Esclerose múltipla: sintomas, causas e tratamentos

A EM é uma doença do sistema nervoso central caracterizada pela progressiva generalizada lesão cerebral e da medula espinhal (Chiaravalloti, Nancy e DeLuca, 2008). É classificada nas doenças desmielinizantes do sistema nervoso central. Estes são definidos pela formação inadequada de mielina ou por uma afetação dos mecanismos moleculares para mantê-lo (Bermejo-Velasco, et al., 2011).

As características clínicas e patológicas da esclerose múltipla foram descritas, na França e posteriormente na Inglaterra, durante a segunda metade do século XIX (Compson, 1988).

Esclerose múltipla: sintomas, causas e tratamentos 1

No entanto, as primeiras descrições anatômicas da esclerose múltipla foram feitas no início do século XX (Poser e Brinar, 2003) por Crueilhier e Carswell. Foi Charcot quem, em 1968, ofereceu a primeira descrição detalhada dos aspectos clínicos e evolutivos da doença (Fernández, 2008).

Causas

Embora a causa exata da esclerose múltipla ainda não seja conhecida, atualmente se acredita ser o resultado de fatores imunológicos, genéticos e virais (Chiaravalloti, Nancy e DeLuca, 2008).

No entanto, a hipótese patogênica mais aceita é que a esclerose múltipla é o resultado da conjunção de uma certa predisposição genética e um fator ambiental desconhecido.

Ao aparecerem no mesmo sujeito, causariam um amplo espectro de alterações na resposta imune, que por sua vez seria a causa da inflamação presente nas lesões da esclerose múltipla. (Fernández, 2000).

Sintomas

A esclerose múltipla é uma doença progressiva, com um curso flutuante e imprevisível (Terré-Boliart e Orient-López, 2007), sendo a variabilidade a sua característica clínica mais significativa (Fernández, 2000). Isso ocorre porque as manifestações clínicas variam dependendo da localização das lesões.

Os sintomas mais característicos da esclerose múltipla incluem fraqueza motora, ataxia, espasticidade, neurite óptica, diplopia, dor, fadiga, incontinência esfincteriana, distúrbios sexuais e disartria.

No entanto, esses não são os únicos sintomas que podem ser observados na doença, uma vez que também podem aparecer convulsões epilépticas, afasia, hemianopia e disfagia (Junqué e Barroso, 2001).

Estatisticas

Se nos referirmos a dados estatísticos, podemos apontar que as alterações do tipo motor são 90 a 95% as mais frequentes, seguidas pelas alterações sensoriais em 77% e alterações cerebelares em 75% (Carretero-Ares et al. 2001).

Desde a década de 1980, pesquisas indicaram que o comprometimento cognitivo também está relacionado à esclerose múltipla (Chiaravalloti, Nancy e DeLuca, 2008). Alguns estudos mostram que essas alterações podem ser encontradas em até 65% dos pacientes (Rao, 2004).

Assim, os déficits mais comuns na esclerose múltipla afetam a evocação de informações, memória de trabalho , raciocínio abstrato e conceitual, velocidade do processamento de informações, atenção sustentada e habilidades visoespaciais (Peyser et al, 1990 ; Santiago-Rolanía et al, 2006).

Por outro lado, Chiaravalloti e DeLuca (2008) apontam que, embora a maioria dos estudos indique que a inteligência geral permanece intacta em pacientes com esclerose múltipla, outras investigações detectaram diminuições leves, mas significativas.

Histopatologia

A anatomia patológica da esclerose múltipla é caracterizada pelo aparecimento de lesões focais na substância branca, denominadas placas, caracterizadas pela perda de mielina (desmielinização) e pela preservação relativa dos axônios.

Essas placas de desmielinização são de dois tipos, dependendo da atividade da doença:

  • Por um lado, existem as placas nas quais a lesão aguda é reconhecida. O fenômeno patológico fundamental é a inflamação.
  • Por outro lado, as placas nas quais uma lesão crônica é reconhecida, produto da desmielinização progressiva (Carretero-Ares et al., 2001).

Quanto à sua localização, estão distribuídos seletivamente por todo o sistema nervoso central, sendo as regiões mais afetadas as regiões periventriculares do cérebro, nervo II, quiasma óptico, corpo caloso, tronco cerebral, assoalho do quarto ventrículo e rota da pirâmide (García-Lucas, 2004).

Da mesma forma, as placas podem aparecer na substância cinzenta, geralmente subpial, mas são mais difíceis de identificar; Os neurônios são geralmente respeitados (Fernández, 2000).

Considerando as características e a evolução dessas placas com o progresso da doença, o acúmulo de perda axonal pode causar danos irreversíveis ao sistema nervoso central e incapacidade neurológica (Lassmann, Bruck, Luchhinnetti e Rodríguez, 1997; Lucchinetti et al. 1996; Trapp et al., 1998).

