Mitocôndrias: partes, funções e doenças associadas

As mitocôndrias são organelas presentes no citoplasma das células eucarióticas, responsáveis por diversas funções essenciais para a manutenção da vida. São conhecidas como as “usinas de energia” das células, pois são responsáveis pela produção de ATP, a principal forma de energia utilizada pelas células. Além disso, as mitocôndrias desempenham papéis importantes no metabolismo celular, na regulação do estresse oxidativo e na apoptose celular.

Diversas doenças estão associadas a disfunções nas mitocôndrias, sendo conhecidas como doenças mitocondriais. Essas doenças podem resultar em uma ampla gama de sintomas, que variam de acordo com o tipo e a gravidade da disfunção mitocondrial. Alguns exemplos de doenças mitocondriais incluem a síndrome de Leigh, a doença de MELAS e a síndrome de Kearns-Sayre. O estudo das mitocôndrias e das doenças associadas a elas é essencial para compreender melhor os mecanismos celulares e desenvolver novas estratégias terapêuticas para o tratamento dessas condições.

Conheça as estruturas presentes na mitocôndria e sua função dentro da célula.

As mitocôndrias são organelas presentes nas células e desempenham um papel fundamental no processo de produção de energia. Elas possuem diversas estruturas que são essenciais para suas funções dentro da célula.

Uma das principais estruturas das mitocôndrias é a membrana externa, que envolve toda a organela e confere proteção. Em seu interior, encontramos a membrana interna, que possui dobras chamadas de cristas. Essas cristas aumentam a superfície da membrana, permitindo uma maior produção de energia através da respiração celular.

Além das membranas, as mitocôndrias também possuem seu próprio material genético, o DNA mitocondrial, que é responsável pela produção de algumas proteínas necessárias para o funcionamento da organela. Outra estrutura importante é a matriz mitocondrial, que é o espaço interno onde ocorrem várias reações químicas envolvidas na produção de energia.

No contexto celular, as mitocôndrias são conhecidas como as “usinas de energia”, pois são responsáveis por produzir a maior parte do ATP, a moeda energética da célula. Através do processo de fotossíntese, as mitocôndrias convertem nutrientes em energia utilizável pelas células.

Quando as mitocôndrias não funcionam corretamente, podem ocorrer diversas doenças associadas, como a doença de Leigh e a síndrome de Kearns-Sayre. Estas condições estão geralmente relacionadas a mutações no DNA mitocondrial, afetando a capacidade das mitocôndrias de produzir energia de forma eficiente.

Em resumo, as mitocôndrias são organelas essenciais para a produção de energia nas células, e suas diversas estruturas desempenham papéis importantes nesse processo. É fundamental entender a função e a importância das mitocôndrias para compreender melhor o funcionamento do organismo como um todo.

Tipos de doenças mitocondriais: conheça as principais variações dessas condições genéticas raras.

Mitocôndrias são organelas presentes no citoplasma das células e desempenham um papel fundamental na produção de energia através da respiração celular. Porém, quando ocorrem mutações no DNA mitocondrial, podem surgir as doenças mitocondriais, que afetam a capacidade das mitocôndrias de produzir energia de forma eficiente.

Existem vários tipos de doenças mitocondriais, sendo as mais comuns a Síndrome de Leigh, a Neuropatia Óptica Hereditária de Leber e a Encefalopatia Mitocondrial, entre outras. Cada uma dessas condições apresenta sintomas específicos e afeta diferentes sistemas do corpo.

A Síndrome de Leigh, por exemplo, é uma doença neurológica grave que se manifesta na infância e causa degeneração progressiva do sistema nervoso central. Já a Neuropatia Óptica Hereditária de Leber afeta os nervos ópticos e pode levar à perda da visão. Por sua vez, a Encefalopatia Mitocondrial pode causar sintomas como fraqueza muscular, convulsões e dificuldades de aprendizagem.

É importante ressaltar que as doenças mitocondriais são condições genéticas raras e podem ser hereditárias, ou seja, passadas de pais para filhos. O diagnóstico dessas doenças pode ser desafiador, uma vez que os sintomas podem variar de pessoa para pessoa e se manifestar de forma tardia.

