Panhypopituitarism: causas, sintomas e tratamento

O pan-hipopituitarismo é uma condição caracterizada por uma produção inadequada ou inexistente de hormonas da pituitária anterior. Pode ter manifestações diferentes, dependendo da idade em que aparece.

Alguns deles são de baixa estatura, pressão arterial baixa, tontura, fraqueza muscular, micropênis, atrofia óptica, hipoglicemia, pele seca, fadiga, constipação, etc. No entanto, esses sintomas dependem dos hormônios afetados e variam se a condição for congênita ou adquirida.

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Panhypopituitarism pode ter múltiplas causas. Pode aparecer devido a um problema durante o período embrionário. Ou, devido a uma lesão, inflamação ou tumores em idades mais avançadas.

Esta doença é crônica e precisa de tratamento permanente para substituir os hormônios ausentes. De acordo com os hormônios do déficit, o tratamento indicado será diferente. Isso é baseado no suporte farmacológico.

Às vezes, os termos hipopituitarismo e panipipituitarismo são usados ​​de forma intercambiável, embora normalmente o último conceito se refira a um déficit total de certos hormônios produzidos pelo lobo anterior da glândula pituitária.

Estatisticas

Tanto o hipopituitarismo quanto o panipipituitarismo são condições muito raras. Existem realmente poucos estudos que examinam a prevalência dessa condição. A maioria está focada no hipopituitarismo em geral.

Segundo Bajo Arenas (2009), a prevalência de hipopituitarismo é de 45,5 em 100.000. Existem 4,2 novos casos por 1000000 habitantes.

Glândula pituitária e panipipituitarismo

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Hipófise (amarela)

Para entender o panipipituitarismo, é importante conhecer a missão da glândula pituitária.

A hipófise, também chamada hipófise, é a que é afetada no panipipituitarismo. Essa glândula é o “mestre endócrino do corpo”, pois controla as funções de outros órgãos endócrinos.

Assim, secreta hormônios que regulam outras glândulas importantes, mantendo a homeostase (equilíbrio) do corpo. Tente a administração adequada de nutrientes e proteínas que obtemos da dieta.

Através dos níveis hormonais, a glândula pituitária controla funções como crescimento do corpo, cabelos e unhas, membranas mucosas do corpo, leite materno, etc.

Essa glândula está localizada em um osso chamado “cadeira turca”, encontrado no osso efenóide do crânio. Graças à sua localização, ele se conecta com o hipotálamo mais facilmente, através de uma estrutura chamada haste hipofisária. As durações do hipotálamo controlam a hipófise anterior.

A hipófise ou hipófise é dividida em lobo anterior e posterior. O primeiro produz hormônio estimulador da tireóide (TSH), corticotropina, hormônio luteinizante (LH), hormônio folículo estimulante (FSH), hormônio do crescimento (GH) e prolactina. Enquanto o subsequente secreta vasopressina (hormônio antidiurético) e ocitocina.

No panipipituitarismo, há uma ausência desses hormônios por várias razões. Portanto, os pacientes que sofrem com isso podem ter problemas no funcionamento do seu corpo.

Causas

O panipipituitarismo pode ser causado por causas adquiridas ou, menos frequentemente, por causas genéticas. Quando a hipófise não funciona como deveria, mas as causas ainda não foram identificadas, isso é chamado de “panipopituitarism idiopático”.

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Aparentemente, as causas adquiridas mais comuns são os tumores que afetam a hipófise. A segunda causa mais comum é a síndrome de Sheehan, que ocorre em mulheres após o parto. É caracterizada por um infarto na glândula pituitária como resultado de sangramento durante ou após o parto.

A seguir, são apresentadas as causas mais possíveis que o panipipituitarismo pode ter:

Tumores hipotalâmicos e hipofisários

Nos adultos, os mais comuns são os adenomas da hipófise e representam entre 10 e 15% dos tumores intracranianos. Eles tendem a crescer lentamente e afetam mais as mulheres. No entanto, eles geralmente não metastatizam.

Em crianças, podem ocorrer craniofaringiomas. São tumores que aparecem por restos embrionários da bolsa de Rathke (uma estrutura que durante o desenvolvimento embrionário dá origem à glândula pituitária). Eles se manifestam por um aumento da pressão intracraniana, dores de cabeça, vômitos, baixa estatura e crescimento lento.

Hemocromatose

Esta é uma doença hereditária que afeta o metabolismo do ferro, produzindo níveis muito altos.

Doenças autoimunes

Doenças autoimunes nas quais o sistema imunológico falha e ataca os tecidos saudáveis ​​do corpo. Um exemplo é a glândula pituitária autoimune dos linfócitos, na qual o sistema destrói os linfócitos hipofisários.

Problemas vasculares

Problemas vasculares nessa glândula, como síndrome de Sheehan ou aneurisma da carótida interna (que irriga a glândula).

Síndrome da cadeira turca vazia

Ocorre quando a hipófise diminui, pressionada por um aumento no líquido cefalorraquidiano filtrado.

Causas genéticas

Como mutações genéticas em PIT1 ou PROP1. Uma síndrome genética associada ao panipipituitarismo é a síndrome de Kallmann. É caracterizada pela falta de desenvolvimento de caracteres sexuais e alterações olfativas.

Após causas

– Defeitos durante o desenvolvimento embrionário das células que compõem a hipófise anterior ou o hipotálamo.

– Lesões infundibulares adquiridas (na parte de trás da hipófise) após um derrame, por exemplo.

– Metástase de outros tumores, como mama, próstata, cólon ou pulmão.

– Tratamentos com radioterapia.

– Granulomatose (inflamação dos vasos sanguíneos) que envolvem a área da hipófise ou hipotálamo.

