Leucoencefalopatia: sintomas, causas e tratamento

A leucoencefalopatia é o nome dado a qualquer distúrbio que afeta a matéria branca do cérebro, independentemente das suas causas.A substância branca ou substância branca é uma parte do sistema nervoso central cujas células nervosas são cobertas por uma substância chamada mielina.

A mielina é composta de camadas de lipoproteínas que promovem a transmissão de impulsos nervosos pelos neurônios. Ou seja, faz com que as informações viajem muito mais rapidamente através do nosso cérebro.

Leucoencefalopatia: sintomas, causas e tratamento 1

Pode acontecer que, devido a fatores hereditários, uma vez desenvolvida a mielina comece a degenerar (o que é chamado de leucodistrofia). Enquanto isso, as condições nas quais ocorrem problemas de formação de mielina são chamadas de doenças desmielinizantes.

No entanto, apesar dos avanços científicos, parece que mais de 50% dos pacientes com leucoencefalopatia hereditária permanecem sem diagnóstico. É por isso que novos tipos e formas mais precisas de diagnosticá-los estão sendo descobertos.

As leucoencefalopatias também podem surgir de causas adquiridas, como infecções, neoplasias ou tóxicas; e pode aparecer em qualquer momento da vida, desde os estágios neonatais até a idade adulta.

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Qualquer que seja sua causa, isso resulta em uma ampla variedade de sintomas como déficits cognitivos, convulsões e ataxia. Além disso, eles podem permanecer estáticos, melhorar com o tempo ou piorar gradualmente.

Quanto à prevalência de leucoencefalopatia, devido aos vários tipos que abrange, ainda não está estabelecida. Dependendo do tipo de condição que tratamos, pode ser mais ou menos frequente. Embora, em geral, essas doenças não sejam generalizadas.

Causas da leucoencefalopatia

Como leucoencefalopatias são qualquer condição na qual parte da substância branca, adquirida ou herdada, é afetada, as causas são muito numerosas.

Além disso, existem diferentes tipos de encefalopatias, dependendo de suas causas e das características dos danos. Portanto, cada fator causador gera um tipo diferente de dano à substância branca, que, como conseqüência, produz sintomas diferentes.

Existem autores que dividem as causas das leucoencefalopatias em 5 grupos: inflamatório não infeccioso, inflamatório infeccioso, metabólico tóxico, isquêmico e hipóxico traumático (Van der Knaap & Valk, 2005).

No entanto, algumas vezes certas doenças não se enquadram em categorias específicas, pois podem ter várias causas diferentes ao mesmo tempo.

As condições que podem causar leucoencefalopatia são muito diversas:

Herança genética

Existem várias mutações genéticas que podem ser herdadas de pais para filhos e que facilitam o aparecimento de leucoencefalopatias. A arteriopatia cerebral autossômica dominante com infarto subcortical e leucoencefalopatia (CADASIL) seria um exemplo, pois é causada pelo envolvimento do gene Notch3.

Existem autores que chamam de “degeneração da substância branca” devido a fatores genéticos “leucodistrofias”. No entanto, às vezes a distinção entre quais condições têm causas genéticas e aquelas com causas adquiridas não é absolutamente clara. De fato, existem condições em que uma doença pode surgir de ambos os tipos de causas.

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Vírus

Verificou-se que as leucoencefalopatias podem se desenvolver se o corpo não for capaz de combater um determinado vírus, devido a alguma anormalidade ou fraqueza do sistema imunológico.

É o que acontece na leucoencefalopatia multifocal progressiva, que aparece devido à presença do vírus JC. Há também casos em que o vírus do sarampo parece ser a causa da deterioração da substância branca, como é o caso da leucoencefalopatia esclerosante de Van Bogaert.

Problemas vasculares

Alguns acidentes vasculares cerebrais, hipertensão ou hipóxia isquêmica da encefalopatia (falta de oxigênio ou fluxo sanguíneo no cérebro do recém-nascido), podem afetar a integridade da substância branca do cérebro.

Intoxicação, abuso de drogas ou drogas

Quimioterapia

Tratamentos de quimioterapia, como a radioterapia, podem causar lesões na substância branca que aumentam progressivamente. São eles: cisplatina, 5-fluorourcil, 5-florauracil, levamisole e Ara-C.

