Colpocefalia: sintomas, causas e tratamentos

O colpocefalia é uma anormalidade cerebral congênita que afeta a estrutura do sistema ventricular. No nível anatômico, o cérebro apresenta uma dilatação significativa dos cornos occipitais dos ventrículos laterais.É possível observar que a porção posterior dos ventrículos laterais é maior que o esperado devido a um desenvolvimento anormal da substância branca.

A manifestação clínica dessa patologia aparece cedo nos primeiros anos de vida e é caracterizada por atraso cognitivo, motor maturacional e desenvolvimento de episódios convulsivos e sintomas de epilepsia.

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Embora a causa específica da colpocefalia ainda não tenha sido descoberta, esse tipo de patologia pode resultar do desenvolvimento de algum processo anormal durante o desenvolvimento embrionário por volta do segundo e sexto mês de gestação.

O diagnóstico de colpocefalia geralmente é realizado no período pré ou perinatal, o diagnóstico na vida adulta é muito raro.

Por outro lado, o prognóstico das pessoas que sofrem de colpocefalia depende principalmente da gravidade da patologia, do grau de desenvolvimento cerebral e da presença de outros tipos de complicações médicas.

A intervenção médica da colpocefalia visa principalmente o tratamento de patologias secundárias, como convulsões.

Características da colpocefalia

A colpocefalia é um distúrbio neurológico congênito, ou seja, há uma alteração do desenvolvimento normal e eficiente do sistema nervoso, neste caso, de várias áreas do cérebro durante a gravidez.

Especificamente, alterações congênitas que afetam o sistema nervoso central (SNC) são uma das principais causas de mortalidade e morbidade fetal.

A Organização Mundial da Saúde (OMS) observa que cerca de 276.000 recém-nascidos morrem durante as primeiras quatro semanas de vida como resultado de algum tipo de patologia congênita.

Além disso, esses tipos de anomalias representam uma das causas mais importantes de comprometimento da funcionalidade na população infantil, pois dão origem a uma grande variedade de distúrbios neurológicos.

Distúrbios cerebrais

Por outro lado, a colpocefalia é classificada dentro de um grupo de patologias que afetam a estrutura cerebral e são conhecidas como “distúrbios cerebrais”.

Os distúrbios cerebrais referem-se à presença de várias alterações ou anormalidades do sistema nervoso central causadas durante os estágios iniciais do desenvolvimento fetal.

O desenvolvimento do sistema nervoso (SN) no pré e pós-natal segue uma série de processos e eventos altamente complexos, fundamentalmente baseados em vários eventos neuroquímicos, programados geneticamente e realmente suscetíveis a fatores externos, como a influência ambiental.

Quando ocorre uma malformação congênita do sistema nervoso, estruturas e / ou funções começam a se desenvolver de maneira anormal, com sérias conseqüências para o indivíduo, tanto física quanto cognitivamente.

Especificamente, a colpocefalia é uma patologia que afeta o desenvolvimento dos ventrículos laterais, especificamente as áreas posterior ou occipital que resultam em um crescimento anormalmente grande dos sulcos occipitais.

Embora seja uma condição médica pouco revisada na literatura médica e experimental, tem sido associada à presença de convulsões, retardo mental e vários distúrbios sensoriais e motores.

Estatisticas

A colpocefalia é uma malformação congênita muito rara. Embora não existam dados recentes, em 1992, foram descritos aproximadamente 36 casos diferentes de indivíduos afetados por essa doença.

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A ausência de dados estatísticos dessa patologia pode ser resultado tanto da falta de consenso sobre as características clínicas quanto dos erros diagnósticos, pois parecem associados a diferentes condições médicas.

Signos e sintomas

O achado estrutural característico da colpocefalia é a presença de um alargamento ou agradável dos cornos occipitais dos ventrículos laterais.

Dentro do cérebro, podemos encontrar um sistema de cavidades comunicadas entre si e banhadas no líquido cefalorraquidiano (LCR), o sistema ventricular.

