A síndrome de Ramsay-Hunt é um tipo de paralisia facial periférica (PFP), causada pelo vírus do herpes zoster. Além disso, está associado a um envolvimento do canal auditivo externo e da membrana timpânica.
A síndrome de Ramsay-Hunt é uma condição médica de natureza infecciosa e também é a segunda causa de paralisia facial periférica sem origem traumática. A apresentação clínica dessa patologia é muito variada, sendo frequentemente encontrada classificada em quatro etapas.
No entanto, alguns dos sintomas e complicações médicas que ocorrem como resultado da síndrome de Ramsay-Hunt podem incluir: paralisia facial, dor de cabeça, náusea, temperatura corporal elevada, perda auditiva, zumbido, vertigem, entre outros.
Por outro lado, no caso do diagnóstico dessa patologia, a história clínica e o exame físico são essenciais. Além disso, também é possível realizar vários testes complementares para especificar os achados clínicos.
O tratamento da síndrome de Ramsay-Hunt geralmente inclui a administração de corticosteróides e antivirais. O objetivo essencial das intervenções médicas é evitar sequelas médicas secundárias.
Características da síndrome de Ramsay-Hunt
É um distúrbio neurológico raro caracterizado por paralisia facial, envolvimento do canal auditivo externo e da membrana timpânica.
Nomes diferentes têm sido utilizados na literatura médica para designar essa patologia. Atualmente, a síndrome de Ramsay-Hunt (SRH), é o termo usado para se referir ao conjunto de sintomas que ocorrem como uma sequência de envolvimento do nervo facial devido a uma infecção por herpes zoster.
Essa condição médica foi inicialmente descrita pelo médico James Ramsay Hunt, em 1907. Em um de seus relatos clínicos, eles apresentaram um caso caracterizado por paralisia facial e lesões herpéticas no canal auditivo.
Essa patologia também pode ser chamada de herpes zoster ótico e é considerada uma polineuropatia causada por um vírus neurotrópico.
O termo polineuropatia é usado para se referir à presença de uma ou várias lesões nervosas, independentemente do tipo de lesão e da área anatômica afetada.Por outro lado, os vírus neurotrópicos são agentes patológicos que atacam essencialmente o sistema nervoso (SN).
Nervo facial afetado
Assim, a síndrome de Ramsay-Hunt afeta especificamente o nervo facial.O nervo facial ou nervo craniano VII, é uma estrutura nervosa que tem a função de controlar uma grande parte das funções da área facial.
Além disso, o nervo facial é uma estrutura de pares que atravessa um canal ósseo, no crânio, abaixo da área da orelha, em direção aos músculos faciais.
Quando qualquer evento patológico (trauma, degeneração, infecção, etc.) leva ao desenvolvimento de lesões ou inflamação no nervo facial, os músculos responsáveis pelo controle da expressão facial podem ficar paralisados ou fracos.
Quando o vírus do herpes zoster atinge o nervo facial e as regiões adjacentes, uma grande variedade de pele, músculo, sinais e sintomas sensoriais pode aparecer.
Frequência
A síndrome de Ramsay-Hunt é a segunda causa de paralisia facial periférica atraumática (PFP).Estudos estatísticos estimam que a síndrome de Ramsay-Hunt cobre 12% da paralisia facial, aproximadamente 5 casos por 100.000 habitantes por ano.
Quanto ao sexo, não há diferenças significativas, portanto, afeta homens e mulheres igualmente.
Embora qualquer pessoa que tenha tido catapora possa desenvolver essa patologia, é mais comum entre adultos.Especificamente, pode ser observado com mais frequência na segunda e terceira década de vida.
A síndrome de Ramsay-Hunt é uma patologia incomum ou rara em crianças.
Signos e sintomas
As manifestações clínicas da síndrome de Ramsay-Hunt são variadas, os sintomas podem ser agrupados em várias categorias:
- Sintomatologia geral : febre, dor de cabeça, náusea, anorexia, astenia.
- Sintomatologia sensível : erupções cutâneas, perda auditiva, etc.
- Paralisia facial periférica
- Sintomatologia associada: instabilidade, vertigem, zumbido, etc.
Além desse agrupamento, os sintomas característicos da síndrome de Ramsay-Hunt geralmente variam de caso para caso.Na maioria dos casos, pode haver uma fase prodrômica caracterizada pela presença de:
- Dor de cabeça : dor de cabeça severa e persistente.
- Astenia : fraqueza muscular, fadiga, fadiga persistente, exaustão física e psicológica.
- Adinamia : redução da iniciativa física devido à presença de fraqueza muscular significativa.
- Anorexia : a anorexia como sintoma é usada para designar a presença de falta de apetite ou falta de apetite que acompanha uma grande variedade de condições médicas.
- Febre : aumento ou aumento anormal da temperatura corporal.
- Náusea e vômito
- Otalgia intensa : Este é um tipo de dor de ouvido que aparece como resultado da pressão que o acúmulo de líquido nas áreas do ouvido médio exerce sobre o tímpano e outras estruturas adjacentes.
Por outro lado, várias lesões de pele também aparecem no pavilhão auditivo externo e nas áreas posteriores da membrana timpânica:
- Manchas eritematosas : Eritema são manchas avermelhadas na pele que ocorrem como resultado de processos imunológicos, como inflamação.
- Vesículas: são pequenas bolhas na pele que são compostas de líquido por dentro. Eles geralmente aparecem cerca de 12 ou 24 horas após o desenvolvimento do processo infeccioso e geralmente se tornam pústulas.
Paralisia facial
Além disso, dos sinais e sintomas detalhados acima, a paralisia facial é uma das mais graves e notáveis.
No paciente afetado pela síndrome de Ramsay-Hunt, é possível observar uma diminuição ou ausência de mobilidade facial, metade da face está paralisada ou “caindo”.
