Síndrome de Gerstmann: sintomas, causas, tratamento

A síndrome de Gerstmann é uma rara na população em geral neurológico e desordem neuropsicológica.No nível clínico, essa síndrome é definida por um conjunto clássico de sintomas que consiste em agnosia digital, acalculia, agrafia e desorientação espacial esquerda-direita.

A síndrome de Gerstmann está associada à presença de dano cerebral nas áreas parieto-occipitais posteriores.No nível etiológico, inúmeras causas foram descritas, dentre as quais os acidentes vasculares cerebrais e os processos tumorais.

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É uma síndrome neurológica que geralmente é detectada durante a infância, na pré-escola ou na escola.Seu diagnóstico é eminentemente clínico e baseia-se na identificação da sintomatologia clássica. O mais comum é usar uma avaliação neuropsicológica detalhada das funções cognitivas, juntamente com o uso de vários testes de neuroimagem.

A intervenção médica com esse distúrbio é baseada no tratamento da causa etiológica e no manejo de sintomas secundários. Em geral, geralmente são utilizados programas de estimulação cognitiva precoce, reabilitação neuropsicológica, educação especial e intervenção fonoaudiológica.

Um número significativo de estudos clínicos e experimentais considera que a síndrome de Gerstmann tende a desaparecer com a maturação e o crescimento biológico.No entanto, a pesquisa mais recente indica que muitas das mudanças persistem ao longo do tempo.

História

Apesar de suas amplas manifestações, esse distúrbio foi inicialmente identificado por Josef Gerstmann como uma condição secundária a uma lesão cerebral.

Em seu primeiro relatório clínico, ela se referiu a uma paciente de 52 anos que não conseguiu reconhecer seus próprios dedos ou os de outra pessoa. Sofrera um derrame e não apresentava características afásicas.

Ele completou o quadro dessa síndrome através da análise de novos casos semelhantes ao original. Finalmente, em 1930, ele conseguiu defini-lo no nível clínico de maneira exaustiva.

Todas essas descrições se referiam principalmente a pacientes adultos que sofreram lesões em áreas parietais esquerdas.No entanto, a esses foram adicionados outros na população pediátrica, portanto essa patologia também foi chamada de síndrome de desenvolvimento de Gerstmann.

Características da síndrome de Gerstmann

O Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame (2008) define a síndrome de Gerstmann como um distúrbio neurológico que leva ao desenvolvimento de vários distúrbios cognitivos resultantes de danos cerebrais.

Distúrbios, patologias e doenças classificadas no grupo neurológico caracterizam-se por produzir uma ampla variedade de sintomas associados ao funcionamento anormal e deficiente do sistema nervoso.

Nosso sistema nervoso é composto de várias estruturas, como cérebro, cerebelo , medula espinhal ou nervos periféricos. Tudo isso é essencial para controlar e regular cada uma das funções do nosso corpo.

Quando vários fatores patológicos interrompem sua estrutura ou funcionamento habitual, uma grande variedade de sinais e sintomas aparece: dificuldade ou incapacidade de lembrar informações, consciência prejudicada, problemas de comunicação, dificuldade de movimentação, respiração, manutenção da atenção etc.

No caso da síndrome de Gerstmann, suas características clínicas estão associadas a lesões nas áreas cerebrais parietais, relacionadas à sensação, percepção e compressão de informações sensoriais; um mbora refere-se regularmente especificamente com danos para a região giro angular esquerdo do lobo parietal.

Estatisticas

A síndrome de Gerstmann é um distúrbio neurológico raro na população em geral.Um número muito pequeno de casos foi descrito na literatura médica e experimental.Não são conhecidos dados específicos sobre sua prevalência e incidência em todo o mundo.

Em relação às características sociodemográficas da síndrome de Gerstmann, uma associação significativa ao sexo, regiões geográficas específicas ou grupos étnicos e raciais não foi identificada.

Em relação à idade típica de início, a síndrome de Gerstmann predomina na fase infantil, pré-escolar ou escolar.

Sintomas

A síndrome de Gerstmann é caracterizada por quatro sintomas básicos: agnosia digital, acalculia, agrafia e desorientação espacial.

Agnosia digital

A agnosia digital é considerada o sinal central da síndrome de Gerstmann.Este termo é usado para se referir à incapacidade de reconhecer os dedos da mão, próprios ou de outra pessoa.

Sua definição inclui algumas características importantes:

  • Não se caracteriza por constituir um tipo de fraqueza digital.
  • Não é caracterizado como uma dificuldade ou incapacidade de identificar os dedos como tais.
  • É definido como uma ausência ou falta de capacidade de nomear, selecionar, identificar, reconhecer e orientar os dedos no nível individual.
  • Afeta os seus próprios dedos e os de outras pessoas.
  • Não há outras alterações relacionadas à visão ou denominação,

Na maioria dos casos, a agnosia digital ocorre parcial ou especificamente.

A pessoa afetada pode identificar mais ou menos os dedos. No entanto, geralmente apresenta sérias dificuldades associadas aos três dedos localizados na área ou área média.

Manifesta-se bilateralmente, isto é, afeta as duas mãos. Também é possível identificar casos de associação unilateral.Além disso, os pacientes não têm conhecimento de seus erros, portanto, um grau variável de anosognosia pode ser distinguido.

