Polineuropatias desmielinizantes: o que são, tipos, sintomas e tratamento

Polineuropatias desmielinizantes: o que são, tipos, sintomas e tratamento 1

As polineuropatias desmielinizantes são um conjunto de distúrbios que afetam o sistema nervoso e causam alterações nas funções motoras e sensoriais. Sua principal característica é a perda de mielina que ocorre nas células nervosas e é responsável pelos problemas que esses pacientes apresentam.

A seguir, explicamos em que consistem e quais são as características desse tipo de distúrbio, como são diagnosticados, quais são os principais tipos existentes e o tratamento atual disponível.

Polineuropatia desmielinizante: definição e características

As polineuropatias desmielinizantes são um grupo de doenças neurológicas, que podem ser herdadas e adquiridas, caracterizadas por causar danos à mielina das fibras nervosas do Sistema Nervoso Periférico . Geralmente, esses tipos de distúrbios ocorrem com diminuição ou perda da força muscular e / ou perda sensorial.

A desmielinização é um processo que envolve uma perda ou dano à bainha de mielina que reveste os axônios das células nervosas. A principal função da mielina é aumentar a taxa de transmissão dos impulsos nervosos, por isso é essencial que a atividade do sistema nervoso funcione adequadamente.

As patologias que ocorrem com a desmielinização geralmente afetam as funções básicas e têm um impacto significativo na vida dos pacientes. As alterações podem ser de problemas musculares ou sensíveis, a comprometimentos cognitivos e funcionais que podem incapacitar permanente e completamente a pessoa.

Diagnóstico

Os distúrbios desmielinizantes que afetam os nervos periféricos geralmente são diagnosticados com base na observação de sintomas e sinais, após testes eletromiográficos (que avaliam o estado dos músculos e nervos), estudos genéticos e, às vezes, dados coletados de biópsia nervosa

Para diagnosticar corretamente uma polineuropatia desmielinizante, essa doença deve ser diferenciada de outros tipos de polineuropatias e distúrbios que também afetam o sistema nervoso periférico (como mononeuropatias, radiculopatias etc.), e o mecanismo que causou o dano deve ser estabelecido. (desmielinizante ou axonal), bem como a causa da doença.

Durante a coleta e o diagnóstico dos dados, outros aspectos relevantes devem ser considerados, como: a modalidade de envolvimento (predominância sensorial, motora, etc.), os tipos de fibras afetadas (espessas ou finas), o perfil temporal (agudo, subaguda ou crônica), o perfil evolutivo (monofásico, progressivo ou recorrente), a idade de início, presença ou ausência de toxinas, histórico familiar e a existência de outros distúrbios simultâneos.

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Tipos

Existem várias variantes de polineuropatias desmielinizantes e sua classificação mais comum é baseada em um critério de origem; isto é, se forem hereditárias ou adquiridas. Vamos ver o que são:

1. Hereditário

As polineuropatias desmielinizantes hereditárias estão associadas a defeitos genéticos específicos , embora ainda não sejam conhecidos os mecanismos pelos quais essas mutações causam as manifestações patológicas da desmielinização.

Existem muitas variantes herdadas desse distúrbio. Aqui, revisaremos três deles: doença de Charcot-Marie-Tooth, doença de Refsum e leucodistrofia metacromática. Vamos ver quais são suas principais características e manifestações clínicas.

1.1 Doença de Charcot-Marie-Tooth

Existem mais de 90 variantes dessa polineuropatia hereditária e cada tipo é causado por diferentes mutações genéticas. A doença de Charcot-Marie-Tooth afeta igualmente todas as pessoas, raças e grupos étnicos, e cerca de 2,8 milhões de pessoas no mundo sofrem.

Nos tipos mais comuns, os sintomas geralmente começam aos 20 anos de idade e podem incluir: deformidade do pé, incapacidade de manter o pé na horizontal, os pés geralmente atingem o chão ao caminhar, perda muscular entre as pernas, dormência dos pés e equilibrar problemas. Sintomas semelhantes também podem aparecer nos braços e mãos, e a doença raramente afeta a função cerebral .

1.2 Doença de refsum

A doença de Refsum é uma neuropatia sensório-motora hereditária caracterizada pelo acúmulo de ácido fitânico . Sua prevalência é de 1 pessoa por milhão e afeta homens e mulheres. Os sintomas iniciais geralmente se originam por volta dos 15 anos de idade, embora também possam aparecer durante a infância ou a idade adulta (entre 30 e 40 anos).