Em conclusão, as doenças mitocondriais são um grupo de condições genéticas raras que afetam a capacidade das mitocôndrias de produzir energia de forma eficiente. Conhecer os diferentes tipos de doenças mitocondriais é fundamental para um diagnóstico precoce e um tratamento adequado.

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Mitocôndrias: o que são e qual a sua função no organismo humano?

Mitocôndrias são organelas presentes nas células eucarióticas que desempenham um papel fundamental na produção de energia. Elas são conhecidas como as “usinas de energia” das células, pois são responsáveis pela produção de ATP, a moeda energética do organismo humano.

As mitocôndrias possuem duas membranas: a membrana externa e a membrana interna, que contém as cristas mitocondriais, onde ocorre a cadeia de transporte de elétrons. Além disso, possuem seu próprio material genético, o DNA mitocondrial, que é herdado da mãe.

A função principal das mitocôndrias é a respiração celular, onde ocorre a quebra de moléculas de glicose para a produção de ATP. Esse processo é essencial para o funcionamento adequado de todas as células do corpo humano, garantindo energia para as atividades metabólicas, crescimento e reprodução.

Além da produção de energia, as mitocôndrias também desempenham um papel importante na regulação do metabolismo celular, na apoptose (morte celular programada) e na sinalização intracelular.

Algumas doenças estão associadas às mitocôndrias, como a Síndrome de Leigh, a Neuropatia Óptica Hereditária de Leber e a Doença de Parkinson. Essas condições resultam de disfunções nas mitocôndrias, afetando a produção de energia e o funcionamento adequado das células.

Em resumo, as mitocôndrias são organelas essenciais para a produção de energia nas células do organismo humano, desempenhando um papel fundamental no metabolismo e na manutenção da saúde. É importante cuidar da saúde das mitocôndrias para garantir o bom funcionamento do organismo como um todo.

Qual é a função primordial das mitocôndrias no processo de produção de energia celular?

As mitocôndrias são organelas presentes nas células e desempenham um papel crucial no processo de produção de energia celular. Essas estruturas são responsáveis pela produção de ATP, a principal fonte de energia utilizada pelas células para realizar suas funções vitais.

Para que a produção de energia ocorra, as mitocôndrias passam por um processo chamado de respiração celular. Nesse processo, as moléculas de glicose e outros compostos são quebradas em uma série de reações químicas que liberam energia. Essa energia é então utilizada para formar ATP, que é essencial para o funcionamento adequado das células.

Além da produção de energia, as mitocôndrias também desempenham outras funções importantes, como a regulação do metabolismo celular, a apoptose (morte celular programada) e a síntese de algumas moléculas essenciais para a célula.

Quando as mitocôndrias não estão funcionando corretamente, podem ocorrer diversas doenças associadas, como as mitocondriopatias. Essas doenças podem afetar diversos órgãos do corpo e causar sintomas como fadiga, fraqueza muscular, problemas de desenvolvimento e até mesmo comprometimento do sistema nervoso.

Em resumo, a função primordial das mitocôndrias no processo de produção de energia celular é essencial para a sobrevivência e funcionamento adequado das células. Qualquer disfunção nesse processo pode levar a sérias consequências para o organismo como um todo.

Mitocôndrias: partes, funções e doenças associadas

As mitocôndrias são organelos pequenos (partes de células com uma função específica) que é responsável pela quebra de nutrientes e criar moléculas energéticas como ATP (trifosfato de adenosina, uma molécula especial), o qual é, subsequentemente, utilizado por células .

Por esse motivo, diz-se que as mitocôndrias atuam como sistema digestivo celular e podem ser comparadas com o sistema elétrico que fornece energia elétrica a um shopping ou cidade, ou seja, uma fonte de energia.

Mitocôndrias: partes, funções e doenças associadas 1

Um sistema de geração de energia elétrica usa um combustível para “criar” eletricidade. Quanto maior a cidade, mais energia será necessária.

Da mesma forma, se as células são mais ativas, elas exigem uma quantidade maior de mitocôndrias.

Para produzir ATP, as mitocôndrias realizam o processo chamado respiração celular. As mitocôndrias pegam moléculas de alimentos na forma de carboidratos e combinam-nas com oxigênio para finalmente resultar em ATP. Eles usam proteínas chamadas enzimas para que ocorra a reação química correta.

