Doença de Paget: sintomas, causas e tratamento

O Paget da doença , também chamada de osteíte deformante, é uma doença crônica que afeta os ossos. É caracterizada por um crescimento exagerado dos ossos e uma remodelação desorganizada deles. Essa condição resulta em fraqueza nos ossos e fraturas e é o segundo distúrbio ósseo mais comum na população madura (após osteoporose).

As causas exatas desta doença não são completamente conhecidas. Foi observado que a doença de Paget se repete na mesma família, portanto, certamente existem componentes genéticos em sua origem.

Doença de Paget: sintomas, causas e tratamento 1

Fonte: nejm.org

Os fatores genéticos parecem combinar-se com outros fatores ambientais, causando um aumento patológico na atividade dos osteoclastos, células que se desintegram, reabsorvem e remodelam os ossos.

Esta doença se manifesta após vários anos de evolução e causa deformidades ósseas, fraturas e desgaste da cartilagem. Qualquer osso pode ser afetado, embora geralmente envolvam a pelve, fêmur, tíbia, coluna vertebral ou crânio. A área mais afetada é a coluna lombar (entre 30% e 75% dos casos).

Outras manifestações clínicas menos freqüentes dessa condição são neuropatia por compressão e surdez neurossensorial (perda auditiva devido a danos nos ossos internos do ouvido).Também podem ocorrer insuficiência cardíaca e até osteossarcoma (câncer ósseo maligno).

James Paget descreveu esta doença em detalhes em 1877, em um artigo intitulado “Sobre uma forma de inflamação crônica dos ossos (osteíte deformante)”.

Em princípio, era chamado de osteíte deformador porque era considerado uma inflamação crônica do osso. Atualmente, sabe-se que é um distúrbio crônico da modelagem óssea, mas sem a existência de inflamação; portanto, observou-se que o termo apropriado é “deformando a osteodistrofia”.

Esta doença não deve ser confundida com outras doenças nomeadas em homenagem a este médico, como a doença de Paget extramamária ou a doença de Paget na mama.

Prevalência da doença de Paget

A doença de Paget é mais comum em homens do que em mulheres e tende a aparecer em pessoas com mais de 55 anos. A incidência aumenta com a idade, de fato, em pessoas com mais de 80 anos é de aproximadamente 10%.

Sua prevalência parece variar bastante de acordo com cada local do mundo. Aparece principalmente na Europa, América do Norte, Nova Zelândia e Austrália. Embora seja muito raro nos países asiáticos.

Nos países com alta prevalência, há uma tendência de diminuir a doença de Paget, aproximando-se de 3%. Na Espanha, França, Itália e parte dos Estados Unidos, a prevalência é intermediária, entre 1,5% e 2,5%. Nos países escandinavos, assim como na África, Ásia e América do Sul, a prevalência é inferior a 1%.

Além disso, a prevalência é difícil de determinar porque parece variar mesmo dentro do mesmo país. Assim, em algumas cidades da Inglaterra, a prevalência é de 2% da população. Por outro lado, em Lancaster, a prevalência é de 8,3%.

Causas

A causa exata da doença de Paget é desconhecida. O que se sabe é que está associado a uma anomalia de osteoclastos, as células que produzem formação óssea e sua reabsorção.

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Especificamente, essas células são hiperativas, o que faz com que certas áreas ósseas se degradem e depois sejam substituídas por uma nova área de osso anormal. Essa nova porção é maior, mas mais propensa a fraturas.

Genetics

Existem estudos que indicam que pode haver uma herança autossômica dominante. Isso significa que uma única cópia do gene alterado já produziria a doença nos descendentes.

Assim, a doença de Paget está ligada a mutações genéticas específicas. O que mais foi estudado é o do gene sequestoma-1 (SQSTM1).

Atmosfera

Além dos componentes hereditários, fatores ambientais também parecem influenciar. Por exemplo, infecção por paramixovírus, consumo de leite e água não tratados, além de deficiência de vitamina D.

Em um estudo realizado em um foco de alta prevalência (em uma área de Madri), concluiu-se que a causa foi o consumo de carne bovina sem controle sanitário. Esta conclusão inclui infecção infecciosa na infância, época em que havia pouco ou pouco controle de saúde.

Assim, a ingestão de um agente infeccioso de tecidos de animais pode causar doenças como Creutzfeldt-Jakob e, é claro, a doença de Paget.

