A doença de Baló é uma doença neurológica rara , semelhante à esclerose múltipla, que afeta a mielina do cérebro e produz sintomas como espasmos musculares, paralisia ou convulsões. É uma doença muito incapacitante e que hoje não tem cura.
Neste artigo, explicamos com mais detalhes em que consiste a doença, quais são suas causas, os sintomas que ela causa e o tratamento usual indicado.
O que é a doença de Baló?
A doença de Baló ou esclerose concêntrica de Baló foi descrita em 1928 pelo médico húngaro Jozsef Baló. É uma doença desmielinizante rara (na qual a mielina está danificada, camada protetora de axônios), considerada uma variante da esclerose múltipla.
O termo “esclerose concêntrica” é devido à presença de um padrão de áreas concêntricas (circulares) de mielina danificada que se alternam com áreas de mielina relativamente intactas em várias áreas do cérebro e da medula espinhal.
Geralmente, a doença de Baló ocorre agudamente e afeta, como na esclerose múltipla, adultos jovens, com progressão rápida até a pessoa morrer . No entanto, também foram relatados casos em que houve evolução progressiva, remissões parciais e até totais, espontaneamente e seguidas por tratamentos terapêuticos convencionais.
Essa doença rara afeta homens e mulheres da mesma forma, e sua incidência parece ser mais comum em pessoas de origem oriental , principalmente de países como China e Filipinas.
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Causas e diagnóstico
Embora as causas da doença de Baló e suas variantes sejam desconhecidas atualmente, existem estudos que indicam que fatores autoimunes podem desempenhar um papel de destaque em seu desenvolvimento .
Os distúrbios autoimunes ocorrem quando as defesas naturais do corpo, contra organismos estranhos ou invasores, começam a atacar tecidos saudáveis por razões desconhecidas, causando inflamação (inchaço).
As causas de recuperação observadas em alguns pacientes que receberam, ou não, o tratamento indicado para a doença de Baló não são conhecidas atualmente, resta muita pesquisa nesse sentido .
Anos atrás, o diagnóstico desta doença foi obtido após a realização da autópsia no paciente falecido. No entanto, hoje, com as novas técnicas de neuroimagem, a detecção precoce do distúrbio já é possível.
Os profissionais geralmente são baseados em sinais e sintomas clínicos consistentes e específicos , tentando excluir outras doenças neurológicas. A ressonância magnética mostra os anéis concêntricos característicos desta doença.
Sintomas da doença
Os sintomas característicos da doença de Baló variam de acordo com as áreas do cérebro afetadas. As lesões desmielinizantes no cérebro podem estar localizadas em qualquer área (cérebro, cerebelo ou tronco cerebral).
As sessões geralmente consistem em placas de desmielinização irregulares que se estendem em uma série de círculos concêntricos, como comentamos no início. Os sintomas causados pela doença são variados: dor de cabeça persistente, paralisia progressiva, espasmos musculares involuntários, convulsões, incapacidade intelectual e perda ou deterioração cognitiva.
Os sintomas causados pela doença de Baló podem ser muito incapacitantes para a pessoa que os sofre e podem ameaçar seriamente sua vida, progredindo rapidamente em algumas semanas ou, inversamente, evoluindo mais lentamente em 2 ou 3 anos.
Tratamento
Devido à baixa incidência de um distúrbio como a doença de Baló e ao número limitado de casos descritos, não foram realizados estudos sistematizados para tratar a doença.
O tratamento usual é o mesmo aplicado em pessoas que sofrem de surtos na esclerose múltipla ; ou seja, consumo de corticosteróides em altas doses para diminuir a gravidade das apresentações agudas, por meio de suas ações anti-inflamatórias. O uso de drogas imunossupressoras parece ser indicado pelo mau prognóstico associado.
O tratamento para aliviar sintomas como espasticidade, fraqueza, dor ou ataxia, inclui modalidades farmacológicas e de reabilitação . No entanto, a doença de Baló tem um curso fatal e carece de episódios de exacerbação e remissão, como ocorre na esclerose múltipla.
Distúrbios relacionados
A doença de Baló compartilha os sintomas com outra série de doenças neurológicas, por isso é importante saber o que são para fazer um diagnóstico adequado.
1. Adrenoleucodistrofia
É um distúrbio metabólico hereditário raro, caracterizado por desmielinização cerebral e degeneração progressiva da glândula adrenal .
Os sintomas desse distúrbio incluem: fraqueza muscular generalizada (hipotonia), respostas reflexas exageradas (hiperreflexia), capacidade comprometida de coordenar movimentos (ataxia), paralisia parcial espástica e / ou sensações de formigamento ou queimação nos braços ou pernas.
2. Esclerose múltipla
A esclerose múltipla é uma doença do sistema nervoso central que causa a destruição da mielina ou desmielinização cerebral.
O curso do distúrbio é variável, pois o paciente pode recidivar, remitir sintomas ou estabilizar . Os sintomas desta doença incluem visão dupla (diplopia), movimentos rítmicos involuntários dos olhos (nistagmo), fala prejudicada, dormência dos braços e pernas, dificuldade para caminhar etc.
3. Leucodistrofia de Canavan
É um tipo hereditário raro de leucodistrofia que se caracteriza pela degeneração progressiva do sistema nervoso central. Os sintomas incluem deterioração mental progressiva acompanhada de aumento do tônus muscular (hipertonia), aumento do cérebro (megalocefalia), controle inadequado da cabeça e / ou cegueira.
Os sintomas geralmente começam durante a infância e podem incluir uma falta geral de interesse na vida diária (apatia), fraqueza muscular (hipotonia) e perda de habilidades mentais e motoras adquiridas anteriormente. À medida que a doença progride, pode haver contrações musculares espásticas nos braços e pernas, falta de força muscular no pescoço, inflamação do cérebro (megalocefalia) e paralisia.
4. doença de Alexander
A doença de Alexander é um distúrbio metabólico progressivo extremamente raro, que muitas vezes é herdado com frequência. É um dos subtipos de leucodistrofia. Esse distúrbio é caracterizado por desmielinização e formação de fibras anormais (fibras de Rosenthal) no cérebro.
Os sintomas desta doença podem incluir espasmos musculares, deterioração mental e / ou retardo de crescimento . A maioria dos bebês com doença de Alexander tem uma cabeça anormalmente grande (megalencefalia), falta de crescimento e convulsões.
Referências bibliográficas:
- Karaaslan E, Altintas A, Senol U, et al. Esclerose concêntrica de Balo: características clínicas e radiológicas de cinco casos. AJNR Am J. Neurorradiol. 2001; 22: 1362-67
- Shankar SK, Rao TV, Srivastas VK, Narula S, Asha T, esclerose concêntrica de Das S. Balo: uma variante da esclerose múltipla associada ao oligodendroglioma. Neurosurgery 1989; 25: 982-986