O que são cerebrosídeos? Estrutura e Funções

Os cerebrósidos são um grupo de glicoesfingolípidos que operam dentro do corpo humano e animal como componentes de membranas de células nervosas e musculares, e o sistema nervoso (central e periférico) em geral.

Dentro dos esfingolipídios, os cerebrosídeos também recebem o nome formal de monoglicosilceramidas.

O que são cerebrosídeos? Estrutura e Funções 1

p-D-galactosilceramida, um galactocerebosido.

Esses componentes moleculares são encontrados em abundância na bainha de mielina dos nervos, que é um revestimento multilaminar composto por componentes de proteínas que circundam os axônios neuronais no sistema nervoso humano .

Cerebrosídeos fazem parte do grande grupo de lipídios que trabalham no sistema nervoso.O grupo de esfingolipídeos tem um papel importante como componentes das membranas, regulando sua dinâmica e formando parte de suas estruturas internas com suas próprias funções.

Além dos cerebrosídeos, outros esfingolipídeos provaram ser de grande importância para a transmissão de sinais neuronais e reconhecimento da superfície celular.

Os cerebrosídeos foram descobertos junto com o grupo de outros esfingolipídios pelo alemão Johann LW Thudichum em 1884. Até então não era possível encontrar a função que eles cumpriam especificamente, mas começaram a ter uma idéia sobre as estruturas que formavam esses compostos moleculares.

Nos seres humanos, o desgaste de componentes lipídicos, como os cerebrosídeos, pode causar o aparecimento de doenças disfuncionais que podem afetar outros órgãos do corpo.

Doenças como a peste bubônica ou a peste negra foram atribuídas a sintomas causados ​​pela deterioração e degradação dos galactosilcerebrósidos.

Estrutura de Cerebroside

O elemento mais importante e fundamental na estrutura dos cerebrosídeos é a ceramida, uma família de lipídios composta por ácidos graxos e variações de carbono que servem como molécula base para o restante dos esfingolipídios.

Por esse motivo, os nomes dos diferentes tipos de cerebrosídeos têm ceramida em seu nome, como glicosilceramidas (glicosilcerebrósidos) ou galactosilceramidas (galactosilcerebrósidos).

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Cerebrosídeos são considerados monossacarídeos. Um açúcar residual é ligado à molécula de ceramida que os compõe por uma ligação glicosídica.

Dependendo se a unidade de açúcar é glicose ou galactose, dois tipos de cerebrosídeos podem ser gerados: glucosilcerebosídeos (glicose) e galactosylcerebrosides (galactose).

Desses dois tipos, glucosilcerebrósidos são aqueles cujo resíduo monossacarídeo é glicose e são geralmente encontrados e distribuídos em tecidos não neuronais.

Seu acúmulo excessivo em um único local (células ou órgãos) inicia os sintomas da doença de Gaucher, que gera condições como fadiga, anemia e hipertrofia de órgãos como o fígado.

As galactosilcerebridas têm uma composição semelhante às anteriores, exceto pela presença de galactose como monossacarídeo residual em vez de glicose.

Estes geralmente são distribuídos por todos os tecidos neuronais (representam 2% da substância cinzenta e até 12% da substância branca) e servem como marcadores para o funcionamento dos oligodentrócitos, células responsáveis ​​pela formação de mielina.

Os glicossilcerebrosídeos e galactosilcebrosídeos também podem ser diferenciados pelos tipos de ácidos graxos que suas moléculas possuem: lignocerico (querosene), cerebrônico (frenosina), nervoso (nervo), oxinervônico (oxinervon).

Cerebrosídeos podem complementar suas funções na companhia de outros elementos, especialmente em tecidos não neuronais.

Um exemplo disso é a presença de glicosilcerebrósidos nos lipídios da pele, que ajudam a garantir a permeabilidade da pele em frente à água.