A respiração celular decompõe as substâncias recebidas em compostos mais simples (dióxido de carbono e água), e é aqui que ocorre a liberação de energia que fornece o corpo.

Essas organelas chamadas mitocôndrias flutuam livremente em todas as células eucarióticas , animais e vegetais.

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Algumas células, como os eritrócitos (glóbulos vermelhos), não contêm mitocôndrias. Seu número pode variar de um a 10.000, dependendo do tipo de célula.

No caso das células musculares, que requerem muita energia, elas são mais abundantes. Por outro lado, os neurônios não precisam de tanta energia, portanto, possuem uma quantidade menor de mitocôndrias.

As mitocôndrias são capazes de mudar rapidamente de forma (elíptica ou oval), bem como se mover dentro da célula, se necessário.

Mesmo que a célula não esteja recebendo energia suficiente, ela pode se reproduzir se tornando maior e se dividindo posteriormente, em um processo chamado fissão binária.

Pelo contrário, se a célula precisa de uma quantidade menor de energia, algumas mitocôndrias ficam inativas ou morrem.

Peças Estrutura de mitocôndrias

As mitocôndrias são de natureza dinâmica e constantemente se fundem para formar cadeias e depois se separam. Eles geralmente têm uma forma de cápsula, quando visualizados individualmente.

Mitocôndrias: partes, funções e doenças associadas 2

Com a ajuda do microscópio eletrônico, foi possível definir as seguintes partes das mitocôndrias:

Membrana externa

É completamente permeável a pequenas moléculas. Superfície lisa, contém canais especiais que transportam moléculas maiores. Também serve como proteção e seu formato varia de redondo a alongado.

Nele estão as porinas, proteínas especiais que cumprem a função dos poros (daí seu nome) através das quais outras moléculas podem passar.

Membrana interna

Também chamada de “membrana intermitocondrial”. É menos permeável que o externo, ou seja, apenas permite a passagem de moléculas muito menores para a matriz.

Mostra dobras chamadas “cristas”. Muitas das reações químicas que ocorrem nas mitocôndrias ocorrem especificamente na membrana interna.

Essa membrana contém o sistema de transporte de elétrons, pelo qual estes são retirados de um componente da proteína para o próximo, formando uma cadeia.

Espaço Intermembranoso

É o espaço que existe entre as membranas externa e interna. Também é chamado de “cavidade”.

É caracterizada por ter uma alta concentração de prótons, devido à presença do sistema de transporte de elétrons na membrana interna.

Esse espaço é de aproximadamente 70 graus, ou seja, 7 x 10-9 metros (0,000000007 m).

Cristas

São dobras da membrana interna e ajudam a aumentar a área da superfície, para que possam ocorrer mais reações químicas, como transporte de elétrons e respiração celular.

Se essas dobras não existirem, a membrana interna seria simplesmente uma superfície esférica, onde menos reações químicas ocorreriam e, portanto, seria uma estrutura muito menos eficiente.

Matriz mitocondrial

É o fluido, semelhante a um gel, que está contido nas mitocôndrias. Contém uma mistura de alta concentração de enzimas e nele ocorre o chamado Ciclo de Krebs, no qual os nutrientes são metabolizados, transformando-os em subprodutos que as mitocôndrias podem usar para produzir energia.

Na matriz das mitocôndrias, são observados ribossomos , que têm a função de sintetizar proteínas.

Outra característica da matriz é a presença de DNA mitocondrial, ou seja, seu próprio material genético. Além disso, ele pode produzir seus próprios ácidos ribonucleicos (RNA) e proteínas. O DNA mitocondrial é necessário para a síntese de muitas proteínas.

Também na matriz estão estruturas chamadas grânulos, que ainda estão sendo estudadas por biólogos celulares. Acredita-se que eles possam controlar as concentrações de íons.

Funções

As mitocôndrias cumprem mais de uma função. Alguns são considerados primários e outros secundários.

Produção de energia

É a função mais importante das mitocôndrias. Embora se fale de “produzir” ou “criar” energia, muitos autores preferem usar o termo “liberação”, porque o que realmente acontece é uma liberação de energia armazenada, graças às reações químicas que ocorrem nas mitocôndrias.

