Síndrome de Reye: sintomas, causas, tratamento

O Reye ‘s síndrome é um tipo raro de encefalopatia metabólica que ocorre geralmente em crianças e adolescentes (Jayaprakash, Gosalkkal e Kamoji, 2008).

Essa patologia é definida fundamentalmente pela presença de aumento da pressão intracraniana, desenvolvimento de edema cerebral e acúmulo anormal de gordura em vários órgãos, principalmente no fígado (Institut Catalá de Farmacología, 1986).

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Histopatologia do fígado de uma criança que morreu de síndrome de Reye. Os hepatócitos ficam pálidos devido a gotículas intracelulares de gordura.

Assim, no nível clínico, a síndrome de Reye geralmente inclui um quadro progressivo de vômito, distúrbio respiratório, eventos convulsivos, perda de consciência, hepatomegalia e icterícia, entre outros (Martínez-Pardo e Sánchez Valverde, 2016).

No nível etiológico, essa patologia geralmente se desenvolve de maneira consistente com o sofrimento de infecções virais (influenza, catapora etc.) (Health Link British Columbia, 2013).

No entanto, também tem sido associado à administração de ácido acetilsalicílico (ASA) (Health Link British Columbia, 2013).

Quanto ao diagnóstico, na presença de sinais e sintomas clínicos compatíveis com a presença dessa patologia, é essencial a realização de diferentes exames laboratoriais (Martínez-Pardo e Sánchez Valverde, 2016).

Os testes mais comumente usados ​​geralmente incluem análise de plasma sanguíneo, exame de urina, punção lombar, eletrocardiograma, fundo, radiografias de tórax ou exames de neuroimagem (Martínez-Pardo e Sánchez Valverde, 2016).

Por outro lado, a intervenção médica, nos casos da síndrome de Reye, requer hospitalização e tratamento de emergência (Kalra, 2008).

Nesse sentido, as intervenções são baseadas na administração de medicamentos para o controle de alterações neurológicas e hepáticas (Kalra, 2008).

Características da síndrome de Reye

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Patologia hepática grossa. Exemplo de autópsia do fígado de uma criança que morreu de síndrome de Reye. A superfície de corte mostra leve palidez devido ao acúmulo de gordura nas células do fígado.

A síndrome de Reye é considerada uma patologia, ou distúrbio neurológico, que se desenvolve após sofrer alguns tipos de infecções, especialmente durante a infância ou adolescência (Biological Chemical Institute, 2016).

Particularmente, após sofrer varicela , gripe ou tratamento dessas patologias com ácido acetilsalicílico , é possível que vários eventos médicos relacionados à alteração do sistema nervoso e do sistema hepático apareçam (Biological Chemical Institute, 2016).

Nesse sentido, vários autores como Martínez-Pardo e Sánchez Valverde (2016) classificam a síndrome de Reye como uma encefalopatia progressiva acompanhada de uma insuficiência hepática progressiva.

1- Encefalopatia

Assim, na literatura médica, o termo encefalopatia é utilizado para se referir a uma condição médica caracterizada pela presença de várias alterações neurológicas.

Estes são difusos e inespecíficos e apresentam uma mudança significativa na função e / ou estrutura do cérebro (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2010).

As encefalopatias podem ser o resultado de vários fatores ou eventos patológicos, como agentes infecciosos, alteração metabólica, desenvolvimento de tumores cerebrais etc. (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2010).

Assim, as complicações médicas geradas por essa patologia são diversas, no entanto, todas elas estão relacionadas ao desenvolvimento de edema cerebral , lesões teciduais do tecido nervoso, alteração do nível de consciência , déficits cognitivos etc. (Kowdley, 2016).

2- Sistema hepático

Por seu lado, o sistema hepático refere-se ao fígado e estruturas adjacentes que mediam o controle e o desenvolvimento de suas funções.

O fígado é um dos órgãos internos vitais para a nossa sobrevivência. Sua função essencial é processar e filtrar todas as substâncias tóxicas que podem estar presentes em nosso corpo (Kivi, 2012).

Portanto, um mau funcionamento dessa estrutura pode causar um acúmulo anormal de substâncias nocivas, causando danos estruturais e funcionais, tanto neste como em outros locais, como o sistema nervoso central (Kowdley, 2010).

Nesse sentido, as complicações médicas do caráter hepático na síndrome de Reye estão relacionadas ao acúmulo de substâncias gordurosas e ao desenvolvimento de patologias secundárias.

Juntas, a presença de achados clínicos compatíveis com encefalopatia e área hepática pode causar um curso clínico associado à síndrome de Reye.

Assim, essa patologia é descrita em 1963 por Reye e sua equipe, como equipe médica, de natureza adquirida e associada a uma infecção pelo vírus influenza ou herpes (Martínez-Pardo e Sánchez Valverde, 2016).

Em seu relatório clínico, ele descreveu um conjunto de 21 casos de pacientes em idade pediátrica, cuja evolução clínica é caracterizada pela presença de encefalopatia definida por alterações sensoriais, episódios convulsivos e vômitos (Kalra, 2008).

