Encefalite límbica: sintomas, tipos e causas

A encefalite límbico é uma doença que ocorre devido a inflamação do cérebro, o que é frequentemente caracterizado pela memória de sub-aguda, convulsões e compromisso sintomas psiquiátricos.

Essa patologia ocorre devido ao envolvimento da região medial dos lobos temporais. Especialmente, a inflamação cerebral parece ser realizada no hipocampo , o que resulta em várias falhas de memória.

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Fonte: groups.diigo.com

A encefalite límbica pode ser causada por duas condições principais: infecções e condições auto-imunes. Com relação a esse último fator, dois tipos principais foram descritos: encefalite límbica paraneoplásica e encefalite límbica não paraneoplásica.

A encefalite límbica paraneoplásica parece ser a mais prevalente. A apresentação clínica dessa patologia é caracterizada pela incorporação de manifestações cognitivas e neuropsiquiátricas (alterações de humor, irritabilidade, ansiedade, depressão, desorientação, alucinações e alterações comportamentais).

Características da encefalite límbica

A encefalite límbica é uma entidade clínica neurológica que foi descrita pela primeira vez em 1960 por Brierly e seus colaboradores.

O estabelecimento diagnóstico desta patologia foi realizado ao descrever três casos de pacientes com encefalite subaguda que predominavam no acometimento da região límbica.

No entanto, a nomenclatura da encefalite límbica com a qual essas condições são conhecidas hoje em dia foi concedida por Corsellis e seus colaboradores três anos depois, com a descrição da patologia.

As principais características clínicas da encefalite límbica são a perda subaguda de memória a curto prazo, o desenvolvimento de uma síndrome de demência e o envolvimento inflamatório da substância cinzenta límbica associada ao carcinoma brônquico.

O interesse pela encefalite límbica registrou um aumento elevado nos últimos anos, o que permitiu o estabelecimento de um quadro clínico um pouco mais detalhado.

Atualmente, diferentes investigações científicas concordaram que as principais alterações dessa patologia são:

  1. Distúrbios cognitivos, especialmente na memória de curto prazo.
  2. Crise convulsiva.
  3. Estado generalizado de confusão
  4. Sofrendo de distúrbios do sono e distúrbios psiquiátricos de vários tipos, como depressão, irritabilidade ou alucinações.

No entanto, desses principais sintomas da encefalite límbica, o único achado clínico característico da entidade é o desenvolvimento subagudo de déficits de memória de curto prazo.

Classificação

A encefalite é um grupo de doenças causadas por uma inflamação do cérebro. São patologias bastante frequentes em certas regiões do mundo que podem ser causadas por diferentes fatores.

No caso da encefalite límbica, atualmente duas categorias principais foram estabelecidas: as causadas por fatores infecciosos e as causadas por elementos autoimunes.

A encefalite límbica infecciosa pode ser causada por um amplo espectro de germes virais, bacterianos e fúngicos que afetam as regiões cerebrais do corpo.

Por outro lado, a encefalite límbica autoimune são distúrbios causados ​​pela inflamação do sistema nervoso central causada inicialmente pela interação dos autoanticorpos. As principais características de cada um deles são revisadas abaixo.

Encefalite límbica infecciosa

Tanto as infecções gerais do sistema nervoso central quanto a encefalite límbica, em particular, podem ser causadas por uma variedade de germes virais, bacterianos e fúngicos. De fato, a etiologia viral é a mais frequente das encefalites.

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No entanto, dentre todos os fatores virais, há um que é especialmente importante no caso de encefalite límbica, o vírus do herpes simplex tipo 1 (HSV-1). Esse germe é o mais comumente implicado como causa não apenas da encefalite viral em geral, mas também da encefalite límbica.

Especificamente, várias investigações sugerem que 70% dos casos de encefalite límbica infecciosa são causados ​​pelo HSV-1. Especialmente, esse germe desempenha um papel altamente importante no desenvolvimento de encefalite límbica infecciosa em indivíduos imunocompetentes.

Por outro lado, em indivíduos imunocomprometidos, especialmente indivíduos que sofrem do vírus da imunodeficiência humana (HIV) ou indivíduos que receberam transplante de medula óssea, eles podem ter uma etiologia mais variada da encefalite límbica.

Nos últimos casos, a encefalite límbica infecciosa também pode ser causada pelo vírus do herpes simplex tipo 2 (HSV-2) e pelo vírus do herpes humano 6 e 7, sem que nenhum deles seja muito mais prevalente que o restante.

