Síndromes mieloproliferativas: tipos e causas

Síndromes mieloproliferativas: tipos e causas 1

A maioria das pessoas conhece o termo leucemia. Ele sabe que é um tipo de câncer muito agressivo e perigoso, no qual células cancerígenas são encontradas no sangue, que afetam bebês a idosos e provavelmente também se originam na medula óssea. É uma das síndromes mieloproliferativas mais conhecidas. Mas não é único.

Neste artigo, descreveremos brevemente o que são síndromes mieloproliferativas e indicamos algumas das mais frequentes.

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Síndrome mieloproliferativa: o que são?

As síndromes mieloproliferativas são um conjunto de síndromes caracterizadas pela presença de crescimento e reprodução excessiva e acelerada de um ou mais tipos de sangue ou células sanguíneas ; especificamente das linhas mielóides. Em outras palavras, existe um excesso de algum tipo de células sanguíneas.

Esses tipos de problemas se originam devido a uma produção excessiva de células-tronco que acabam produzindo células vermelhas, brancas ou plaquetárias. Nos adultos, essas células são produzidas apenas pela medula óssea, embora durante o desenvolvimento do baço e do fígado também tenham a capacidade de produzi-las. Esses dois órgãos tendem a crescer nessas doenças porque a presença excessiva de mielóides no sangue faz com que recuperem essa função, que por sua vez causa um aumento ainda maior no número de células sanguíneas.

Embora os sintomas possam variar de acordo com as síndromes mieloproliferativas de que estamos falando, geralmente coincidem no aparecimento de problemas típicos de anemias, como presença de fraqueza e fadiga física e mental. Também é comum em problemas gastrointestinais e respiratórios, perda de peso e apetite, desmaios e problemas vasculares.

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Por que eles ocorrem?

As causas dessas doenças estão associadas a mutações no gene Jak2 do cromossomo 9, que faz com que o fator estimulador eritropoiético ou EPO atue continuamente (em indivíduos sem essas mutações, a EPO atua apenas quando necessário).

Na maioria dos casos, essas mutações não são herdadas, mas adquiridas. Especula-se que eles possam influenciar a presença de produtos químicos, exposição a radiação ou envenenamento .

Algumas das principais síndromes mieloproliferativas

Embora, com o tempo, novas síndromes e variantes sejam descobertas, em geral as síndromes mieloproliferativas são classificadas em quatro tipos , diferenciados em grande parte pelo tipo de células sanguíneas que proliferam.

1. Leucemia mielóide crônica

A doença mencionada na introdução é uma das diferentes leucemias e uma das síndromes mieloproliferativas mais conhecidas. Esse tipo de leucemia é causado pela proliferação excessiva de um tipo de glóbulo branco conhecido como granulócito.

Fadiga e fadiga , dor óssea, infecções e sangramento são comuns. Além disso, produzirá sintomas diferentes, dependendo dos órgãos onde as células são infundidas.

Geralmente aparece em três fases: a crônica, na qual há astenia e perda devido à viscosidade do sangue, perda de apetite, insuficiência renal e dor abdominal (quando geralmente é diagnosticada); a acelerada, na qual surgem problemas como febre, anemia, infecções e trombose (sendo esta a fase em que geralmente é utilizado o transplante de medula óssea); e explosão, na qual os sintomas pioram e o nível de células cancerígenas excede 20% . A quimioterapia e a radioterapia são frequentemente usadas, juntamente com outros medicamentos que ajudam a combater o câncer.

2. Policitemia Vera

A policitemia vera é um dos distúrbios classificados nas síndromes mieloproliferativas. Na policitemia vera, as células da medula óssea causam o aparecimento de eritrocitose ou a presença excessiva de glóbulos vermelhos (células que transportam oxigênio e nutrientes para o restante das estruturas do corpo) no sangue. Mais do que o número de células sanguíneas, o que marca o surgimento desta doença é a quantidade de hemoglobina transportada. Também é observado um número maior de glóbulos brancos e plaquetas.

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O sangue se torna mais denso e viscoso , o que pode causar oclusões e trombose, além de sangramentos inesperados. Os sintomas típicos incluem rubor, congestão, fraqueza, coceira e dor de intensidade variável (especialmente no abdômen, tontura e até problemas de visão. Um dos sintomas mais específicos é a coceira generalizada em todo o corpo. As extremidades são frequentes, causadas por dificuldades de oclusão e circulação em pequenos vasos sanguíneos, e o ácido úrico também é geralmente desencadeado.

Embora seja grave, crônica e exija tratamento e controle de possíveis complicações , essa doença geralmente não reduz a expectativa de vida do doente se for tratada corretamente.

3. Trombocitemia essencial

Esta síndrome é caracterizada pela produção e presença excessiva de plaquetas no sangue. Essas células cumprem principalmente a função de coagulação do sangue e estão relacionadas à capacidade de cicatrização de feridas.

Os principais problemas que essa doença pode causar é a provocação de trombose e hemorragia no sujeito, o que pode ter sérias repercussões na saúde e até acabar com a vida do sujeito, se ocorrerem no cérebro ou no coração. Pode levar à mielofibrose, muito mais complexa.

Em geral, considera-se que esse problema não diminui necessariamente a vida do doente, embora devam ser realizadas verificações periódicas para controlar o nível de plaquetas e, se necessário, reduzi-lo por tratamento.

4. Mielofibrose

Mielofibrose é um distúrbio. Pode ser primário se aparecer por si só ou secundário se for derivado de outra doença.

A mielofibrose é uma das síndromes mieloproliferativas mais complexas . Nesta ocasião, as células-tronco da medula óssea que devem ser produzidas pelas células sanguíneas são geradas em excesso de uma maneira que, a longo prazo, aumente as fibras da medula óssea que eventualmente causam o crescimento de uma espécie de tecido cicatricial que ocupa o lugar do cordão. Da mesma forma, as células sanguíneas eventualmente se tornam imaturas e incapazes de desempenhar suas funções de maneira normativa.

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Os principais sintomas são devidos à anemia causada pela imaturidade das células sanguíneas , ao crescimento excessivo do baço causado por isso e a alterações no metabolismo. Assim, fadiga, astenia, sudorese, dor abdominal, diarréia, perda de peso e edema são frequentes.

A mielofibrose é uma doença grave na qual a anemia acaba e até uma redução drástica no número de plaquetas funcionais que podem causar sangramentos graves. Em alguns casos, pode levar a leucemia.

Referências bibliográficas:

  • Hernández, L.; Besses, C. e Cervantes, F. (2015). Síndromes mieloproliferativas. Informações gerais para o paciente. AEAL Explica. Madrid

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