Cataplexia: sintomas, causas e tratamentos

A cataplexia ou cataplexia é uma condição que causa episódios súbitos e geralmente breves de perda bilateral do tônus muscular. Essa alteração ocorre na fase de vigília e geralmente ocorre em relação à experimentação de emoções ou sensações intensas. Dessa forma, a cataplexia causa o colapso repentino da pessoa que sofre, devido à perda do tônus ​​muscular.

A cataplexia é uma manifestação que aparece com muita frequência na narcolepsia. De fato, muitos estudos sugerem que praticamente a maioria dos indivíduos com narcolepsia também experimenta cataplexia.

Cataplexia: sintomas, causas e tratamentos 1

A cataplexia é uma alteração que gera supressão anormal da atividade motora esquelética. Ou seja, é como se você desativasse completamente os músculos e eles perdessem toda a força.

Como resultado, é obtido um estado de hipotonia no qual os músculos não conseguem manter o organismo; portanto, se a pessoa estiver em pé, ele entrará em colapso imediatamente devido à perda de força muscular.

Características da cataplexia

Essa estranha alteração é uma resposta normal e habitual do organismo humano. Ou seja, todas as pessoas experimentam uma perda de tensão muscular todos os dias, como a que causa cataplexia.

No entanto, a principal diferença entre os indivíduos que sofrem de cataplexia e os que não sofrem dela reside no momento em que ocorre a perda de tensão muscular.

Em indivíduos “saudáveis”, a perda de atividade motora típica da cataplexia ocorre durante o sono. Especificamente, durante a fase de sono “REM”, momento em que o corpo adquire a maior intensidade de descanso.

A perda de tensão muscular neste momento não é patológica, mas o contrário. Por esse motivo, a hipotonia experimentada durante a fase REM do sono não se enquadra no termo cataplexia.

Por sua vez, cataplexia refere-se à mesma perda de tensão muscular que ocorre em momentos diferentes da fase REM do sono. Ou seja, a perda de atividade e a tensão motora se originam durante as fases de vigília.

Nesses casos, a pessoa experimenta a perda de tensão muscular quando está acordada e realiza algum tipo de atividade, razão pela qual entra em colapso imediatamente, apesar de não perder o estado de consciência.

Sintomas

A cataplexia resulta no aparecimento repentino de fraqueza muscular desencadeada por emoções intensas ou inesperadas. Experimentar uma risada intensa ou o desenvolvimento de sentimentos de surpresa pode motivar o aparecimento de cataplexia.

Por outro lado, embora com menos frequência, a cataplexia também pode ser causada pela experimentação de emoções negativas, como desgostos ou elementos desagradáveis.

A perda de força muscular pode afetar todo o corpo ou envolver apenas regiões específicas; É comum que a cataplexia se manifeste nos joelhos, face ou outras regiões do corpo.

A duração dos sintomas da cataplexia é geralmente curta. Geralmente, a perda de força muscular geralmente dura entre um e dois minutos.

Associada à perda de força muscular, a cataplexia também pode causar uma série de movimentos clônicos faciais e protrusão da língua. Essa última manifestação é especialmente prevalente em crianças e adolescentes.

Cataplexia e narcolepsia

A presença de cataplexia é praticamente patognômica da narcolepsia. Ou seja, as pessoas que apresentam esses sintomas de perda de tensão muscular geralmente sofrem de narcolepsia.

Embora a cataplexia também tenha sido descrita em algumas doenças mais raras e raras, atualmente é considerada uma das principais manifestações da narcolepsia e sua aparência geralmente está associada a essa patologia.

A narcolepsia é uma doença emblemática nos distúrbios do sono. Essa patologia é caracterizada pela presença de sonolência diurna excessiva, cataplexia e outras manifestações incompletas do sono REM na transição da vigília para o sono.

Além da sonolência diurna e da cataplexia, a narcolepsia pode ter outros sintomas, como paralisia do sono e alucinações hipnagógicas.

Finalmente, a narcolepsia pode causar, em alguns casos, perturbações do sono noturno, formando a penta de sintomas típicos da doença.

Etiologia da síndrome da cataplexia-narcolepsia

A síndrome da cataplexia-narcolepsia parece ser gerada pela perda de neurônios produtores de hipocretina no hipotálamo.

O hipotálamo é uma das áreas mais importantes na regulação do sono e da atenção. Especificamente, existem dois principais núcleos hipotalâmicos envolvidos na regulação da vigília: o núcleo tuberomamilar e o núcleo do neurônio hipocretinérgico.

Um gene no cromossomo 17 é responsável pela codificação da síntese da propro-hipocretina, que subsequentemente resulta em duas hipocretinas: hipocretina um e hipocretina dois.

Por outro lado, existem dois receptores com distribuição difusa por todo o sistema nervoso central. A hipocretina um e dois realizam ações estimuladoras em várias regiões do sistema nervoso, regulando assim o ciclo do sono acordado.

O desenvolvimento da síndrome da narcolepsia-cataplexia é causado pela perda de neurônios hipocretinérgicos. No entanto, não se sabe quais fatores motivam a perda desse tipo de neurônio.

Algumas hipóteses defendem uma origem autoimune da degeneração dessas células, mas falharam em mostrar a teoria.

Por outro lado, outras pesquisas apontam a presença de dois fatores que causam narcolepsia: um componente de mimetismo entre um antígeno externo e algum componente de neurônios hipocretinérgicos e fatores não específicos, como adjuvantes, infecção estreptocócica e superantígenos estreptocócicos.

No que diz respeito à geração de cataplexia como sintoma isolado, a pesquisa atual se concentrou nas células de formação reticular caudal que controlam o relaxamento muscular durante o sono REM.

Especificamente, parece que as células do núcleo magnoceluar bulboso são responsáveis ​​por realizar esses processos, de modo que alguma alteração em sua ativação ou inibição possa gerar o aparecimento de cataplexia.

Outras doenças relacionadas

Foi demonstrado que a cataplexia, além da narcolepsia, também pode aparecer em outras patologias.Especificamente, duas doenças específicas foram descritas:

  • Doença de Niemann-Pick tipo C.
  • Encefalite paraneoplásica anti-Ma2.

O exame clínico permite uma clara exclusão dessas duas doenças, facilitando a diferenciação dos casos de cataplexia por essas patologias e dos casos de cataplexia por narcolepsia.

Tratamento

Atualmente, existem medicamentos potentes para o tratamento da cataplexia, portanto esse distúrbio geralmente é intervencionado principalmente através da farmacoterapia.

Os medicamentos clássicos para tratar a cataplexia são o metilfenidato e a clomipramina. No entanto, recentemente foram desenvolvidos dois novos medicamentos que parecem ter melhores resultados: modafilo e oxibato de sódio.

Estudos clínicos sobre a eficácia desses dois medicamentos mostram que indivíduos com síndrome de cataplexia-narcolepsia podem experimentar melhora significativa com sua administração.

O elemento negativo apresentado por esses medicamentos é o seu preço. Atualmente, opções terapêuticas muito caras são devidas à prevalência reduzida de cataplexia e narcolepsia.

Finalmente, a hipótese de que a narcolepsia é uma doença auto-imune motivou pesquisas sobre o tratamento com imunoglobulina intravenosa.

Para eles, foi sugerido que um tratamento imunossupressor muito cedo poderia interromper a progressão da perda de neurônios hipocretinérgicos. No entanto, os resultados obtidos até o momento têm sido muito variáveis.

Referências

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