Independentemente do germe envolvido na etiologia da patologia, a encefalite infecciosa límbica é caracterizada por apresentar uma série de manifestações comuns. Estes são:

  1. Apresentação de crises subagudas.
  2. Experimentação de aumento de temperatura ou febre com freqüência.
  3. Perda de memória e confusão.

Da mesma forma, a encefalite límbica infecciosa é caracterizada por uma progressão um pouco mais rápida dos sintomas do que outros tipos de encefalite límbica. Esse fato causa a experimentação de uma deterioração rápida e progressiva.

Ao estabelecer a presença dessa patologia, dois fatores principais aparecem: a patogênese da infecção e o procedimento diagnóstico.

Patogênese da infecção

A patogênese da infecção, no caso de infecção primária, depende principalmente do contato direto das mucosas ou da pele lesionada com gotas do trato respiratório.

Especificamente, a patogênese da infecção depende do contato com a mucosa oral no caso de infecção por VSH-1 ou do contato da mucosa genital no caso do HSV.

Uma vez realizado o contato infeccioso, o vírus é transportado pelas vias neurais para os nós nervosos. Especialmente, parece que os vírus são transportados para os gânglios nas raízes dorsais, onde permanecem dormentes.

Mais comumente, em adultos, os casos de encefalite por herpes ocorrem secundariamente a uma reativação da doença. Ou seja, o vírus permanece inativo no gânglio do nervo trigêmeo até se espalhar intracranialmente.

O vírus viaja ao longo das meninges do nervo trigêmeo ao longo das leptomeninges e, assim, atinge os neurônios da região límbica do córtex, onde geram atrofia e degeneração cerebral.

Procedimento de diagnóstico

O procedimento de diagnóstico a ser realizado para estabelecer a presença de encefalite límbica infecciosa é amplificar o genoma do HSV por reação em cadeia da polimerase (PCR) em uma amostra de líquido cefalorraquidiano (LCR).

A sensibilidade especificada e a PCR e o LCR são muito altas, relatando taxas de 94 e 98%, respectivamente. No entanto, este exame médico também pode incorporar algumas desvantagens.

De fato, o teste de amplificação do genoma do HSV pode ser negativo durante as primeiras 72 horas de sintomatologia e após 10 dias do início da patologia, portanto, o fator temporal desempenha um papel importante no diagnóstico dessa patologia.

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Por outro lado, outros testes de diagnóstico freqüentemente usados ​​em EL infeccioso são imagens de ressonância magnética. Este teste permite observar alterações cerebrais em 90% dos casos de indivíduos com encefalite límbica causada pelo HSV-1.

Mais especificamente, a ressonância magnética geralmente mostra lesões hiper-intensas em seqüências aprimoradas que resultam em edema, hemorragia ou necrose na região inferomedial dos lobos temporais. Da mesma forma, a superfície orbital dos lobos frontais e o córtex ofensivo também podem ser comprometidos.

Encefalite límbica autoimune

A encefalite límbica autoimune é um distúrbio causado pela inflamação do sistema nervoso central devido a uma interação dos autoanticorpos. Esses autoanticorpos estão presentes no LCR ou no soro e interagem com antígenos neuronais específicos.

A encefalite límbica autoimune foi descrita nas décadas de 80 e 90 do século passado, quando foi demonstrada a presença de anticorpos contra antígenos neuronais expressos por um tumor no soro de indivíduos com síndrome neurológica e tumor periférico.

Assim, esse tipo de encefalite límbica mostra a associação entre encefalite límbica e tumores, fato que havia sido postulado anos antes quando Corsellis e seus colegas descreveram a encefalite límbica.

Especificamente, no EL autoimune, os autoanticorpos atuam em duas categorias principais de antígenos: antígenos intracelulares e antígenos da membrana celular.

A resposta imune contra antígenos intracelulares está geralmente associada a mecanismos de células T citotóxicos e uma resposta limitada ao tratamento imunomodulador. Em vez disso, a resposta contra antígenos da membrana é medida através de anticorpos e responde satisfatoriamente ao tratamento.

Por outro lado, as múltiplas investigações realizadas sobre esse tipo de encefalite límbica permitiram o estabelecimento de dois anticorpos principais que levariam ao desenvolvimento da patologia: anticorpos onconeuronais e autoanticorpos neuronais.