Este líquido contém proteínas, eletrólitos e algumas células. Além de proteger contra possíveis traumas, o líquido cefalorraquidiano tem um papel importante na manutenção da homeostase cerebral, por meio de sua função nutricional, imunológica e inflamatória (Chauvet e Boch, X).

Os ventrículos laterais são as maiores porções desse sistema ventricular e são formados por duas áreas centrais (corpo e átrio) e três extensões (chifres).

Especificamente, o corno posterior ou occipital se estende ao lobo occipital e seu teto é formado pelas diferentes fibras do corpo caloso.

Portanto, qualquer tipo de alteração que cause malformação ou vários danos e lesões nos ventrículos laterais pode resultar em uma ampla variedade de sinais e sintomas neurológicos.

No caso da colpocefalia, os aspectos clínicos mais comuns incluem: paralisia cerebral, déficit intelectual, microcefalia, mielomeningocele, agenesia do corpo caloso, lisecefalia, hipoplasia cerebelar, distúrbios motores, espasmos musculares, convulsões e hipoplasia do nervo óptico.

Microcefalia

Microcefalia é uma condição médica na qual o tamanho da cabeça é menor que o normal ou esperado (menor em comparação com sua faixa etária e sexo), porque o cérebro não se desenvolveu adequadamente ou deixou de crescer

É um distúrbio raro ou raro, no entanto, a gravidade da microcefalia é variável e muitas crianças com microcefalia podem apresentar diferentes distúrbios e atrasos neurológicos e cognitivos.

É possível que indivíduos que desenvolvam microcefalia tenham convulsões recorrentes, várias deficiências físicas, déficits de aprendizado, entre outros.

Paralisia cerebral

O termo paralisia cerebral (PC) refere-se a um grupo de distúrbios neurológicos que afetam as áreas responsáveis ​​pelo controle motor.

Geralmente, os danos e lesões ocorrem durante o desenvolvimento fetal ou nos momentos iniciais da vida pós-natal e afetam permanentemente o movimento do corpo e a coordenação muscular, mas não aumentam progressivamente sua gravidade.

Normalmente, a paralisia cerebral causa uma incapacidade física que varia em seu grau de envolvimento, mas, além disso, também pode aparecer acompanhada de uma deficiência sensorial e / ou intelectual.

Portanto, várias sensorial, cognitiva, comunicação, percepção, comportamento, convulsões epilépticas, etc., podem aparecer associadas a essa patologia.

Mielomeningocele

Com o termo mielomeningocele, nos referimos a um dos tipos de espinha bífida.

A espinha bífida é uma malformação congênita que afeta várias estruturas da medula espinhal e da coluna vertebral e, além de outras alterações, pode causar paralisia dos membros inferiores.

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Com base nas áreas afetadas, podemos diferenciar quatro tipos de espinha bífida: defeitos ocultos e fechados do tubo neural, meningocele e mielomeningocele.Especificamente, a mielomenigocele, também conhecida como espinha bífida aberta, é considerada o subtipo mais grave.

No nível anatômico, pode-se ver como o canal espinhal é exposto ou aberto ao longo de um ou vários segmentos da coluna vertebral, no meio ou na região lombar. Dessa maneira, as meninges e a medula espinhal se projetam formando um saco nas costas.

Como conseqüência, indivíduos com diagnóstico de mielomeningocele podem ter um envolvimento neurológico significativo que inclui sintomas como: fraqueza muscular e / ou paralisia das extremidades inferiores; distúrbios intestinais, convulsões e distúrbios ortopédicos, entre outros.

Agenesia do corpo caloso

A agenesia do corpo caloso é um tipo de patologia neurológica congênita que se refere a uma ausência parcial ou completa da estrutura que conecta os hemisférios cerebrais, o corpo caloso.

Esse tipo de patologia geralmente está associado a outras condições médicas, como malformação de Chiari, síndrome de Angeleman, síndrome de Dandy-Walker, esquifia, holoprosencefalia, etc.

As consequências clínicas da agenesia do corpo caloso variam significativamente entre os afetados, embora algumas características comuns sejam: déficit na relação de padrões visuais, retardo intelectual, convulsões ou espasticidade.