Além disso, alterações associadas às funções hepáticas, estado de consciência, etc. aparecem. (Kalra, 2008).

Estatisticas

A síndrome de Reye é uma doença rara na população em geral, embora afete ambos os sexos de maneira equivalente, é quase exclusiva para a população infantil.

Se nos referirmos aos dados estatísticos, o mais comum é que ele esteja presente por volta dos 6 anos de idade, sendo a faixa de aparência de 4 a 12 anos (Organização Nacional para Distúrbios Raros, 2016).

Além disso, casos de diagnóstico também foram descritos durante o final da infância, adolescência ou início da idade adulta, com um padrão de prevalência associado a áreas rurais e suburbanas (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Além disso, como indicamos anteriormente, sua presença está associada ao recente sofrimento de patologias virais ou ao uso de aspirina ou outros tipos de drogas silicatadas (Badash, 2012).

Signos e sintomas

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Os sintomas associados à síndrome de Reye geralmente apresentam um espectro clínico variado, no entanto, todos eles geralmente estão associados à esfera neurológica e hepática.

Assim, alguns dos recursos mais frequentes incluem:

Vômito

Náusea e vômito são as manifestações iniciais da síndrome de Reye.

O vômito ou o retorno do conteúdo estomacal ocorre de forma recorrente, o que pode levar à desidratação, dor abdominal, lesões esofágicas e até inchaço (National Institutes of Health, 2016).

Nível de consciência prejudicado

Além disso, podem ocorrer estados alterados de consciência, principalmente relacionados a (Cortés e Córdoba, 2010):

  • Confusão : neste caso, há uma alteração significativa do estado de atenção e vigilância. É possível que a pessoa esteja desorientada no nível temporal, espacial e pessoal. Além disso, a dificuldade de se comunicar ou de se lembrar de algum tipo de informação concreta é geralmente frequente nesse estado.
  • Letargia : como no caso anterior, o nível de atenção e a vigilância são significativamente reduzidos. Podemos observar sonolência excessiva, alteração dos ciclos sono-vigília, fraqueza física, etc.
  • Estupor : neste caso, a alteração da consciência é mais profunda, apresentando o paciente em um estado contínuo de sono, que só pode sair através de intensa estimulação
  • Vírgula : nos casos mais graves, a pessoa afetada pode entrar em coma, em que há uma desconexão total com o meio ambiente. O paciente está continuamente em um ciclo do sono e não responde a nenhum estímulo externo.

Hiperventilação e apneia

Anormalidades neurológicas e outros achados físicos podem causar alterações significativas na função respiratória, sendo as mais comuns associadas a episódios de apneia e hiperventilação:

  • Hiperventilação : na área médica, com esse termo, nos referimos ao desenvolvimento de episódios de respiração profunda e anormalmente rápida. Embora possa parecer associado a diferentes eventos e fatores, pode causar tonturas ou perda de consciência (National Institute of Health, 2016).
  • Apneia : na área médica, com este termo, nos referimos à presença de breves episódios de interrupção respiratória (Instituto Nacional de Saúde, 2016). Nos indivíduos afetados, pode levar à interrupção geral da função respiratória ou ao desenvolvimento de episódios recorrentes.

Episódios convulsivos

Geralmente, com esse termo, nos referimos à presença e / ou desenvolvimento de convulsões.

Estes são definidos pelo desenvolvimento de movimentos musculares arrítmicos e incontroláveis ​​ou episódios de comportamento anormal, como ausências (National Institutes of Health, 2016).

Em um nível específico, os episódios convulsivos derivam da presença de atividade elétrica neuronal anormal e patológica, produto de processos que causam danos funcionais ou estruturais no nível cerebral (National Institute of Health, 2016).

Hepatomegalia

Nesse caso, com o termo hepatomegalia, nos referimos a um aumento anormal e patológico do fígado (National Institute of Health, 2016).

No caso da síndrome de Reye, o aumento no tamanho do fígado é causado por um acúmulo de matéria gorda.

Algumas das consequências médicas causadas pela hepatomegalia estão associadas a dor abdominal e inchaço, náusea, tontura, vômito, insuficiência hepática, etc.

Icterícia

Essa patologia produz uma coloração amarela no nível da pele e outros órgãos relacionados principalmente aos tecidos moles, como os olhos (National Institute of Health, 2016).

Os distúrbios hepáticos podem causar um aumento em algumas substâncias, como a bilirrubina , que causa amarelecimento (National Institute of Health, 2016).

Qual é o curso clínico da síndrome de Reye?

Normalmente, as características clínicas da síndrome de Reye aparecem em um curto período de tempo, em aproximadamente 3 ou 7 dias após sofrer uma infecção viral ou seu período de recuperação (Health Link British Columbia, 2013).