Por outro lado, no foco da doença de Lancashire (Inglaterra), Paget estava relacionada ao consumo de arsênico de pesticidas. No entanto, esses estudos não têm fortes evidências para provar a causa.

Atualmente, a doença é menos frequente devido a alterações na composição étnica devido à migração e à melhoria das condições de higiene. Sua gravidade também foi reduzida desde a descoberta de agentes osteoclásticos que neutralizam a hiperatividade óssea.

Sintomas

Entre 70-90% dos pacientes com doença de Paget não apresentam sintomas, pelo menos inicialmente.Obviamente, as manifestações clínicas dependerão da localização e número das lesões, bem como do envolvimento ou não das articulações. Geralmente, esses pacientes experimentam:

– Dores ósseas. Essa dor é constante, sem brilho, profunda e pode aumentar durante a noite.

– Dores de cabeça inespecíficas.

– Dor nas articulações como resultado de lesões na cartilagem.

– Aumento dos níveis de cálcio no sangue.

– Deformações ósseas, como a incursão da tíbia, que faz com que o osso afetado se arquive na forma de “parênteses”. As pernas (ou outras áreas) podem parecer arqueadas e deformadas.

– Deformação do crânio ou face, podendo observar um aumento no tamanho da cabeça.

– Temperatura alta da pele nas áreas ósseas afetadas.

– Vasodilatação nas áreas envolvidas.

– Podem ocorrer complicações neurológicas como resultado da má circulação do líquido cefalorraquidiano em caso de envolvimento do crânio.Alguns deles são hidrocefalia, distúrbios psíquicos e até demência. Perda auditiva (diminuição da audição) ou zumbido (ruídos auditivos que não estão presentes) também podem ocorrer.

-D surdez pode ocorrer em 30-50% dos casos. Embora isso não seja conhecido exatamente se é causado pela doença de Paget ou pela perda auditiva gradual associada à idade (presbiacusia).

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-Quando os ossos da face são afetados, pode ocorrer afrouxamento dos dentes ou problemas com a mastigação.

– Compressões na medula espinhal. Como conseqüência, isso pode causar dor progressiva, parestesia, problemas na marcha ou incontinência intestinal ou bexiga.

– Condições associadas, como artrite, também podem ocorrer. Como, por exemplo, a inclinação dos ossos longos das pernas pode gerar pressão nas articulações.

– As pessoas afetadas pela doença de Paget podem ter pedras nos rins.

– Também pode ocorrer calcificação do colágeno ou outros depósitos patológicos.

– Como mencionado, uma pressão no cérebro, medula espinhal ou nervos pode causar problemas no sistema nervoso.

– Nos casos mais avançados, podem surgir doenças cardiovasculares. Além disso, os tecidos ósseos anormais formados têm conexões arteriovenosas patológicas. Isso gera maior atividade do coração para fornecer oxigênio aos ossos.

– Uma complicação rara, mas com risco de vida, é o osteossarcoma. É um tumor ósseo (câncer ósseo) que se manifesta por um aumento da dor na área, aumento suave do osso e lesões.

Diagnóstico

O diagnóstico da doença de Paget é feito através do exame radiológico do esqueleto.

Nos estágios iniciais da doença, lesões osteolíticas ocorrem no osso afetado. Essas lesões ocorrem quando certas partes dos ossos começam a se dissolver, formando pequenos orifícios. O processo patológico avança a uma velocidade de 1 centímetro por ano.

No próximo estágio da doença, existem lesões escleróticas, que causam a formação patológica do novo osso. Eles podem ser vistos nas radiografias (junto com os osteolíticos).

No último estágio da doença, a lesão na esclera predomina e há um aumento no tamanho do osso. Se a doença não for detectada pelo achado radiológico, os profissionais podem fazer uma biópsia óssea como método definitivo.

A doença de Paget também pode ser detectada com uma varredura óssea, realizada com um bifosfonato radiomarcado.Este método detecta áreas com maior fluxo sanguíneo e função óssea, o que indica uma característica fundamental da doença. Além disso, é útil estabelecer a extensão do envolvimento.

As pessoas afetadas pela doença de Paget geralmente têm um nível elevado de fosfatase alcalina e cálcio no sangue. Além dos altos níveis de piridinolina (fragmentos derivados de tecidos ósseos e cartilagens) e hidroxiprolina na urina.