Epidemiologia

A esclerose múltipla é a doença neurológica crônica mais frequente em adultos jovens na Europa e América do Norte (Fernández, 2000), com a maioria dos casos diagnosticados entre as idades de 20 e 40 anos (Simone, Carrara, Torrorella, Ceccrelli e Livrea, 2000). )

A incidência e prevalência da esclerose múltipla no mundo aumentaram às custas das mulheres, sem que isso se devesse a uma diminuição na incidência e prevalência nos homens, que se manteve estável desde 1950-2000.

Curso clínico

Estudos sobre a evolução natural da doença mostraram que em 80-85% dos pacientes ela inicia com surtos (De Andrés, 2003).

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Esses surtos, de acordo com a definição de Poser, podem ser considerados como o aparecimento de sintomas de disfunção neurológica por mais de 24 horas e que, além disso, à medida que se repetem, deixam uma sequela.

Formas de evolução clínica

De acordo com o Comitê Consultivo para ensaios clínicos em esclerose múltipla da Sociedade Nacional de Esclerose Múltipla dos EUA (NMSS), quatro cursos clínicos da doença podem ser distinguidos: remitente recorrente (EMRR), primário progressivo (EMPP), primário progressivo (EMPP), secundário progressivo (EMSP) e, finalmente , progressivo-recorrente (EMPR).

Chiaravalloti e DeLuca (2008) definem a esclerose múltipla recorrente-remitente, caracterizando-a por períodos em que os sintomas são agravados, embora seja observada recuperação dos surtos.

Aproximadamente 80% das pessoas com RRMS desenvolvem subseqüentemente secundário progressivo .Nesse tipo, os sintomas pioram gradualmente com ou sem recaídas ocasionais ou remissões menores.

A esclerose múltipla progressiva recorrente é caracterizada por piora progressiva após o início da doença, com alguns períodos agudos.

Finalmente, a esclerose múltipla progressiva primária ou crônica progressiva tem uma piora contínua e gradual dos sintomas sem exacerbação ou remissão dos sintomas.

Diagnóstico

Para o diagnóstico, inicialmente foram utilizados os critérios de diagnóstico descritos por Charcot, com base em descrições patológicas da doença. No entanto, eles foram substituídos pelos critérios descritos por McDonald em 2001 e revisados ​​em 2005.

Os critérios do McDonald’s são baseados fundamentalmente na clínica, mas incorporam a ressonância magnética (RM) em um lugar de destaque, permitindo o estabelecimento de disseminação espacial e temporal e, portanto, um diagnóstico mais precoce (comitê ad hoc do grupo de doenças desmielinizantes) 2007).

O diagnóstico da esclerose múltipla é realizado levando-se em consideração a existência de critérios clínicos de disseminação espacial (presença de sintomas e sinais que indiquem a existência de duas lesões independentes no sistema nervoso central) e dispersão temporal (mais dois episódios de disfunção neurológica ) (Fernández, 2000).

Além dos critérios de diagnóstico, é necessária a integração de informações da história clínica, exame neurológico e exames complementares.

Esses testes complementares têm como objetivo descartar diagnósticos diferenciais da esclerose múltipla e demonstrar os achados característicos do líquido cefalorraquidiano (secreção intratecal de imunoglobulinas com perfil oligoclonal) e ressonância magnética (RM) (Comitê Ad-hoc) do grupo de doenças desmielinizantes, 2007).

Tratamento

No geral, os objetivos terapêuticos desta doença serão melhorar os episódios agudos, retardar a progressão da doença (por meio de medicamentos imunomoduladores e imunossupressores) e o tratamento de sintomas e complicações (Terré-Boliart e Orient-López, 2007).

Devido à complexidade sintomática que esses pacientes podem apresentar, a estrutura de tratamento mais adequada estará dentro de uma equipe interdisciplinar (Terré-Boliart e Orient-López, 2007).

Função cognitiva na esclerose múltipla

-Memória

A partir da memória , deve-se considerar que essa é uma das funções neuropsicológicas mais sensíveis aos danos cerebrais e, portanto, uma das mais avaliadas em pessoas com esclerose múltipla (Tinnefeld, Treitz, Haasse, Whilhem, Daum e Faustmann, 2005 Arango-Laspirilla et al., 2007).

Como numerosos estudos indicam, o déficit de memória parece ser um dos distúrbios mais frequentes associados a essa patologia (Armstrong et al., 1996; Rao, 1986; Introzzini et al., 2010).

Memória episódica

Essa deterioração geralmente compromete a memória episódica de longo prazo e a memória de trabalho (Drake, Carrá e Allegri, 2001). No entanto, parece que nem todos os componentes da memória seriam afetados, uma vez que a memória semântica , a memória implícita e a memória de curto prazo não são afetadas.

Memória visual

Por outro lado, também é possível encontrar alterações na memória visual de pacientes com esclerose múltipla, como os resultados obtidos nos estudos de Klonoff et al, 1991; Landro et al., 2000; Ruegggieri et al., 2003; e Santiago, Guardiola e Arbizu, 2006.

Causas de perda de memória

Estudos iniciais sobre comprometimento da memória na esclerose múltipla sugeriram que a dificuldade na recuperação do armazenamento a longo prazo foi a principal causa de déficit de memória (Chiaravalloti e DeLuca, 2008).