– Infecções como tuberculose, toxoplasmose, sífilis ou micose.

– Apoplexia hipofisária: é uma isquemia ou hemorragia que afeta a glândula pituitária. Produz sintomas como dor de cabeça, vômito e déficit visual.

– Sequelas após a cirurgia que afetam a hipófise ou áreas envolvidas.

– Ferimentos na cabeça.

Sintomas

Os sintomas do panipipituitarismo variam muito, dependendo das causas, idade, rapidez com que aparece, hormônios envolvidos e nível de gravidade.

Dessa forma, pode haver pacientes com hipotireoidismo grave (deficiência da glândula tireóide), enquanto outros apenas sentem mal-estar geral ou cansaço excessivo.

Obviamente, as consequências são piores quando o panipipituitarism aparece mais cedo.

Déficit de hormônio do crescimento

A ausência de hormônios produz sintomas diferentes dependendo do que são. Assim, a falta de hormônio do crescimento (GH) causa baixa estatura em crianças. Enquanto em adultos, leva a alterações na forma do corpo, problemas no metabolismo da glicose e lipídios e sensação de mal-estar.

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Déficit hormonal de gonadotrofina

O déficit de gonadotrofina, por outro lado, faria com que a mulher atrasasse seu período ou falta de menstruação e baixa libido. Nos homens, causa disfunção sexual e micropênis (se o problema aparecer na infância).

Deficit estimulante hormonas da tiróide

Por outro lado, se houver ausência de hormônios estimulantes da tireóide (TSH), o hipotireoidismo aparecerá, caracterizado por ganho de peso, fadiga, intolerância ao frio, dores musculares, constipação, depressão, etc.

Deficiência adrenocorticotrópica ou corticotropina

A falta de hormônio adrenocorticotrópico ou corticotropina (ACTH), tem consequências mais negativas e pode comprometer a vida do paciente. Acima de tudo, se o déficit ocorrer abruptamente. Nesse caso, manifesta-se por baixa tensão, hipoglicemia, náusea, vômito, cansaço extremo e baixa concentração de sódio no sangue.

Se os níveis de ACTH caírem gradualmente, os sintomas são perda de peso, fraqueza, fadiga e náusea.

Déficit de prolactina

Por outro lado, a falta de prolactina é um sintoma muito revelador do panipipituitarismo. Pode impedir que as mulheres produzam leite após a gravidez. É também a causa da síndrome de Sheehan descrita acima.

Outros sintomas gerais do panhipopituitarism são hipersensibilidade ao frio, apetite diminuído, anemia, infertilidade, perda de pelos pubianos, falta de pelos corporais, inchaço facial, desejo sexual inibido, etc.

Também pode ocorrer sede excessiva e aumento exagerado da secreção de urina, provenientes do diabetes insípido. A última condição surge de um déficit de vasopressina, um hormônio produzido no hipotálamo e armazenado na hipófise.

Tratamento

O principal tratamento do panipipituitarismo é substituir os hormônios ausentes ou deficientes. Ao mesmo tempo em que a causa subjacente que causou essa condição é tratada.

As doses exatas de hormônio devem ser prescritas por um endócrino após a realização dos testes apropriados. Devem ser as quantidades que o corpo faria naturalmente se não houvesse pan-hipopituitarismo. Esta substituição hormonal pode durar uma vida.

Corticosteróides

Corticosteróides, como hidrocortisona ou prednisona, geralmente são prescritos para substituir os hormônios ausentes devido à deficiência de corticotropina (ACTH). São medicamentos que são tomados por via oral duas ou três vezes ao dia.

Para substituir a deficiência do hormônio estimulador da tireóide (TSH), é utilizado um medicamento chamado levotiroxina.

Testosterona e estrogênio

É possível que haja um déficit de hormônios sexuais. Para atingir níveis normais, a testosterona é administrada nos homens de diferentes maneiras. Por exemplo, através da pele com um adesivo, com um gel para uso diário ou por injeções.

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Nas mulheres, o estrogênio e a progesterona são adicionados ao corpo com géis, adesivos ou pílulas. Os contraceptivos orais são os mais utilizados em mulheres jovens, enquanto as mulheres próximas à menopausa são recomendadas como valerato de estradiol.

Somatropina

Quando há um déficit no hormônio do crescimento, é necessário injetar somatropina sob a pele. Aqueles que recebem esse tratamento na idade adulta perceberão melhorias óbvias, embora não aumentem sua altura.

Gonadotrofinas

Por outro lado, se houver problemas de fertilidade causados ​​pelo pan-hipopituitarismo, a injeção de gonadotrofina é possível para estimular a ovulação em mulheres. Bem como a geração de esperma nos homens.

É importante melhorar o cumprimento estrito do tratamento. Como um acompanhamento após o tempo por um especialista endócrino. Isso verificará se o tratamento está sendo eficaz e se os níveis hormonais permanecem dentro da normalidade.

Cirurgia

Nos casos em que existem tumores que produziram pan-hipopituitarismo, é necessária cirurgia para removê-los. Considerando que, se a hipófise estiver deprimida, uma descompressão disso poderá ser realizada através de cirurgia transesfenoidal (cruzando o osso esfenóide). Este último tratamento é mais adequado para o tratamento do derrame pituitário.

Está provado que a descompressão rápida pode recuperar a função hipofisária parcial ou completa. Além de reduzir a necessidade de terapia hormonal crônica (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

Prognóstico

Pacientes com panipipituitarism parecem ter o dobro do risco de morte. Principalmente devido a efeitos respiratórios e cardiovasculares. No entanto, se for detectado precocemente e o tratamento for realizado, o paciente poderá viver uma vida normal.

Referências

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