育或傾向於用嘴探索一切、形態過度發育或傾向於在任何視覺刺激前過度興奮並模仿它、缺乏識別或視覺失認和記憶障礙。
他們可能還存在語言障礙或失語症。他們經常會感到憤怒或狂怒，但卻以一種平靜且看似被動的方式表達出來。
這組症狀對患者的日常生活造成了很大的影響， 影響你的生活，包括工作、人際關係、家庭 甚至無法進行基本的日常生活活動。這是一種非常有限的綜合徵，需要治療，並且表明存在病變或某種類型的腦部受累。
疾病原因
與其他疾病和症候群不同，它們的發病原因尚不完全清楚，Klüver-Bucy 症候群被認為是扁桃體複合體和部分顳葉（海馬和鉤回通常受到影響）切除或雙側損傷的直接後果。
這種破壞解釋了 與情緒相關的症狀，即情緒反應的釋放或抑制 以及對攻擊性和性行為的管理等等。顳下區（視覺聯想區所在的區域）的改變或破壞，解釋了視覺失認症的頻繁出現。
簡而言之，它會導致上述一系列症狀，既導致負責這些功能的區域的破壞，也導致其他區域需要整合的資訊流停止。
出現該症狀的疾病
儘管 Klüver-Bucy 症候群的病因是雙側腦損傷 扁桃體和顳葉複合體 這種病變可出現在多種導致神經元變性的情況、疾病和疾病。了解其中一些情況可能會有所幫助，尤其要強調以下幾點。
1.創傷性腦損傷
根據受影響的大腦區域和發生的損傷，頭部受傷可能會導致 Klüver-Bucy 症候群。
2. 課程
腦出血和/或缺血也是Kluver-Bucy症候群的常見原因。不同腦區神經元的破壞、淹沒或受壓，如果發生在顳葉複合體和杏仁核的雙側，則可導致此症候群的發生。
3.皰疹性腦炎
皰疹性腦炎是一種由病毒引起的神經系統感染 皰疹病毒逆行傳播至腦組織 （通常影響顳葉感染）也是Klüver-Bucy症候群的相關病因。事實上，它被認為是該綜合徵最常見的原因。
4.暫時性癲癇
癲癇是一種會對患者造成嚴重傷害的疾病，也是此症候群最常見的原因之一。 神經元束過度活躍 可導致神經元損傷並引發此綜合症。雖然癲癇發作可能看起來是暫時的，但癲癇發作次數越多，其發展為永久性發作的風險就越大。
5.癡呆症
Kluver Bucy症候群常見於神經退化性疾病， 例如癡呆症。癡呆症患者的神經元會退化，失去正常功能，逐漸死亡。當癡呆症損害腦幹時，通常就會出現這種症候群。
最典型的病例是阿茲海默症，其中克魯弗-布西氏症候群通常出現在第三期或末期。這種情況發生在大腦功能衰退到極致時，大部分心智能力都會受損（患者無法再辨識鏡子周圍的人，逐漸變得沉默寡言、停止活動，語言能力也發生顯著改變）。患者完全依賴生存，最終導致死亡。額顳葉失智症和皮克氏症也會出現這種情況。
6.缺氧缺血性腦病
缺氧，即腦部缺氧，會導致神經元死亡。如果缺氧發生在上述區域，則可能導致克魯弗-布西氏症候群。
7.腦膜炎
感染引起的腦膜炎或腦膜發炎是這種疾病的另一個原因， 由於感染引起的化學變化 以及對大腦和腦膜的理解。如果除了腦膜之外，大腦也出現炎症，則更有可能出現這種綜合症。
8.手術損傷
儘管目前並不常見，克魯弗-布西氏症候群偶爾會因腦部手術期間受傷而發生，特別是當兩個顳葉都需要切除時。
9.腫瘤
腦腫瘤也可能是導致克魯弗-布西氏症候群的原因之一。如果顳葉限製或受壓，腦腫瘤可能先於良性腫瘤出現，或先於侵襲性惡性腫瘤出現。腦腫瘤也可能繼發於神經系統外腫瘤的轉移。
治療
克魯弗-布西氏症候群是一種由嚴重腦損傷引起的疾病。 在大多數情況下，這種疾病很難治癒。目前尚無治癒方法。不過，可以採取一些治療措施來控制症狀，苯二氮平類藥物和卡馬西平等抗驚厥藥物可能會有所幫助。
另外， 部分患者可能會好轉 如果腦損傷減輕。例如，顱腦外傷或中風（一旦缺血性半暗帶恢復或出血被重新吸收），某些癲癇症治療病例之前，或者感染消除而未造成永久性損傷時，都是如此。
參考書目：
- Ledo-Varela, MT; Giménez-Amaya, JM and Llamas, A. (2007). 人類扁桃體複合體及其與精神疾病的關係。 《系統衛生學》; 30 (1): 61-74。
- Klüver, H. & Bucy, P. (1997). 猴顳葉功能的初步分析。 1939. J. Neuropsychiatry. Clin. Neurosci. 9 (4): 606–620
- 索托-卡布雷拉，E.；岡薩雷斯-阿吉拉爾，A. 和馬爾克斯-羅梅羅，J.M. (2010)。繼發於髓母細胞瘤轉移的克魯弗-布西氏症候群。神經病學； 25：135-136。墨西哥