Lisencefalia

A lisencefalia é uma malformação congênita que também faz parte do grupo de distúrbios cerebrais.Esta patologia é caracterizada pela ausência ou desenvolvimento parcial das convoluções cerebrais do córtex cerebral.

A superfície cerebral tem uma aparência anormalmente lisa e pode levar ao desenvolvimento de microcefalia, alterações faciais, retardo psicomotor, espasmos musculares, convulsões, etc.

Convulsões

As convulsões ou epilépticas ocorrem como resultado de atividade neuronal incomum, ou seja, a atividade habitual é alterada, causando convulsões ou períodos de comportamento e sensações incomuns e às vezes pode levar à perda de consciência,

Os sintomas das convulsões e convulsões podem variar consideravelmente, dependendo da área do cérebro em que ocorre e da pessoa que sofre.

Algumas das características clínicas das convulsões são: confusão temporária, agitação descontrolada dos membros, perda de consciência e / ou ausência epiléptica.

Os episódios, além de assumirem uma situação de perigo para o indivíduo afetado pelo risco de quedas, afogamentos ou acidentes de trânsito, são um fator importante no desenvolvimento de danos cerebrais devido a atividade neuronal anormal.

Hipoplasia cerebelar

A hipoplasia cerebelar é uma patologia neurológica caracterizada pela ausência de um desenvolvimento completo e funcional do cerebelo .

O cerebelo é uma das maiores áreas do nosso sistema nervoso. Embora lhe tenham sido atribuídas funções motoras tradicionalmente (coordenação e execução de atos motores, manutenção do tônus ​​muscular, equilíbrio etc.), nas últimas décadas sua participação em vários processos cognitivos complexos foi destacada.

Hipoplasia do nervo óptico

A hipoplasia do nervo óptico é outro tipo de distúrbio neurológico que afeta o desenvolvimento dos nervos ópticos. Especificamente, os nervos ópticos são menores que o esperado para o sexo e a faixa etária da pessoa afetada.

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Entre as consequências médicas que podem surgir dessa patologia, podemos destacar: diminuição da visão, cegueira parcial ou total e / ou movimentos oculares anormais.

Além dos distúrbios visuais, a hipoplasia do nervo óptico geralmente está associada a outras complicações secundárias, tais como: déficit cognitivo, síndrome de Morsier, distúrbios motores e linguísticos, déficit hormonal, entre outros.

Déficit intelectual e distúrbios motores

Como resultado da doença da colpocefalia, os indivíduos afetados podem apresentar um atraso cognitivo cognitivo generalizado, ou seja, o desenvolvimento de sua atenção, habilidades lingüísticas, memoriais e práxicas será menor do que o esperado para a faixa etária e o nível educacional.

Por outro lado, entre as alterações relacionadas à esfera motora, podem ocorrer espasmos musculares, alteração do tônus ​​muscular, entre outros sintomas.

Causas

A colpocefalia ocorre quando há falta de espessamento ou mielinização das áreas occipitais.

Embora a causa desse distúrbio não seja conhecida exatamente, mutações genéticas, distúrbios da migração neuronal, exposição à radiação e / ou consumo de substâncias ou infecções tóxicas foram identificadas como possíveis causas etiológicas da Colpocefalia

Diagnóstico

A colpocefalia é um tipo de malformação cerebral que pode ser diagnosticada antes do nascimento, se for possível demonstrar a existência de um aumento dos cornos occipitais dos ventrículos laterais.

Algumas das técnicas de diagnóstico utilizadas nesta patologia são: ultra-sonografia, ressonância magnética, tomografia computadorizada, pneumoencefalografia e ventriculografia.

Existe tratamento para a colpocefalia?

Atualmente, não existe tratamento específico para a colpocefalia. Portanto, as intervenções dependerão do grau de envolvimento e sintomas secundários a essa patologia.

Geralmente, as intervenções visam controlar convulsões, prevenção de distúrbios musculares, reabilitação da função motora e reabilitação cognitiva.

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