Tratamentos

Nem todos os pacientes afetados pela doença de Paget precisam de tratamento específico. A maioria deles é antiga e apresenta pequenas lesões ósseas localizadas em partes com baixo risco de complicações.

O objetivo do tratamento é remeter o processo bioquímico para restaurar o metabolismo ósseo normal, bem como reduzir a dor. Também procura evitar complicações como malformações, aparecimento de osteoartrite, fraturas e compressão de estruturas nervosas.

Farmacológico

O tratamento farmacológico é indicado quando a doença é extensa ou muito ativa. Atualmente, drogas antirreabsortivas são usadas para reduzir a alta rotatividade óssea e a atividade dos osteoclastos.

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Bisfosfonatos

Bisfosfonatos, um medicamento que diminui a renovação óssea e as fraturas, também são prescritos.Os bisfosfonatos aprovados para o tratamento da doença de Paget na Espanha são pamidronato, risedronato e ácido zoledrônico (aminas).

Do grupo de não aminoácidos, etidronato e tiludronato. Existem outros bisfosfonatos que demonstraram eficácia no tratamento desta doença, mas não são autorizados em alguns países (como na Espanha). São alendronato, ibandronato, neridronato, olpadronato e clodronato.

O tratamento farmacológico também pode ser usado para ajudar o paciente a se preparar para a cirurgia ortopédica. Uma vez que reduzem o sangramento intraoperatório e controlam a hipercalcemia por imobilização.

C alcitonina

Quando os bisfosfonatos não podem ser utilizados, é usada calcitonina. É um hormônio peptídico com capacidade de inibir a reabsorção óssea. O nitrato de gálio também pode ser usado em pacientes resistentes ao bisfosfonato.

Se o paciente segue um tratamento com esse tipo de medicamento, é necessário o uso de suplementos de cálcio e vitamina D. O objetivo é evitar hipocalcemia e / ou hiperparatireoidismo secundário.

Anti-inflamatório

O principal sintoma desta doença é a dor, derivada de complicações e lesões. Para tratá-lo, são usados ​​medicamentos anti-inflamatórios não esteróides e analgésicos. Em alguns casos, antidepressivos tricíclicos podem ser prescritos.

Órtese

O tratamento ortótico (dispositivos, dispositivos ou talas para facilitar o movimento) também pode ser necessário, bem como aparelhos auditivos, bengalas e outros que ajudam o paciente a viver com uma melhor qualidade de vida.

Ocasionalmente, o tratamento cirúrgico deve ser usado. Isso é feito quando há deformidades que causam grande dor ou fissuras ósseas. Se ocorrer artropatia pagética (circuitos venosos no osso), pode ser necessária uma artroplastia.

Pacientes com doença de Paget devem receber luz solar suficiente e realizar exercício físico adequado para manter uma boa saúde óssea. Os profissionais devem criar um programa de exercícios indicado para cada pessoa para evitar que os sintomas desta doença piorem e manter a funcionalidade. Também é aconselhável manter um peso corporal saudável.

Referências

  1. Audran, M., Sutter, B. & Chappard, D. (2016). Doença óssea de Paget. Sistema EMC-Locomotor, 49 (1), 1-16.
  2. Cuesta, JC, Gadea, JB, Pérez, AG, Le Quément, CM e Heredia, PT Capítulo 25: Doença óssea de Paget. Doenças reumáticas: atualização da RVS. Hospital Clínico Universitário, San Juan. Alicante
  3. Lyles KW, Siris ES, Singer FR e Meunier PJ (2001). Diretrizes para o diagnóstico e tratamento da doença óssea de paget. Rev Esp Enferm Metab Hosea, 10 (1): 28-34.
  4. Menéndez-Bueyes, LR e Fernández, MDCS (2016). Doença óssea de Paget: abordagem de suas origens históricas. Reumatologia Clínica
  5. Oliveira, LL, & Eslava, AT (2012). Doença de Paget da doença óssea. Reumatologia Clínica, 8 (4), 220-224.
  6. Doença de Paget. (21 de novembro de 2016). Obtido no MayoClinic: emedicine.medscape.com.
  7. O que é a doença óssea de Paget? (Novembro de 2014). Obtido da Osteoporose do NIH e Doenças Ósseas Relacionadas: niams.nih.gov.

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