A agnosia digital é um dos sinais mais prevalentes em idades precoces, juntamente com a discriminação da mão direita e habilidades motoras manuais.

Quando um especialista examina esses tipos de alterações, é mais comum a pessoa afetada ter uma dificuldade acentuada em apontar e nomear os dedos da mão que ele ou ela designou anteriormente.

Acalculia

Com o termo acalculia, nos referimos à presença de vários distúrbios relacionados às habilidades matemáticas e de cálculo associadas a uma lesão cerebral adquirida.

Devemos distingui-lo do termo discalculia, usado para se referir a um conjunto de alterações numéricas associadas ao desenvolvimento infantil.

Na síndrome de Gerstmann, outra das conclusões fundamentais é a identificação de uma dificuldade ou incapacidade de realizar operações com números ou cálculos aritméticos.

Um grande número de autores como Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) ou Strub e Geschwind (1983) caracterizam acalculia como uma perda daquelas habilidades ou conceitos básicos relacionados ao cálculo adquirido anteriormente.

Em muitos dos afetados, essa alteração é acompanhada por outros tipos de déficits:

  • Dificuldade ou incapacidade de manter e seguir uma ordem.
  • Dificuldade ou incapacidade de projetar sequências.
  • Dificuldade ou incapacidade de manipular números com eficiência.

No nível clínico, o mais comum é que os afetados não são capazes de realizar cálculos escritos ou mentais. Além disso, eles cometem vários erros relacionados à interpretação ou leitura correta dos sinais matemáticos.

Agraphy

O termo agrafia refere-se à presença de um distúrbio adquirido das habilidades e habilidades de escrita.É definida como uma perda ou alteração adquirida da linguagem escrita como resultado de uma lesão cerebral cortical.

Na síndrome de Gerstmann, a agigrafia pode ter diferentes dimensões: práxica, linguística ou visuoespacial.Os afetados apresentam alterações associadas ao ditado de palavras, escrita espontânea e cópia copiada.

Em alguns casos, a agrafia está relacionada a problemas de organização motora. Anormalidades podem aparecer em programas sensoriais-motores essenciais para escrever letras ou palavras individuais.

No nível clínico, as pessoas afetadas têm as seguintes características:

  • Dificuldade para criar corretamente a forma e o traço das letras.
  • Alterações na simetria das letras.
  • Reduplicações persistentes nos traços.
  • Alterações na orientação das linhas.
  • Uso de várias fontes.
  • Presença de personagens inventados.

Desorientação espacial

Uma alteração do conceito de orientação pode ser vista na síndrome de Gerstmann:

É comum identificar uma incapacidade ou dificuldade significativa para distinguir entre esquerda e direita. Esse déficit aparece associado à orientação lateral e espacial.

No nível clínico, os pacientes não poderão nomear as áreas direita ou esquerda de diferentes objetos, partes do corpo ou locais espaciais.

Causas

A origem da síndrome de Gerstmann está associada a lesões corticais ou anormalidades localizadas no lobo parietal.

Aproximadamente 95% das pessoas afetadas por um quadro clínico completo da síndrome de Gerstmann deixaram lesões parietais.

As lesões também podem se estender a outras áreas posteriores, como as regiões occipitais.

Entre os fatores desencadeantes desse tipo de lesão na síndrome de Gerstmann estão os acidentes vasculares cerebrais e o desenvolvimento de tumores cerebrais.

Em adultos, o mais comum é que essa síndrome se desenvolva associada a episódios de isquemia ou hemorragia cerebrovascular.

O número de casos diagnosticados que foram relacionados a traumatismo craniano ou presença de tumores cerebrais é menor.

Diagnóstico

A suspeita de síndrome de Gerstmann é geralmente evidente na presença de alterações relacionadas à orientação, habilidades de cálculo, capacidade de escrita ou reconhecimento digital.

O diagnóstico geralmente é baseado principalmente no exame neurológico e neuropsicológico.No caso da avaliação neurológica, é importante identificar a causa etiológica e a localização da lesão ou lesões cerebrais.

O mais comum é o uso de exames de imagem, como tomografia computadorizada, ressonância magnética ou tractografia.

No exame neuropsicológico da pessoa afetada, é necessário fazer uma avaliação das habilidades cognitivas através da observação clínica e do uso de testes padronizados.

Tratamento

Como o diagnóstico, o tratamento da síndrome de Gerstmann tem um lado neurológico e um neuropsicológico.

Na intervenção neurológica, as abordagens médicas concentram-se no tratamento da causa etiológica e possíveis complicações. É comum o uso de procedimentos padrão projetados em casos de acidentes vasculares cerebrais ou tumores cerebrais.

A intervenção neuropsicológica geralmente emprega um programa de intervenção individualizado e multidisciplinar. É essencial trabalhar com as áreas cognitivas afetadas.

Um dos objetivos mais importantes é o paciente recuperar um nível ótimo de funcionamento, mais próximo do original. Além disso, a geração de estratégias cognitivas compensatórias também é essencial.

Na população infantil, o uso de educação especial e programas curriculares específicos também é benéfico.

Referências

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