Sintomas gerais

– Nas crianças, um padrão característico do desenvolvimento de habilidades e habilidades. Consiste em um período de desenvolvimento normal seguido de uma estagnação na aquisição de habilidades e, finalmente, uma diminuição ou regressão. Outro sinal é que isso ocorre após lesões, infecções ou qualquer dano cerebral.

– convulsões ou convulsões.

– Espasticidade progressiva ou músculos cada vez mais rígidos e tensos.

– Ataxia ou dificuldades na coordenação de movimentos de origem neurológica.

– Falta de equilíbrio que causa problemas para caminhar.

– Déficits cognitivos ou lentidão cognitiva nos processos de atenção, memória e aprendizado.

– dificuldades visuais. Eles freqüentemente afetam a córnea, a retina, a lente ou o nervo óptico.

– Em algumas crianças com leucoencefalopatia, a circunferência do crânio é maior que o normal, algo chamado macrocefalia.

– Episódios sucessivos de acidente vascular cerebral ou derrame.

– irritabilidade.

Tipos

Existem muitas doenças que podem ser incluídas no termo leucoencefalopatia. Algumas delas são:

Doença arterial autossômica da artéria cerebral ou microangiopatia cerebral

É uma doença hereditária que produz múltiplos infartos cerebrais nas artérias menores, afetando parte da substância branca do cérebro. Os primeiros sintomas aparecem acima dos 20 anos de idade e consistem em enxaquecas, distúrbios psiquiátricos e derrames frequentes.

Leucoencefalopatia com substância evanescente branca

É também chamada ataxia infantil com hipomielinização do sistema nervoso central (CACH).É uma condição herdada autossômica recessiva. Isso significa que aparece quando ambos os pais transmitem a mesma mutação genética para seus filhos. A mutação pode ser encontrada em qualquer um destes 5 genes: EIF2B1, EIF2B2, EIF2B3, EIF2B4 ou EIF2B5.

Geralmente é diagnosticado na infância entre 2 e 6 anos de idade, embora tenha havido casos de início na idade adulta.

Os sintomas são ataxia cerebelar (perda de controle muscular devido à deterioração do cerebelo ), espasticidade (tensão muscular anormal), epilepsia, vômito, coma, problemas de movimento e até febre.

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Leucoencefalopatia multifocal progressiva

Aparece em pessoas com deficiências significativas em seu sistema imunológico, uma vez que não é capaz de parar o vírus JC. Sua atividade causa um grande número de pequenas lesões progressivas que produzem desmielinização cerebral.

Como o nome indica, os sintomas surgem progressivamente e consistem em comprometimento cognitivo, perda visual devido ao envolvimento do lobo occipital (parte do cérebro que participa da visão) e hemiparesia. Também é geralmente associado à neurite óptica.

Leucoencefalopatia com esferóides axonais

É uma condição herdada que provém de mutações no gene CSF1R. Os sintomas associados a ele são tremores, convulsões, rigidez, ataxia da marcha, comprometimento progressivo da memória e das funções executivas e depressão.

Leucoencefalopatia esclerosante de Van Bogaert

É a desmielinização do córtex cerebral que aparece alguns anos após o vírus do sarampo. Os sintomas consistem em uma deterioração neurológica lenta e progressiva que causa problemas oculares, espasticidade, alterações de personalidade, sensibilidade à luz e ataxia.

Leucoencefalopatia tóxica

Nesse caso, a perda de substância branca se deve à ingestão, inalação ou injeção intravenosa de certos medicamentos ou medicamentos, bem como exposição a toxinas ambientais ou tratamentos de quimioterapia.

Também pode aparecer devido a envenenamento por monóxido de carbono, envenenamento por etanol, ingestão de metanol, etileno ou ecstasy.

Os sintomas dependem de cada substância tóxica, quantidade recebida, tempo de exposição, histórico médico e genético. Geralmente são dificuldades de atenção e memória, problemas de equilíbrio, demência e até morte.

Em muitos desses casos, os efeitos podem ser revertidos quando a causa tóxica do problema é eliminada.

Leucoencefalopatia megaencefálica com cistos subcorticais

É uma condição genética autossômica recessiva produzida por mutações nos genes MLC1 e HEPACAM. Destaca-se pela macrocefalia (crânio excessivamente desenvolvido) em tenra idade, comprometimento motor mental e progressivo, convulsões epilépticas e ataxia.

Leucoencefalopatia hipertensiva

É a degeneração da substância branca por um aumento repentino da pressão sanguínea. Causa um estado confuso agudo, além de dores de cabeça, convulsões e vômitos. É comum que ocorram hemorragias na retina do olho.