O acúmulo de ácido fitânico provoca pacientes com lesões na retina, cérebro e sistema nervoso periférico. Na maioria dos casos, a causa desse distúrbio é uma mutação no gene PHYN, embora estudos recentes tenham descoberto que outra possível mutação, no gene PEX7, também poderia ser um fator causal.

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1.3 Leucodistrofia metacromática

A leucodistrofia metacromática é uma doença neurodegenerativa caracterizada pelo acúmulo de sulfatídeos no sistema nervoso central e nos rins . Existem três tipos: final da infância, juventude e adulto. A prevalência deste distúrbio é estimada em cerca de 1 caso em 625.000 pessoas.

A forma da infância tardia é a mais comum e geralmente começa quando as crianças aprendem a andar, com sintomas como hipotonia, dificuldade para caminhar, atrofia óptica e regressão motora que precedem o comprometimento cognitivo. O sistema nervoso periférico desses pacientes é sistematicamente danificado (diminui drasticamente a velocidade de condução nervosa).

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2. Adquirida

As polineuropatias desmielinizantes do tipo adquirido representam um grupo heterogêneo, com muitos tipos e variantes . Essas doenças podem ter causas diferentes: tóxicas (como metais pesados), devido a deficiências (de vitamina b12, por exemplo), metabólicas, inflamatórias ou infecciosas, imunes, entre outras.

A polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica (CIDP) é uma das formas mais comuns desse tipo de polineuropatia, e uma de suas variantes mais conhecidas é a doença ou síndrome de Guillain-Barré.

A seguir, veremos quais são suas principais características e manifestações clínicas.

2.1 Polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica (CIDP)

O CIDP é, como dissemos, uma das formas mais comuns de polineuropatias adquiridas. Começa insidiosamente e geralmente progride por pelo menos 2 meses . Seu curso pode ser recorrente ou progressivamente crônico e geralmente tem predominância motora, afetando os grupos musculares proximal e distal.

Esta doença tem uma incidência de 0,56 casos por 100.000 pessoas. A idade média de início do distúrbio é de cerca de 47 anos, embora afete todas as faixas etárias. As manifestações clínicas dessa polineuropatia incluem fraqueza muscular proximal e perda de sensação distal nas extremidades, progressivas e simétricas.

Além disso, essa doença geralmente ocorre com uma diminuição ou, às vezes, com a perda total de reflexos osteotendinosos . Embora existam variantes com envolvimento puramente motor, elas são as menos frequentes (cerca de 10% dos casos). Os nervos cranianos geralmente não são afetados e um sintoma comum é geralmente a paresia do nervo facial bilateral. Com pouca frequência, a capacidade respiratória e a micção também são afetadas.

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2.2 Síndrome de Guillain-Barré

A síndrome de Guillain-Barré, também conhecida como polineuropatia idiopática aguda, é um distúrbio que causa inflamação dos nervos periféricos. É caracterizada por um aparecimento repentino de fraqueza muscular e, muitas vezes, paralisia nas pernas, braços, músculos respiratórios e face . Essa fraqueza é frequentemente acompanhada de sensações anormais e perda do reflexo patelar.

A doença pode se manifestar em qualquer idade e em pessoas de todas as etnias e lugares. Embora as causas desta doença sejam desconhecidas, na metade dos casos ocorre após uma infecção viral ou bacteriana. Pesquisas atuais sugerem que pode haver um mecanismo auto-imune responsável pelo processo de desmielinização que caracteriza esse distúrbio.

Tratamento

O tratamento indicado varia de acordo com o tipo de polineuropatia desmielinizante e seus sintomas e manifestações clínicas . No caso do CIDP, o tratamento geralmente inclui corticosteróides como a prednisona, que podem ser prescritos isoladamente ou em combinação com medicamentos imunossupressores.

Existem também outros métodos terapêuticos eficazes, como: troca de plasma ou troca de plasma, um método pelo qual o sangue é retirado do corpo do paciente e os glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas são processados, separando-os do restante do plasma, depois reintroduzi-los no sangue; e terapia de imunoglobulina intravenosa, que geralmente é usada para tratar doenças que causam imunodeficiência e também em terapias imunomoduladoras.

Por outro lado, a fisioterapia também pode ser útil em pacientes com neuropatias desmielinizantes, pois pode melhorar a força, função e mobilidade muscular, além de minimizar problemas nos músculos, tendões e articulações que geralmente sofrem com esses pacientes.

Referências bibliográficas:

  • Ardila, A. & Rosselli, M. (2007). Neuropsicologia clínica Editorial O Manual Moderno.
  • González-Quevedo, A. (1999). Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica: uma contribuição para a caracterização da doença. Rev Neurol, 28 (8), 772-778.

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