Hemangioma cerebral: sintomas, causas, tratamento

Um hemangioma cerebral é um tipo de malformação vascular caracterizada por aglomerados capilares dilatados.Eles geralmente aparecem nas áreas do cérebro e da coluna vertebral, embora possam estar presentes na retina ou na pele.

Os hemangiomas cerebrais podem variar em tamanho, de apenas alguns milímetros a vários centímetros de diâmetro, dependendo da quantidade de vasos sanguíneos envolvidos. Em alguns casos, os afetados podem apresentar lesões múltiplas, enquanto outros não terão um quadro clínico relacionado.

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No cérebro e na medula espinhal, essas malformações compostas por capilares de paredes muito finas são muito frágeis e propensas a sangramentos, causando derrames hemorrágicos, convulsões e uma grande variedade de déficits neurológicos.

Os sinais e sintomas produzidos por essa patologia variam de acordo com as áreas afetadas e complicações médicas secundárias. No entanto, alguns dos sintomas mais frequentes incluem fraqueza ou dormência muscular, dificuldade para falar, dificuldade para entender os outros, dor de cabeça alterações sensoriais graves, instabilidade, convulsões, sangramentos repetidos, etc.

Geralmente, os hemangiomas cerebrais têm origem congênita e as técnicas de imagem cerebral são geralmente usadas para identificar sua presença. Em casos sintomáticos, o tratamento utilizado é geralmente a cirurgia, para eliminar a malformação vascular.

O que é um hemangioma cerebral?

A Angioma Alliance observa que um hemangioma cerebral ou angioma cavernoso é um agrupamento anormal de vasos sanguíneos no cérebro, coluna vertebral ou outras áreas do corpo.

Além disso, ele observa que os angiomas geralmente têm uma configuração estrutural semelhante a uma framboesa, composta por várias bolhas (cavernas), que contêm sangue no interior e são cobertas por uma fina camada de células (endotélio).

Devido à sua forma, além da falta de outros tecidos de suporte, esses vasos sanguíneos são propensos a vazamentos e hemorragias, levando ao desenvolvimento do quadro clínico característico dessa patologia.

Embora malformações cavernosas possam aparecer em qualquer parte do corpo, elas geralmente produzem sintomas significativos ou mais graves quando se desenvolvem no cérebro ou na medula espinhal.

Além disso, o quadro clínico varia de acordo com o número de malformações vasculares, localização, gravidade e tamanho. Em muitos casos, esse tipo de malformação pode variar em tamanho e número ao longo do tempo.

Eles são frequentes?

Hemangiomas ou angiomas cavernosos são um tipo de malformação cerebral que pode ocorrer em qualquer faixa etária e igualmente em homens e mulheres.

Estudos estatísticos mostram que essa patologia ocorre em aproximadamente 0,5-1% da população em geral, ou seja, aproximadamente 100-200 pessoas.

Em relação à idade de apresentação dos primeiros sintomas, é comum que o curso clínico comece a se desenvolver entre as idades de 20 e 30 anos.

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Signos e sintomas

Cerca de 25% das pessoas afetadas por malformações cavernosas ou hemangiomas cerebrais geralmente não apresentam sinais significativos ou problemas de saúde relacionados a essa patologia.

No entanto, em boa parte dos casos diagnosticados, essa condição médica pode dar origem a vários sinais e sintomas graves : episódios convulsivos 30%, déficit neurológico 25%, hemorragia cerebral 15%, dor de cabeça intensa 5%.

Episódios convulsivos

As descargas epilépticas são um dos sintomas mais frequentes de malformações cavernosas. É comum as pessoas afetadas irem aos serviços de emergência e após o controle do episódio convulsivo, a presença de um hemangioma cerebral é descoberta.

Aproximadamente 30% dos casos de malformações cavernosas apresentam convulsões como um dos principais sintomas.

Déficit e alterações neurológicas

Muitos afetados podem apresentar várias alterações neurológicas devido a diferentes lesões no cérebro e na coluna vertebral. As anormalidades neurológicas mais frequentes incluem visão dupla, fraqueza muscular e até paralisia.

Geralmente os sintomas clínicos estão relacionados ao local onde está localizada a malformação vascular. Déficits neurológicos ocorrem em aproximadamente 25% dos casos de hemangioma cerebral.

Hemorragia cerebral

15% das pessoas afetadas por um angioma cavernoso terão sangramento ou hemorragia cerebral. Especificamente, as hemorragias cerebrais são o sintoma mais sério desse tipo de patologia.

Quando o sangramento começa, geralmente é acompanhado por uma súbita dor de cabeça seguida de náusea, nível alterado de consciência ou desenvolvimento de déficits neurológicos espontâneos.

Nesses casos, a atenção médica urgente é essencial, pois a vida da pessoa afetada corre um sério risco se o volume de sangramento for alto.

Dor de cabeça severa

Cerca de 5% das pessoas diagnosticadas com hemangioma cerebral sofrem de dor de cabeça informal ou enxaqueca.

Causas

Em relação aos hemangiomas cerebrais, foram indicadas duas formas diferentes de apresentação da patologia: familiar e esporádica.

Forma familiar

É uma forma herdada de hemangiomas cerebrais e a transmissão de pai para filho é frequente. Normalmente, os afetados geralmente apresentam múltiplas malformações cavernosas no nível do cérebro.

A forma familiar de hemangioma cerebral representa aproximadamente 20% do total de casos diagnosticados e segue uma herança autonômica dominante.A condição dessa maneira foi associada a uma mutação genética em qualquer um dos seguintes genes: CCM1, CCM2 ou CCM3.