Pode ser tratado efetivamente com medicamentos anti-hipertensivos.

Síndrome de leucoencefalopatia posterior reversível (SLPR)

Os sintomas associados a essa síndrome são perda de visão, convulsões, dores de cabeça e confusão.

Pode ocorrer uma grande variedade de causas, como hipertensão maligna (aumento muito rápido e repentino da pressão arterial, lúpus eritematoso sistêmico, eclampsia (convulsões ou coma em mulheres grávidas associadas à hipertensão) ou certos tratamentos médicos que suprimem atividade do sistema imunológico (como drogas imunossupressoras, como a ciclosporina).

Edemas podem ser observados em um scanner cerebral, ou seja, acúmulo de líquido incomum nos tecidos.

Os sintomas tendem a desaparecer após um tempo, embora os problemas de visão possam ser permanentes.

Diagnóstico de leucoencefalopatia

Se ocorrerem sintomas como convulsões, dificuldades motoras ou falta de coordenação dos movimentos, é provável que o profissional de saúde decida realizar uma tomografia cerebral.

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Uma das melhores técnicas de neuroimagem é a ressonância magnética, da qual imagens cerebrais de alta qualidade podem ser obtidas graças à exposição a campos magnéticos.

Se essas imagens mostram certos padrões de danos localizados na substância branca do cérebro, o especialista pode concluir que há uma leucoencefalopatia.

É aconselhável realizar um exame oftalmológico, pois, como dizem, os olhos são uma janela para o nosso cérebro. Lembre-se de que anormalidades ou alterações oftalmológicas são muito comuns nas leucoencefalopatias.

Também é necessário um exame neurológico para detectar a existência de espasticidade ou tensão muscular excessiva, e também pode ocorrer hipotonia (pelo contrário).

Sob certas condições, como leucoencefalopatia multifocal progressiva, uma análise do líquido cefalorraquidiano pode ser realizada. A técnica é chamada PCR (Reação em Cadeia da Polimerase) e é realizada para detectar o vírus JC; qual é a causa desta doença.

Tratamento

O tratamento se concentrará nas causas subjacentes que causaram danos à substância branca. Como as causas são muito diversas, os diferentes tratamentos também são.

Assim, se os fatores que causaram a doença têm origens vasculares ou estão relacionados à hipertensão, manter isso à distância pode ser de grande ajuda.

Para leucoencefalopatias cuja causa é imunodeficiência, o tratamento se concentrará na reversão desse estado, como o uso de medicamentos anti-retrovirais no HIV.

Se, pelo contrário, é devido à exposição a substâncias tóxicas, medicamentos ou drogas; A melhor maneira de recuperar é interromper o contato com essas substâncias.

Também é aconselhável complementar o tratamento das causas de leucoencefalopatia com outras de natureza sintomática que servem para aliviar os danos existentes. Ou seja, reabilitação neuropsicológica para o comprometimento cognitivo, assistência psicológica para ajudar o paciente a lidar emocionalmente com sua situação, treinamento físico para melhorar o tônus ​​muscular, etc.

Se a leucoencefalopatia aparecer devido a mutações genéticas herdadas, os tratamentos serão focados em impedir que a doença progrida, melhorando a qualidade de vida da pessoa e outros métodos preventivos.

Uma forma de prevenção pode ser um teste genético se outros parentes tiverem sofrido alguma dessas condições. Verificar se é portador de alguma anormalidade genética relacionada a leucoencefalopatias que possa ser transmitida a crianças futuras.

Referências

  1. Deborah, L. &. (2012). Abordagem Clínica de Leucoencefalopatias. Seminários em Neurologia, 32 (1): 29-33.
  2. Diagnóstico diferencial de EM (II). (13 de junho de 2013). Obtido de Empapers.
  3. Leucoencefalopatia hipertensiva. (sf). Recuperado em 26 de outubro de 2016, da Wikipedia.
  4. Leucoencefalopatia. (sf). Recuperado em 26 de outubro de 2016, da Wikipedia.
  5. Marjo S. van der Knaap e Jaap Valk, orgs. (2005). Ressonância Magnética de Mielinização e Distúrbios da Mielina, 3ª ed. Nova York: Springer.
  6. Questões de Sobrevivente: Leucoencefalopatia. (17 de abril de 2011). Obtido no Ped-Onc Resource Center.

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