Síntese e propriedades dos cerebrosídeos

A formação e síntese de cerebrosídeos é realizada através de um processo de adesão ou transferência direta de açúcar (glicose ou galactose) de um nucleotídeo para a molécula de ceramida.

A biossíntese de glicosilcerebrósidos ou galactosilcerebrósidos ocorre no retículo endoplasmático (de uma célula eucariótica) e nas membranas do aparelho de Golgi.

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Fisicamente, os cerebrosídeos manifestaram seus próprios atributos e comportamentos térmicos. Eles geralmente têm um ponto de fusão muito superior à temperatura média do corpo humano, apresentando uma estrutura de cristal líquido.

Cerebrosídeos têm a capacidade de constituir até oito ligações de hidrogênio a partir dos elementos básicos da ceramida, como a esfingosina.

Essa criação permite um nível mais alto de compactação entre as moléculas, gerando níveis de temperatura internos próprios.

Juntamente com substâncias como o colesterol, os cerebrosídeos colaboram na integração de proteínas e enzimas.

A degradação natural dos cerebrosídeos consiste em um processo de desconstrução ou separação de seus componentes. Ocorre no lisossomo , responsável pela separação do cerebrosídeo em açúcar, esfingosina e ácido graxo.

Cerebrosídeos e doenças

Como mencionado anteriormente, o desgaste dos cerebrosídeos, bem como o acúmulo excessivo em um único local do sistema orgânico e celular humano e animal, pode gerar condições que na época poderiam acabar com um terço da população continental na Europa. , por exemplo.

Algumas das doenças causadas por defeitos no funcionamento dos cerebrosídeos são consideradas hereditárias.

No caso da doença de Gaucher, uma de suas principais causas é a ausência de glucocerebrocidase, uma enzima que pode neutralizar o acúmulo de gorduras.

Não se considera que essa doença tenha cura e, em alguns casos, seu início precoce (em recém-nascidos, por exemplo) quase sempre representa um resultado fatal.

Outra das doenças mais comuns, uma consequência de defeitos nas galactosilcerebridas, é a doença de Krabbe , que é definida como uma falha disfuncional do depósito lisossômico, que gera um acúmulo de galactosilcerebrosídeos que afetam a bainha de mielina e, portanto, a substância branca do sistema nervoso, causando um distúrbio degenerativo sem freio.

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Considerado hereditário, você pode nascer com a doença de Krabbe e começar a manifestar sintomas entre os primeiros três e seis meses de idade.

Os mais comuns são: rigidez dos membros, febres, irritabilidade, convulsões e um lento desenvolvimento das habilidades motoras e mentais.

Em uma taxa muito diferente em jovens e adultos, a doença de Krabbe também pode causar afecções mais graves, como fraqueza muscular, surdez, atrofia óptica, cegueira e paralisia.

A cura não foi determinada, embora o transplante de medula óssea seja considerado para ajudar no tratamento. Crianças em tenra idade têm um baixo nível de sobrevivência.

Referências

  1. Medline Plus (sf). A doença de Gaucher . Obtido no Medline Plus: medlineplus.gov
  2. O’Brien, JS, & Rouser, G. (1964). A composição de ácidos graxos dos esfingolipídeos do cérebro: esfingomielina, ceramida, cerebrosídeo e sulfato de cerebrosídeo. Journal of Lipid Research , 339-342.
  3. O’Brien, JS, Fillerup, DL, & Mead, JF (1964). Lípidos cerebrais: I. Quantificação e composição de ácidos gordos do sulfato de cerebrosídeo na substância cinzenta e branca cerebral humana. Journal of Lipid Research , 109-116.
  4. Escritório de Comunicações e Ligação Pública; Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame; Institutos Nacionais de Saúde. (20 de dezembro de 2016). Informações sobre doenças de armazenamento lipídico . Obtido no Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame: ninds.nih.gov
  5. Ramil, JS (sf). Lipídios

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