Doença de Moyamoya: sintomas, causas e tratamento

Doença de Moyamoya: sintomas, causas e tratamento 1

Nosso cérebro é uma parte fundamental do organismo , pois regula o funcionamento e a coordenação da maior parte do corpo e nos permite ser quem somos: controla desde sinais vitais até processos mais elevados, como raciocínio ou motivação, passando entre outros por percepção e habilidades motoras.

Mas mesmo sendo talvez o nosso órgão mais importante, ele não funcionaria e até morreria em pouco tempo se não recebesse um suprimento constante de oxigênio e nutrientes. Estes chegam através do sistema cerebrovascular, os neurônios sendo irrigados por diferentes vasos sanguíneos.

No entanto, algumas vezes esses vasos podem sofrer ferimentos ou ser afetados por doenças que podem fazer com que o sangue inunde parte do cérebro ou não chegue aos locais onde deveria, o que pode ter efeitos relevantes para a saúde. Entre esses problemas, podemos encontrar a doença de Moyamoya , da qual veremos as principais características ao longo deste artigo.

Doença de Moyamoya

É chamada de doença de Moyamoya, um distúrbio do tipo cerebrovascular raro, mas perigoso , caracterizado por oclusão progressiva ou estenose das carótidas internas (geralmente ocorre ao mesmo tempo) e seus principais ramos nas partes terminais do crânio.

Esse estreitamento, por sua vez, provoca a formação e o fortalecimento de uma extensa rede secundária de vasos menores que permitem que o sangue continue chegando, formando um circuito cuja forma de neuroimagem se assemelha à da fumaça do cigarro (é isso que o Moyamoya, que em japonês se refere à fumaça).

Embora em muitos casos possa permanecer silencioso e assintomático, a verdade é que, como há progressão do estreitamento da artéria carótida, ela faz com que o sangue que a atinge viaje em alta velocidade, algo que se une ao fato de que a rede A escola secundária não tem capacidade suficiente para transportar um suprimento suficiente de oxigênio e nutrientes.

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Isso pode ter repercussões importantes para o sujeito, podendo sofrer de tontura e lentidão mental, mal-estar, irritabilidade, alterações da visão ou linguagem, fraqueza ou paralisia de qualquer um dos lados do corpo , convulsões e até ser capaz de causar o aparecimento de acidente vascular cerebral. Hemorragias isquêmicas ou mesmo cerebrais se um vaso se romper (algo que nesse distúrbio é mais comum, pois a rede secundária é muito mais frágil que a carótida), algo que pode levar à perda de habilidades físicas ou mentais (dependendo da área afetada) ou até a morte. Os sintomas geralmente são mais visíveis quando são feitos esforços.

Embora possa aparecer em pessoas de qualquer idade, a verdade é que é muito mais frequente em crianças entre cinco e nove anos de idade, o que pode levar a problemas e atrasos no desenvolvimento ou até incapacidade intelectual. Outro pico de casos também foi observado em adultos com mais de 45 anos. No que diz respeito ao sexo, aparece em homens e mulheres , embora seja mais predominante no último.

A doença de Moyamoya foi descoberta pelo Dr. Takeuchi e Shimizu em 1957, e originalmente se pensava ser exclusiva da população japonesa . No entanto, com o passar do tempo, foi descoberto em pessoas de diferentes etnias, embora ainda seja muito mais prevalente na população de origem asiática).

Com relação ao prognóstico, ele pode variar bastante, dependendo de quando é detectado e da aplicação de um tratamento. A mortalidade associada a esta doença é de cerca de 5% em adultos e 2% em crianças, principalmente devido a acidente vascular cerebral.

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Estádios

Como indicamos, a doença de Moyamoya é um distúrbio progressivo que se agrava com o tempo, tendo estabelecido diferentes estágios ou graus, dependendo da estenose . Nesse sentido, encontramos seis graus.

Grau 1

A doença de Moyamoya é considerada grau 1 quando apenas é observado um estreitamento do ponto em que a artéria carótida interna se bifurca .

2ª série

Um grau mais avançado ocorre quando os vasos colaterais ou a rede secundária que dão nome ao distúrbio começam a ser gerados.

Grau 3

Nesse ponto da doença, os vasos colaterais começam a se intensificar à medida que se observa um estreitamento progressivo da artéria carótida interna e da artéria cerebral média , dependendo em grande parte da vascularização colateral.

4ª série

A rede de vasos colaterais originários da carótida interna começa a enfraquecer e tem pior funcionalidade, enquanto o fluxo aumenta e os circuitos são gerados no nível da carótida externa (fora do crânio).

5ª série

A rede de vasos colaterais se desenvolve e se intensifica a partir da artéria carótida externa, enquanto a rede colateral é bastante reduzida na artéria carótida interna.

6ª série

A artéria carótida interna está completamente fechada e sua rede colateral também desaparece, cessando o circuito secundário inicial . O suprimento sanguíneo depende da carótida externa e da artéria vertebral.

Causas

A doença de Moyamoya não tem uma causa totalmente definida, sendo uma doença idiopática. Apesar disso , observa-se a existência de influência genética , tendo estudado cromossomos como 3, 6 e 17 e observado que é mais frequente na população de ascendência asiática e em pessoas com familiares que a sofreram. Esse aspecto também é levado em consideração porque às vezes está associado a desordens genéticas.

Além disso, em alguns casos, pode estar associado a processos infecciosos (nesse caso, seria síndrome e não doença, uma vez que seria secundário).

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Tratamento

Atualmente, a doença de Moyamoya não possui um tratamento que a cure ou reverta, embora a sintomatologia possa ser tratada e o nível de estenose ou possível dano aos vasos sanguíneos possa ser controlado .

Entre outros métodos, destaca-se o cirúrgico, através do qual a cirurgia de revascularização pode ser realizada, o que melhorará a circulação, embora os vasos tenham tendência a se estreitar novamente (embora o tratamento geralmente retarde os sintomas e sua progressão). Também é possível usar, embora seja feito em adultos, mas não em crianças, devido ao risco de sangramento após golpes, usando anticoagulantes muito específicos e outras substâncias que permitem regular o comportamento do sangue.

As complicações que possam surgir, como atrasos na aprendizagem e incapacidade intelectual , também devem ser tratadas , oferecendo orientações e apoio educacional quando necessário. A terapia da fala e / ou fisioterapia pode ser útil em casos de fala ou movimento prejudicados, assim como terapia ocupacional e psicoeducação familiar.

Referências bibliográficas:

  • Acuña, AR e Godoy, CO (2010). Doença de Moya-Moya. Pediatra (Suposição), 37 (1).
  • Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. e Alayón, A. (1999). Doença de Moya-Moya. Apresentação de caso e revisão de literatura. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
  • Buller, E., Luzuriaga, C. e Soler, MG (2016). Doença de Moyamoya Revista Clínica de Medicina de Família, 9 (3). Albacete
  • Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). Hipogênese das artérias carótidas internas bilaterais. Não a Shinkei, 9: 7-43.

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