Além disso, seu curso progressivo é geralmente classificado em várias etapas (Universitat Autónoma de Barcelona, ​​1986; Hurtado Gómez, 1987):

  • Estágio I : Os sintomas iniciais geralmente incluem vômitos, estado letárgico de consciência e aparecimento de doenças do fígado.
  • Estágio II : além do exposto, são adicionadas outras complicações associadas à hiperventilação, presença de agressão e agitação.
  • Estágio III : nesta fase, a alteração do nível de consciência geralmente é grave, levando a um coma. Além disso, o distúrbio hepático continua progredindo exponencialmente.
  • Estágio IV : o coma atinge um estado profundo, enquanto a função hepática tende a melhorar.
  • Estágio V : na fase final, episódios convulsivos e episódios de apneia aparecem.

Nem todos os afetados passam por todos esses estágios. Na maioria dos casos, estes estão associados à gravidade e progressão da doença.

Assim, os casos enquadrados nos estágios I, II, III, precisam melhorar e mostrar uma boa resolução de complicações médicas.

No entanto, em casos de progressão acelerada e complicações neurológicas graves, o resultado fatal pode durar apenas 4 dias.

Causa

Embora a pesquisa atual ainda não tenha identificado os mecanismos fisiopatológicos específicos dessa síndrome, a maioria dos casos está associada ao sofrimento de processos infecciosos.

Especificamente, as patologias mais relacionadas à síndrome de Reye são influenza e varicela, principalmente em crianças e adolescentes (Mayo Clinic, 2014).

A maioria dos relatórios médicos refere-se à presença de infecções do trato respiratório superior devido à presença do vírus influenza B, varicela e outros processos infecciosos associados à influenza A, herpes simplex ou rubéola (Organização Nacional para Transtornos Raros, 2016).

Além disso, em outros casos, seu desenvolvimento tem sido associado à administração de medicamentos cuja composição química é baseada em ácido acetilsalicílico, como a aspirina (Organização Nacional de Desordens Raras, 2016).

Estes são geralmente usados ​​como tratamento de base para várias patologias de curso clínico leve, como a gripe (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Diagnóstico

Como aponta a Clínica Mayo (2014), não existe um tipo de teste que indique inequivocamente a presença da síndrome de Reye.

Após a suspeita diagnóstica derivada dos sintomas neurológicos e hepáticos, é essencial a realização de vários exames laboratoriais, começando com a análise de sangue e urina.

O objetivo fundamental é detectar a presença de alterações relacionadas ao metabolismo.

Além disso, outros tipos de testes, como punção lombar, biópsia hepática, tomografia computadorizada (TC) ou biópsia de pele também são utilizados para confirmar as características clínicas.

Tratamento

Embora não exista cura para a síndrome de Reye, quando confrontada com um diagnóstico precoce, a intervenção médica de emergência geralmente é eficaz na redução de danos neurológicos e hepáticos e, portanto, na progressão dessa patologia (Cleveland Clinic, 2016).

As medidas médicas básicas são constituídas por (Slightham, 2016):

  • Hidratação permanente, administração de eletrólitos e administração intravenosa de glicose.
  • Administração de drogas esteróides e diuréticos para controlar o aumento da pressão intracraniana e o desenvolvimento de edema cerebral.
  • Administração de drogas antiepilépticas .
  • Uso de respiração assistida.

Prognóstico

Embora a síndrome de Reye tenha uma alta mortalidade associada a complicações neurológicas, o número de mortes foi reduzido de 50% para 20% dos casos (Weiner, 2015).

Nesse sentido, a detecção clínica precoce e o número de casos leves aumentaram exponencialmente (Weiner, 2015).

Referências

  1. Badash, M. (2012). Síndrome de Reye EBSCO
  2. Cleveland Clinic (2016). Síndrome de Reye.
  3. Healthline (2016). Síndrome de Reye.
  4. HLBC (2013). Síndrome de Reye HealthlinkBC
  5. Hurtado Gómez, L. (1987). Síndrome de Reye Rev. Soc. Bol, 233-240.
  6. IBQ (2016). Síndrome de Reye IBQ,
  7. Jayaprakash, A., Gosalakkal e Kamoji. (2008). Síndrome de Reye e Síndrome do tipo Reye. Neurologia Pediátrica
  8. Kalra, V. (2008). Síndrome de Reyes Apollo Medicine, 106-110.
  9. Martínez-Pardo, M. & Sánchez-Valverde, F. (2016). Síndrome de Reye: insuficiência mitocondrial hepática aguda com encefalopatia. Etiologia metabólica. AEPD, 287-300.
  10. Clínica Mayo (2014). Síndrome de Reye.
  11. NIH (2016). Icterícia
  12. NIH (2016). Síndrome de Reye
  13. NORD (2016). Síndrome de Reye.
  14. UAB (1986). Síndrome de Reye e sua relação com o uso de ácido acetilsalicílico. Divisão de Farmacologia Clínica – Institut Català de Farmacologia, 1-4.
  15. Winer, D. (2015). Síndrome de Reye.

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