Uma das definições de linguagem é a capacidade do próprio ser humano que ele usa para expressar pensamentos e sentimentos através da palavra. Infelizmente, há casos em que essa capacidade é truncada. Um desses casos são as afasias, conhecidas por desabilitar as pessoas para a fala.
Um tipo raro de afasia é a afasia progressiva primária (APP), caracterizada por uma degeneração progressiva da capacidade de fala em pacientes que mantêm o restante de suas habilidades cognitivas, instrumentais ou comportamentais relativamente completas.
Causas de afasia progressiva primária
A afasia progressiva primária (APP), também chamada de afasia do Mesulam, é uma doença neurodegenerativa que se materializa em uma patologia do domínio linguístico .
Isso se desenvolve gradualmente e ocorre em pessoas que não sofrem outras alterações nas outras áreas cognitivas, nem sofrem alterações comportamentais ou são limitadas na realização de suas atividades diárias.
Durante os primeiros estágios da doença, o paciente é completamente autônomo em termos de realizar qualquer tarefa; no entanto, o curso degenerativo dessa patologia acaba levando à demência generalizada.
Ao contrário do que acontece com as afasias secundárias, as afasias primárias parecem não ter origem ou causa específica. Mesmo assim, alguns estudos tentaram detectar a presença de padrões de atrofia associados a esta afasia. Através do uso de ressonâncias magnéticas, foram observadas atrofias características de cada tipo de afasia:
- Atrofia insular frontal e esquerda inferior na APP gramatical
- Atrofia temporal anterior bilateral com predominância à esquerda na variante semântica
- Atrofia temporoparietal deixada na variante fonoaudiológica
Tipos de afasia progressiva primária
Os pesquisadores desse campo detalham três variantes desse tipo de afasia nas quais, como mencionado na seção anterior, cada uma delas está associada a um padrão anatômico funcional.
Essas variantes são a agramática / não fluente, a variante semântica e a variante logopênica.
1. Variante agramática
Esta variante é caracterizada por ser apresentada na forma de fala muito difícil e uma produção completamente agramática.
Para esclarecer esse conceito, note-se que o agramatismo consiste na emissão de frases curtas com uma estrutura muito simples; omitir expressões funcionais, que são aquelas que servem como um elo entre as palavras.
O primeiro sintoma da doença tende a ser dificuldade no planejamento da fala . O que começa a se tornar lento e muito trabalhoso.
Certos erros gramaticais não muito importantes podem ser detectados precocemente aplicando testes de produção oral. Nos quais pacientes com APP geralmente cometem algum erro em frases com uma construção gramatical complexa.
2. Variante semântica
Também chamada de demência semântica, na qual o paciente apresenta enormes dificuldades ao nomear qualquer objeto ou coisa ; apresentar desempenho normal nas demais funções lingüísticas, pelo menos no início da doença.
Durante o curso da doença, a memória semântica se deteriora gradualmente, enquanto outras dificuldades aparecem na compreensão do significado dos objetos. Essas dificuldades na identificação e no acesso ao conhecimento ocorrem independentemente da modalidade sensorial em que os estímulos são apresentados.
Geralmente, há uma diminuição gradual no conjunto de conhecimentos que o paciente tem sobre o mundo ao seu redor.
3. Variante logopênica
É considerada a variante menos comum dos três, que possui duas características:
- Dificuldade em acessar o vocabulário
- Erros na repetição de frases
A maneira mais clara de exemplificar esse tipo de afasia é representá-lo como o sentimento constante de “ter algo na ponta da língua”. O paciente não sofre de agramatismo, mas encontra dificuldades recorrentes em encontrar as palavras que procura; também apresentando erros fonológicos .
Este último ponto sugere que os pacientes que sofrem de afasia progressiva primária também apresentam uma deterioração no armazenamento fonológico; já que o entendimento de palavras isoladas e frases curtas está correto, mas surgem dificuldades ao interpretar frases longas.
Diagnóstico: critérios Mesulam
Existem dois estágios distintos no diagnóstico da afasia progressiva primária:
- Os pacientes devem atender às características do Mesulam para APP sem considerar nenhuma variante específica.
- Depois que o APP é diagnosticado, será determinado qual variante é avaliada os processos cognitivos linguísticos.
Critérios Mesulam para a APP
Esses critérios descritos pelo Mesulam em 2003 levam em consideração os critérios de inclusão e exclusão diagnóstica. Esses critérios são os seguintes:
- A linguagem se torna um discurso lento e progressivo. Tanto ao nomear objetos, como na sintaxe ou na compreensão oral.
- Outras atividades e funções que não implicam habilidades de comunicação intactas.
- A afasia como o déficit mais proeminente no início da doença. Embora o restante das funções psicológicas possa ser afetado durante o curso disso, a linguagem é a mais danificada desde o início.
- A APP é descartada se houver presença de acidente vascular cerebral, tumores ou trauma relacionado à afasia na história do paciente.
- Se houver mudanças comportamentais estranhas e mais evidentes que a alteração afásica, o APP será descartado.
- Se houver alterações significativas na memória episódica, memória não verbal ou nos processos visoespaciais, a APP não será considerada.
- Antes do aparecimento de sintomas parkinsonianos, como rigidez ou tremor, a APP é descartada.
Tratamento
Não há cura ou medicamento para o APP. No entanto, existem terapias fonoaudiológicas que ajudam a melhorar e manter a capacidade de comunicação do paciente.
Essas terapias concentram-se no esforço da pessoa para compensar a deterioração das habilidades de linguagem . Dessa forma, embora a evolução da doença não possa ser interrompida, a condição pode ser controlada.
Evolução e previsão
Embora a PPP possa ocorrer em uma ampla faixa etária, é mais provável que ocorra em pessoas entre 50 e 70 anos . Como mencionado acima, por enquanto não há cura para a APP, portanto o prognóstico dessa doença é um tanto desmoralizante.
Depois que a doença é estabelecida, esse distúrbio afásico tende a progredir e acaba em casos graves de mutismo. Mas, diferentemente de outras demências, o paciente se torna dependente muito mais tarde.
Quanto à presença de outros déficits adicionais, a linguagem é a única manifestação clínica ou, pelo menos, a mais predominante. Mas se houver casos de outras alterações nos níveis cognitivo, comportamental, extrapiramidal etc. No entanto, não se sabe quantas vezes demências generalizadas aparecem durante o curso da doença.