Essa classificação de anticorpos motivou a descrição de duas encefalites límbicas autoimunes diferentes: paraneoplásicas e não paraneoplásicas.

Encefalite paraneoplásica límbica

A encefalite límbica paraneoplásica é caracterizada pela expressão de antígenos por neoplasias externas ao sistema nervoso central que são expressas coincidentemente por células neuronais.

Devido a essa interação, a resposta imune realiza uma produção de anticorpos que tem como alvo o tumor e locais específicos no cérebro.

Para estabelecer a presença desse tipo de encefalite límbica, primeiro é necessário subestimar a etiologia viral da doença. Posteriormente, é necessário estabelecer se a condição é paraneoplásica ou não (detecção de um tumor envolvido).

A maioria dos casos de encefalite límbica autoimune é caracterizada como paraneoplásica. Aproximadamente 60 a 70% dos casos são. Nestes casos, o quadro neurológico precede a detecção do tumor.

Em geral, os tumores mais frequentemente associados à encefalite límbica paraneoplásica são carcinoma de pulmão (em 50% dos casos), tumores testiculares (em 20%), carcinoma de mama (em 8 %) e linfoma não Hodgkin.

Por outro lado, os antígenos da membrana que geralmente estão associados a esse tipo de encefalite límbica são:

  • Anti-NMDA : é um receptor de membrana celular que desempenha funções na transmissão sináptica e na plasticidade neuronal do cérebro. Nestes casos, o indivíduo geralmente apresenta dor de cabeça, febre, agitação, alucinações, mania, convulsões, deterioração da consciência, mutismo e catatonia.
  • Anti-AMPA : É um subtipo de receptor de glutamato que modula a transmissão neuronal excitatória. Essa entidade afeta principalmente mulheres idosas, geralmente está associada a carcinoma de mama e muitas vezes causa confusão, perda de memória, alterações comportamentais e, em alguns casos, convulsões.
  • Anti-GABAB-R : consiste em um receptor GABA responsável por modular a inibição sináptica do cérebro. Esses casos geralmente estão associados a tumores e geram um quadro clínico caracterizado por convulsões e sintomas clássicos de encefalite límbica.
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Encefalite paraneoplásica límbica

A encefalite límbica não paraneoplásica é caracterizada por uma condição clínica e uma condição neuronal típica da encefalite límbica, na qual não há tumor subjacente à patologia.

Nesses casos, a encefalite límbica é geralmente causada por anti-antígenos do complexo de canais de potássio dependentes de voltagem ou por antígenos descarboxilase do ácido glutâmico.

No que se refere aos anti-antigénios do complexo de canais de potássio dependentes da voltagem, foi demonstrado que o anti-corpo é dirigido contra a proteína associada aos referidos canais.

Nesse sentido, a proteína envolvida na encefalite límbica seria a proteína LG / 1. Os indivíduos com esse tipo de encefalite límbica geralmente apresentam a tríade clássica de sintomas caracterizados por: perda de memória, confusão e convulsões.

No caso da descarboxilase do ácido glutâmico (GAD), esta enzima intracelular responsável pela transmissão do neurotransmissor excitatório glutamato no neurotransmissor inibitório GABA é afetada.

Esses anticorpos geralmente estão presentes em outras patologias além da encefalite límbica, como síndrome da pessoa rígida, ataxia cerebelar ou epilepsia do lobo temporal .

Referências

  1. Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Achados cerebrais de FDG-PET e RM na encefalite límbica autoimune: correlação com os tipos de autoanticorpos. J. Neurol. 2013; 260 (11): 2744-53.
  2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, et al. Encefalite subaguda da vida adulta posterior. Afeta principalmente as áreas límbicas. Brain 1960; 83: 357-368.
  3. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Encefalite herpética Série clínica de 15 casos confirmados por reação em cadeia da polimerase. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.
  4. Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Admella Salvador MC, Genover Llimona E. Encefalite de anticorpos contra o receptor anti-N-metil-Daspartato devido a teratoma ovariano. Progr Obstet Ginecol. 2013; 56 (9): 478-481.
  5. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Perfil clínico-radiológico da encefalite límbica associada a anticorpos contra canais de potássio dependentes de voltagem. Med Clin. 2009; 133 (6): 224-228.
  6. Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. O que você deve saber sobre encefalite límbica? Arq Neuropsiquiatr. 2012; 70 (10): 817-822.

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