Dolicocefalia: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

O dolicocefalia ou escafocefalia é um tipo de craniosynostosis , em que não é um fecho prematuro da sutura sagital exclusiva ou interparietal do crânio, que liga os dois ossos parietais.

É chamado dolicocefalia pela palavra grega “dolichos”, que significa longa, e “kephale”, que significa cabeça, daí a tradução para “cabeça longa”.

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Fonte da imagem: www.craniofacial.ie/craniosynostosis/sagittal-scaphocephaly/

Esses tipos de patologias são acompanhados por vários graus e formas de dismorfia craniofacial e sérias complicações secundárias à compressão cerebral.

A craniossinostose pode ser primária, quando a mutação genética que a produz é uma causa direta, ou secundária, quando é sindromática, ou seja, quando é uma manifestação clínica de uma síndrome completa que pode ser metabólica, genética, hematológica, entre outras.

A dolicocefalia ou a escafocefalia é, portanto, uma craniossinostose primária.

Causas

Foi determinado que as causas do fechamento prematuro de fontanelas ou suturas são quase inteiramente genéticas:

-Por mutações genéticas que afetam apenas o desenvolvimento osteogênico embrionário.

-Como conseqüência de qualquer mutação ou translocação que produza síndromes complexas com fechamento prematuro da sutura.

Algumas coincidências foram encontradas entre bebês com craniossinostose e pais idosos.

Sintomas e manifestações clínicas

Forma do crânio alongada

Como resultado do fechamento prematuro, o crânio adota uma forma alongada em seu diâmetro fronto-occipital, uma vez que o diâmetro biparietal é encurtado pela união dos dois ossos parietais antes de concluir seu desenvolvimento e crescimento completos.

Algumas bibliografias indicam que a patologia é um problema essencialmente estético e que a hipertensão endocraniana é uma complicação improvável; no entanto, em casos muito graves com um índice cefálico muito inferior a 75, pode levar um pequeno atraso no desenvolvimento do córtex cerebral .

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Quanto mais alongado o crânio, menor o índice da cabeça e pode levar a problemas de mastigação, respiração, distúrbios da visão e até compressão, distúrbios da audição.

Inversão de curvatura

Em alguns casos, há uma inversão da curvatura fisiológica dos ossos parietais e temporais, com convexidade em direção à superfície do córtex.

Estrabismo horizontal

Pode haver um estrabismo horizontal agravado ao olhar para cima. Em apenas 0,1% da dolicocefalia, foi relatada atrofia papilar.

Problemas psicológicos

Quando o bebê já tem pleno conhecimento da patologia, pode estar presente envolvimento psicológico, como baixa auto-estima ou depressão .

Diagnóstico

O diagnóstico é puramente clínico; o médico ao palpar o crânio da criança, em vez de palpar depressões onde as suturas deveriam estar, palpe elevações leves e duras, semelhantes às cristas.

Para estabelecer o diagnóstico clínico quando ainda não é evidente, basta realizar medições para calcular o índice cefálico.

O índice cefálico é obtido multiplicando a largura da cabeça (diâmetro transversal) por 100 e depois dividindo o resultado pelo comprimento da cabeça (diâmetro anteroposterior).

É considerado dentro dos limites da normalidade, um índice cefálico entre 76 e 80 e um índice com dolicocefalia quando é menor ou igual a 75.

Se o fechamento já ocorreu, o formato da cabeça dará o diagnóstico. Para confirmá-lo e conhecer a extensão dessas malformações ósseas, pode ser necessário o uso de técnicas de imagem, como uma simples radiografia do crânio e, em alguns casos, uma tomografia computadorizada ou cintilografia.

É necessária uma avaliação detalhada do globo ocular através do fundo para determinar se existe algum grau de envolvimento do nervo óptico, uma das complicações mais frequentes nesse tipo de patologia.

Tratamento

O tratamento quase sempre será cirúrgico, para evitar complicações e buscar melhorias estéticas.

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A cirurgia é recomendada antes dos 9 meses de idade, pois fornece resultados mais satisfatórios e é considerada 100% eficaz.

Está provado que o atraso da cirurgia em um ano tem repercussões em termos de nível intelectual. Em estudo realizado na França, foi observado um IC> 90 em 93,8% dos casos submetidos à cirurgia antes de 9 meses.

Por outro lado, nos casos em que a intervenção foi adiada para depois do ano, a IC> 90 foi encontrada em 78,1% dos pacientes.

Procedimento

O procedimento consiste em colocar o paciente em decúbito ventral, para ter uma visão completa da concha.Uma craniectomia sagital de aproximadamente 5 cm é realizada a partir do bregma até a lambda.

São realizadas 3 ou 4 osteotomias parietotemporais em cada lado “em caule verde”, incluindo a escala temporal, com a remoção de 2 cunhas parietais anterior e posteriormente bilateralmente.

Com a fratura das peças ósseas, um aumento imediato do diâmetro biparietal é alcançado no mesmo ato cirúrgico.

Se houver protuberância occipital, uma grande parte da protuberância é removida, deixando apenas uma ilhota óssea medial.

Protuberância frontal

Se, pelo contrário, há uma protuberância frontal, são realizadas duas craniotomias frontais, deixando a sutura metópica para fixá-la com tração na direção posterior, geralmente com arame, remodelando as duas peças ósseas frontais.

Dessa maneira, resultados estéticos óbvios são alcançados na mesma operação.

Referências

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  2. Sagital (escafocefalia). Irlanda Craniofacial. Retirado de craniofacial.ie.
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