O que são cerebrosídeos? Estrutura e Funções

Os cerebrósidos são um grupo de glicoesfingolípidos que operam dentro do corpo humano e animal como componentes de membranas de células nervosas e musculares, e o sistema nervoso (central e periférico) em geral.

Dentro dos esfingolipídios, os cerebrosídeos também recebem o nome formal de monoglicosilceramidas.

O que são cerebrosídeos? Estrutura e Funções 1

p-D-galactosilceramida, um galactocerebosido.

Esses componentes moleculares são encontrados em abundância na bainha de mielina dos nervos, que é um revestimento multilaminar composto por componentes de proteínas que circundam os axônios neuronais no sistema nervoso humano .

Cerebrosídeos fazem parte do grande grupo de lipídios que trabalham no sistema nervoso.O grupo de esfingolipídeos tem um papel importante como componentes das membranas, regulando sua dinâmica e formando parte de suas estruturas internas com suas próprias funções.

Além dos cerebrosídeos, outros esfingolipídeos provaram ser de grande importância para a transmissão de sinais neuronais e reconhecimento da superfície celular.

Os cerebrosídeos foram descobertos junto com o grupo de outros esfingolipídios pelo alemão Johann LW Thudichum em 1884. Até então não era possível encontrar a função que eles cumpriam especificamente, mas começaram a ter uma idéia sobre as estruturas que formavam esses compostos moleculares.

Nos seres humanos, o desgaste de componentes lipídicos, como os cerebrosídeos, pode causar o aparecimento de doenças disfuncionais que podem afetar outros órgãos do corpo.

Doenças como a peste bubônica ou a peste negra foram atribuídas a sintomas causados ​​pela deterioração e degradação dos galactosilcerebrósidos.

Estrutura de Cerebroside

O elemento mais importante e fundamental na estrutura dos cerebrosídeos é a ceramida, uma família de lipídios composta por ácidos graxos e variações de carbono que servem como molécula base para o restante dos esfingolipídios.

Por esse motivo, os nomes dos diferentes tipos de cerebrosídeos têm ceramida em seu nome, como glicosilceramidas (glicosilcerebrósidos) ou galactosilceramidas (galactosilcerebrósidos).

Cerebrosídeos são considerados monossacarídeos. Um açúcar residual é ligado à molécula de ceramida que os compõe por uma ligação glicosídica.

Dependendo se a unidade de açúcar é glicose ou galactose, dois tipos de cerebrosídeos podem ser gerados: glucosilcerebosídeos (glicose) e galactosylcerebrosides (galactose).

Desses dois tipos, glucosilcerebrósidos são aqueles cujo resíduo monossacarídeo é glicose e são geralmente encontrados e distribuídos em tecidos não neuronais.

Seu acúmulo excessivo em um único local (células ou órgãos) inicia os sintomas da doença de Gaucher, que gera condições como fadiga, anemia e hipertrofia de órgãos como o fígado.

As galactosilcerebridas têm uma composição semelhante às anteriores, exceto pela presença de galactose como monossacarídeo residual em vez de glicose.

Estes geralmente são distribuídos por todos os tecidos neuronais (representam 2% da substância cinzenta e até 12% da substância branca) e servem como marcadores para o funcionamento dos oligodentrócitos, células responsáveis ​​pela formação de mielina.

Os glicossilcerebrosídeos e galactosilcebrosídeos também podem ser diferenciados pelos tipos de ácidos graxos que suas moléculas possuem: lignocerico (querosene), cerebrônico (frenosina), nervoso (nervo), oxinervônico (oxinervon).

Cerebrosídeos podem complementar suas funções na companhia de outros elementos, especialmente em tecidos não neuronais.

Um exemplo disso é a presença de glicosilcerebrósidos nos lipídios da pele, que ajudam a garantir a permeabilidade da pele em frente à água.

Síntese e propriedades dos cerebrosídeos

A formação e síntese de cerebrosídeos é realizada através de um processo de adesão ou transferência direta de açúcar (glicose ou galactose) de um nucleotídeo para a molécula de ceramida.

A biossíntese de glicosilcerebrósidos ou galactosilcerebrósidos ocorre no retículo endoplasmático (de uma célula eucariótica) e nas membranas do aparelho de Golgi.

Fisicamente, os cerebrosídeos manifestaram seus próprios atributos e comportamentos térmicos. Eles geralmente têm um ponto de fusão muito superior à temperatura média do corpo humano, apresentando uma estrutura de cristal líquido.

Cerebrosídeos têm a capacidade de constituir até oito ligações de hidrogênio a partir dos elementos básicos da ceramida, como a esfingosina.

Essa criação permite um nível mais alto de compactação entre as moléculas, gerando níveis de temperatura internos próprios.

Juntamente com substâncias como o colesterol, os cerebrosídeos colaboram na integração de proteínas e enzimas.

A degradação natural dos cerebrosídeos consiste em um processo de desconstrução ou separação de seus componentes. Ocorre no lisossomo , responsável pela separação do cerebrosídeo em açúcar, esfingosina e ácido graxo.

Cerebrosídeos e doenças

Como mencionado anteriormente, o desgaste dos cerebrosídeos, bem como o acúmulo excessivo em um único local do sistema orgânico e celular humano e animal, pode gerar condições que na época poderiam acabar com um terço da população continental na Europa. , por exemplo.

Algumas das doenças causadas por defeitos no funcionamento dos cerebrosídeos são consideradas hereditárias.

No caso da doença de Gaucher, uma de suas principais causas é a ausência de glucocerebrocidase, uma enzima que pode neutralizar o acúmulo de gorduras.

Não se considera que essa doença tenha cura e, em alguns casos, seu início precoce (em recém-nascidos, por exemplo) quase sempre representa um resultado fatal.

Outra das doenças mais comuns, uma consequência de defeitos nas galactosilcerebridas, é a doença de Krabbe , que é definida como uma falha disfuncional do depósito lisossômico, que gera um acúmulo de galactosilcerebrosídeos que afetam a bainha de mielina e, portanto, a substância branca do sistema nervoso, causando um distúrbio degenerativo sem freio.

Considerado hereditário, você pode nascer com a doença de Krabbe e começar a manifestar sintomas entre os primeiros três e seis meses de idade.

Os mais comuns são: rigidez dos membros, febres, irritabilidade, convulsões e um lento desenvolvimento das habilidades motoras e mentais.

Em uma taxa muito diferente em jovens e adultos, a doença de Krabbe também pode causar afecções mais graves, como fraqueza muscular, surdez, atrofia óptica, cegueira e paralisia.

A cura não foi determinada, embora o transplante de medula óssea seja considerado para ajudar no tratamento. Crianças em tenra idade têm um baixo nível de sobrevivência.

Referências

  1. Medline Plus (sf). A doença de Gaucher . Obtido no Medline Plus: medlineplus.gov
  2. O’Brien, JS, & Rouser, G. (1964). A composição de ácidos graxos dos esfingolipídeos do cérebro: esfingomielina, ceramida, cerebrosídeo e sulfato de cerebrosídeo. Journal of Lipid Research , 339-342.
  3. O’Brien, JS, Fillerup, DL, & Mead, JF (1964). Lípidos cerebrais: I. Quantificação e composição de ácidos gordos do sulfato de cerebrosídeo na substância cinzenta e branca cerebral humana. Journal of Lipid Research , 109-116.
  4. Escritório de Comunicações e Ligação Pública; Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame; Institutos Nacionais de Saúde. (20 de dezembro de 2016). Informações sobre doenças de armazenamento lipídico . Obtido no Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame: ninds.nih.gov
  5. Ramil, JS (sf). Lipídios

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