Portanto, muitas pessoas costumam ter vários déficits associados aos músculos que controlam a expressão facial: incapacidade de fechar os olhos, sorrir, franzir a testa, levantar as sobrancelhas, conversar e / ou comer.
Por outro lado, o vírus do herpes zoster, além do nervo facial ou do nervo craniano VII, também pode afetar o nervo vestibulococlear, o nervo craniano VIII.
O nervo vestibulococlear tem uma função essencial no controle da função aditiva e do equilíbrio. Assim, quando alguns de seus dois ramos (coclear ou vestibular) são afetados, vários sintomas sensoriais podem aparecer:
- Lesão do ramo coclear : perda auditiva e zumbido.
- Lesão do ramo vestibular : vertigem, náusea, nistagmo.
Especificamente, os sintomas resultantes do envolvimento do nervo vestibulococlear são especificados em:
- Perda auditiva : redução total ou parcial da capacidade auditiva.
- Zumbido : presença de zumbido, boato ou apito auditivo.
- Vertigem : É um tipo específico de tontura que frequentemente descrevemos como uma sensação de movimento e reviravoltas.
- Náusea : sensação de desconforto gástrico, urgência de vômito.
- Nistagmo : movimentos arrítmicos e involuntários de um ou ambos os olhos.
Classificação
Como a apresentação clínica da síndrome de Ramsay-Hunt é muito variada, geralmente é classificada em 4 estágios (classificação clínica de ramsay-Hunt):
- Estágio I : desenvolvimento de erupções cutâneas (vesículas no território do nervo facial), síndrome infecciosa (febre, dor de cabeça etc.) e otalgia.
- Estágio II : os sintomas do estágio I estão presentes e, além disso, a paralisia facial começa a se desenvolver.
- Estágio III : todos os sintomas acima, além de perda auditiva e vertigem.
- Estágio IV : aumento do envolvimento do nervo craniano e desenvolvimento de sintomas médicos secundários.
Causas
A síndrome de Ramsay-Hunt é causada pelo vírus Varicella-Zoster (VZV). Este vírus é a causa da varicela e herpes zoster.
Vários estudos experimentais indicam que, após a contração da varicela, o vírus pode permanecer inativo por décadas. No entanto, devido a algumas condições (estresse, febre, dano tecidual, radioterapia, imunossupressão), isso pode ser reativado e, em alguns casos, levar ao desenvolvimento da síndrome de Ramsay-hunt.
Diagnóstico
O diagnóstico da síndrome de Ramsay-Hunt é geralmente confirmado através da história e exame clínico, testes complementares e técnicas de neuroimagem.
O histórico médico do paciente deve incluir o histórico médico familiar e pessoal, o registro da sintomatologia, o tempo de apresentação e evolução da patologia, além de outros aspectos.
O exame clínico deve ser baseado em um exame completo dos sintomas presentes. Além disso, também é essencial realizar um exame neurológico, para determinar a presença de danos nos nervos.
Quanto aos exames complementares geralmente utilizados, o citodiagnóstico ou o estudo sorológico do vírus são essenciais para determinar a presença de uma infecção causada pelo vírus varicela-zoster.
No caso de exames de imagem, ressonância magnética ou tomografia computadorizada, são úteis para confirmar a presença de dano neurológico.
Além desses, outros testes complementares, como audiometrias, potenciais evocados do tronco cerebral ou eletroneurografia do nervo facial, também são utilizados para avaliar o grau de envolvimento auditivo e o grau de envolvimento do nervo facial.
Tratamentos
O tratamento usado na síndrome de Ramsay-Hunt concentra-se em conter o processo infeccioso, reduzir sintomas e dor e também reduzir o risco de desenvolver sequelas neurológicas e físicas a longo prazo.
As intervenções farmacológicas geralmente incluem:
- Medicamentos antivirais : o objetivo é retardar a progressão do agente viral. Alguns dos medicamentos que os especialistas médicos são Zovirax, Famvir ou Valtrex.
- Corticosteróides : geralmente são usados em altas doses por curtos períodos de tempo para aumentar o efeito de medicamentos antivirais. Um dos mais utilizados é a perdnisona. Além disso, os esteróides também são frequentemente usados para reduzir a inflamação e, portanto, a probabilidade de sequelas médicas.
- Analgésicos: é possível que a dor associada ao pavilhão auditivo seja intensa, de modo que alguns especialistas usem medicamentos contendo oxicodona ou hidrocodona para tratamento analgésico.
Por outro lado, outras intervenções terapêuticas de tipo não farmacológico, como descompressão cirúrgica, também podem ser utilizadas.
Esse tipo de abordagem cirúrgica ainda é muito controverso, geralmente restrito a casos que não respondem ao tratamento medicamentoso em pelo menos 6 semanas.
Geralmente, o tratamento de escolha para a maioria dos casos da síndrome de Ramsay-Hunt são medicamentos antivirais e corticosteróides.
Prognóstico
A evolução clínica da síndrome de Ramsay-Hunt é geralmente pior do que o esperado em outras paralisia facial. Aproximadamente, um conjunto de casos que abrangem de 24 a 90% do total geralmente apresenta sequelas médicas significativas.
Embora, com boa intervenção médica, tanto a paralisia facial quanto a perda auditiva sejam temporárias, em alguns casos ela pode se tornar permanente.
Além disso, a fraqueza muscular resultante da paralisia facial impede o fechamento eficiente da pálpebra e, portanto, agentes externos podem causar danos aos olhos. Dor ocular ou visão turva podem aparecer como uma das sequelas médicas.
Além disso, o envolvimento grave do nervo craniano também pode causar dor persistente, muito tempo após a resolução do restante dos sinais e sintomas.
Referências
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