Especificamente, as mutações no gene CCM3 levam ao desenvolvimento da forma mais grave de hemangioma cerebral. As pessoas afetadas geralmente são diagnosticadas em estágio inicial da vida e apresentam as primeiras hemorragias na infância; também podem apresentar distúrbios cognitivos, tumores cerebrais benignos, lesões na pele etc.

Forma esporádica

Aqueles afetados pela forma esporádica não têm histórico familiar da patologia e geralmente apresentam apenas uma malformação cerebral isolada.

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Investigações experimentais também identificaram fatores genéticos relacionados ao desenvolvimento da forma esporádica de hemangiomas cerebrais. Mutações genéticas que não são herdáveis ​​foram identificadas.

Portanto, pessoas que sofrem de uma malformação cavernosa cerebral isolada têm uma alta probabilidade de sofrer da forma esporádica, enquanto pessoas que sofrem de múltiplas marlfomações cavernosas têm uma maior probabilidade de sofrer a forma familiar.

Complicações médicas

Como já indicamos anteriormente, as hemorragias cerebrais constituem o sintoma mais grave e urgente, pois a partir daí pode-se derivar déficits neurológicos transitórios ou crônicos significativos .

Devido à ausência de tecidos de suporte e à fragilidade dos capilares que compõem a malformação cavernosa, estes apresentam alta probabilidade de sangramento.

A Angioma Alliance observa que um hemangioma cerebral ou angioma cavernoso pode sangrar de diferentes maneiras:

Sangramento leve

É possível que o sangramento ocorra progressiva e lentamente dentro das paredes do mesmo angioma cerebral. Pequenas hemorragias se desenvolvem que geralmente não requerem cirurgia, mas sua recorrência pode levar a lesões cerebrais e espinhais significativas .

Sangramento abundam

Também é possível que o sangramento ocorra abundantemente dentro das paredes do angioma cerebral.Surgem hemorragias de alta magnitude que fazem com que o tamanho do angioma aumente e exerça pressão contra os tecidos nervosos adjacentes.Geralmente, requer intervenção médica de emergência, pois pode gerar déficits neurológicos significativos.

Hemorragia de tecidos adjacentes

A hemorragia pode quebrar as paredes do angioma e, portanto, o sangue pode atingir os tecidos nervosos ao redor do angioma.

Embora o risco de sangramento dependa do tamanho e da gravidade da malformação, todos os angiomas cavernosos têm uma alta probabilidade de sangramento.

Existem patologias que aumentam a probabilidade de sofrer um hemangioma cerebral?

Devemos ressaltar que até aproximadamente 40% dos casos diagnosticados com angiomas cerebrais desenvolvem esporadicamente em paralelo com outra anomalia vascular, especificamente angioma venoso.

O angioma venoso ou anomalia venosa do desenvolvimento é uma malformação venosa na qual pode ser observada uma formação radial de veias que termina em uma central ou principal dilatada. Quando apresentado isoladamente, sem angioma cavernoso, geralmente não leva ao desenvolvimento de complicações médicas secundárias (Angioma Alliance, 2016).

Além dos angiomas venosos, os hemangiomas cerebrais também podem se desenvolver associados a um tipo de lesão denominada “malformações vasculares ocultas”, uma vez que não são visíveis em alguns testes de diagnóstico, como os angiogramas.

Diagnóstico

Quando sinais e sintomas compatíveis com a presença de uma malformação cavernosa são detectados, há dois testes de diagnóstico geralmente usados:

  • Tomografia Axial Computadorizada (TC)
  • Ressonância Magnética (RM)
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Ambas as técnicas são capazes de nos fornecer imagens através de seções do cérebro e, portanto, permitem que médicos especialistas localizem a presença de um angioma cerebral.

Especificamente, a ressonância magnética é capaz de fornecer uma visão das malformações ocultas dos angiogramas cerebrais, fornecendo alta precisão diagnóstica.

Portanto, a ressonância magnética é a técnica diagnóstica padrão nas malformações cavernosas, uma vez que não são facilmente detectadas na tomografia axial computadorizada ou na angiografia cerebral.

Por outro lado, o uso de testes genéticos permite identificar mutações genéticas relacionadas a formas familiares e esporádicas. Os testes genéticos são recomendados para casos de pessoas com histórico familiar de patologia ou com múltiplas lesões cavernosas.

Tratamentos

Na abordagem terapêutica dos hemangiomas cerebrais, é essencial levar em consideração os seguintes fatores :

  • Presença de disfunção neurológica.
  • Episódios hemorrágicos
  • Convulsões não controladas
  • Outros sintomas médicos graves.

Portanto, dependendo desses fatores, várias abordagens podem ser usadas, como a abordagem farmacológica para controlar convulsões e ataques de dor de cabeça severos.Além disso, o tratamento fundamental dos angiomas cavernosos é limitado aos procedimentos cirúrgicos .

Normalmente, os hemangiomas cerebrais são tratados por remoção ou ressecção cirúrgica através de uma craniotomia ou abertura craniana.

Embora esse tipo de microcirurgia seja seguro, graças aos avanços técnicos que permitem localizar com precisão a lesão, interrompendo minimamente o restante das funções, também envolve riscos como: paralisia, coma e até morte, embora sejam raros.

Prognóstico

Se a pessoa afetada é submetida a um procedimento de ressecção cirúrgica, geralmente sai do hospital alguns dias após a intervenção e recupera uma vida totalmente funcional.

Apesar disso, nos casos em que houve disfunção neurológica ou se desenvolve posteriormente, será necessário o uso de reabilitação física e / ou neuropsicológica para recuperar as funções alteradas ou gerar estratégias compensatórias.

Bibliografia

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