Como mencionamos anteriormente, a energia liberada é representada por moléculas de ATP.

Isso ocorre através de um processo de respiração celular, também chamado de respiração aeróbica, pois depende da presença de oxigênio. Esse processo possui 3 etapas:

  1. Glicólise, ou a separação de moléculas de açúcar
  2. Ciclo de Krebs, um processo no qual proteínas e gorduras são assimiladas de acordo com a seleção entre o que é produtivo ou não para o corpo.
  3. Transporte de elétrons
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Produção de Calor

O processo de termogênese ou produção de calor está presente em organismos vivos, especialmente em mamíferos. De acordo com o modo como a produção de calor inicia, é classificada como:

  • Termogênese associada ao exercício, ou seja, devido ao movimento (por exemplo: tremores).
  • Termogênese não associada ao exercício (movimento) dentro do qual a termogênese sem tiristores está incluída.
  • Termogênese induzida por dieta.

Nesse sentido, a termogênese não tiristorizada ocorre na matriz mitocondrial. É devido ao “vazamento” de prótons que às vezes ocorre sob certas condições e, quando ocorre, o resultado é a liberação de energia do próton na forma de calor.

A termogênese sem tremores ocorre com mais freqüência nos organismos com tecido adiposo marrom, como o dos ursos que vivem em climas frios, que hibernam nos períodos mais gelados.

Contribuição para o processo de apoptose

A apoptose nada mais é do que o processo de morte celular programada, que é benéfico para os organismos, pois permite o controle do crescimento celular, destruindo aqueles que não são necessários.

Por exemplo, durante a formação do embrião humano, a diferenciação dos dedos ocorre por apoptose, eliminando as células que estão entre os dedos, o que resulta em sua separação.

Da mesma forma, esse processo é de grande ajuda na formação normal de órgãos, na destruição de células infectadas por vírus ou células cancerígenas.

As mitocôndrias ajudam a garantir que as células certas sobrevivam e eliminem as que não são necessárias, facilitando a apoptose.

Armazenamento de cálcio

As mitocôndrias são importantes “vasos” nos quais os íons cálcio são armazenados e a concentração desse mineral desempenha um papel essencial no funcionamento celular.

Essas quantidades devem ser controladas com precisão para evitar sobrecargas que podem afetar a função da célula.

As mitocôndrias também atuam como reguladores das quantidades de cálcio e evitam essas sobrecargas.

Contribuição para a síntese de certos hormônios

As mitocôndrias estão envolvidas na produção de hormônios como estrogênio e testosterona .

Doenças associadas

Como mencionado anteriormente, a principal função das mitocôndrias é liberar a energia necessária para o corpo se manter e ocorrer processos de crescimento.

Pode acontecer que as mitocôndrias não liberem energia suficiente, causando lesão ou morte celular.

Quando isso acontece em todo o organismo, cada um dos sistemas do corpo começa a falhar, então a vida da pessoa é posta em risco.

Entre os órgãos e sistemas que podem ser afetados por uma doença mitocondrial estão:

  • Pâncreas (Diabetes)
  • Fígado (doença hepática)
  • Rins
  • Músculos (fraqueza, dor)
  • Coração
  • Olhos (cegueira, catarata)
  • Cérebro (tremores, problemas motores,
  • Orelhas (Surdez)
  • Endócrino
  • Sistema respiratório

Isso ocorre porque eles exigem uma quantidade maior de energia para funcionar corretamente.

Esses tipos de condições são devidos à pouca ou nenhuma produção das proteínas que são geradas nas mitocôndrias e que também estão relacionadas ao metabolismo.

A origem dessas alterações é algum tipo de mutação no DNA presente nas mitocôndrias. Apesar da pouca contribuição deste para o genoma humano, eles têm efeitos bastante amplos em cada um dos sistemas acima mencionados.

Outros estudos relacionaram várias doenças neurológicas, como a de Parkinson , com alterações nos genes relacionados à função mitocondrial, uma vez que os tecidos afetados pela doença requerem a entrada de energia fornecida pelas mitocôndrias.

Referências

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