Muitos autores acreditam que o distúrbio de memória na esclerose múltipla deriva de uma dificuldade em “resgatar” as informações, em vez de um déficit de armazenamento (DeLuca et al., 1994; Landette e Casanova, 2001).

Mais recentemente, no entanto, pesquisas mostraram que o problema de memória primária está no aprendizado inicial de informações.

Pacientes com esclerose múltipla requerem mais repetições de informações para atingir um critério predeterminado de aprendizado, mas uma vez que as informações são adquiridas, a memória e o reconhecimento atingem o mesmo nível dos controles saudáveis ​​(Chiaravalloti e DeLuca, 2008; Jury , Mataró e Pueyo, 2013).

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O déficit na realização de novos aprendizados causa erros na tomada de decisão e parece afetar as capacidades potenciais de memória.

Vários fatores têm sido associados à baixa capacidade de aprendizado em pessoas com esclerose múltipla, como velocidade de processamento prejudicada, suscetibilidade a interferências, disfunção executiva e déficits perceptivos. (Chiaravalloti e DeLuca, 2008; Júri, Mataró e Pueyo, 2013).

Processamento de informações

A eficiência do processamento de informações refere-se à capacidade de manter e manipular informações no cérebro por um curto período de tempo (memória de trabalho) e a velocidade com que essas informações podem ser processadas (velocidade de processamento )

A velocidade reduzida do processamento de informações é o déficit cognitivo mais comum na esclerose múltipla. Esses déficits na velocidade de processamento são vistos em conjunto com outros déficits cognitivos comuns na esclerose múltipla, como déficits na memória de trabalho e na memória de longo prazo .

Os resultados de estudos recentes com grandes amostras mostraram que pessoas com esclerose múltipla têm uma incidência significativamente maior de déficits de velocidade de processamento, em vez de memória de trabalho, principalmente em pacientes com curso secundário progressivo.

-Atenção

De acordo com Plohmann et al. (1998), a atenção é possivelmente o aspecto mais proeminente do envolvimento cognitivo em alguns pacientes com esclerose múltipla. Essa é geralmente uma das primeiras manifestações neuropsicológicas em pessoas que sofrem de esclerose múltipla (Festein, 2004; Arango-Laspirilla, DeLuca e Chiaravalloti, 2007).

Aqueles afetados pela esclerose múltipla têm desempenho fraco naqueles testes que avaliam a atenção sustentada e dividida (Arango-Laspirilla, DeLuca e Chiaravalloti, 2007).

Normalmente, as tarefas de cuidados básicos (por exemplo, repetição de dígitos) não são afetadas em pacientes com esclerose múltipla. O comprometimento no cuidado sustentado é mais comum e efeitos específicos no cuidado dividido foram descritos (ou seja, tarefas nas quais pacientes que realizam várias tarefas podem ser realizadas) (Chiaravalloti e DeLuca, 2008)

-F sindicatos executivos

Existem evidências empíricas que indicam que uma alta proporção de pacientes com esclerose múltipla mostra alterações em suas funções executivas (Arnett, Rao, Grafman, Bernardin, Luchetta et al., 1997; Beatty, Goodkin, Beatty e Monson, 1989).

Eles argumentam que as lesões no lobo frontal, causadas por processos de desmielização, podem levar a um déficit de funções executivas, como raciocínio, conceitualização, planejamento de tarefas ou resolução de problemas (Introzzi, Urquijo, López-Ramón, 2010 )

Funções -Visperceptive

Dificuldades no processamento visual na esclerose múltipla podem ter um efeito prejudicial no processamento visoperceptivo, embora déficits perceptivos sejam encontrados independentemente dos distúrbios visuais primários.

As funções visoperceptivas incluem não apenas o reconhecimento de um estímulo visual, mas também a capacidade de perceber as características desse estímulo com precisão.

Embora até um quarto das pessoas com esclerose múltipla possa ter um déficit nas funções perceptivas visuais, pouco trabalho foi feito no processamento da percepção visual.

Avaliação

A primeira fase do gerenciamento de dificuldades cognitivas inclui avaliação. A avaliação da função cognitiva requer vários testes neuropsicológicos focados em campos específicos, como memória, atenção e velocidade de processamento (Brochet, 2013).

Geralmente, o comprometimento cognitivo é avaliado por testes neuropsicológicos, que nos permitem verificar que a referida deterioração em pacientes com esclerose múltipla já está presente nos estágios iniciais da doença (Vázquez-Marrufo, González-Rosa, Vaquero-Casares, Duque, Borgues e Esquerda, 2009).

Tratamentos

Atualmente, não existem tratamentos farmacológicos eficazes para o déficit cognitivo relacionado à esclerose múltipla.

R ehabilitation cognitiva

Existem outros tipos de tratamentos, não medicamentosos, entre os quais a reabilitação cognitiva, cujo objetivo final é melhorar a função cognitiva através da prática, exercício, estratégias de compensação e adaptação para maximizar o uso da função cognitiva residual (Amato e Goretti, 2013).

A reabilitação é uma intervenção complexa que apresenta muitos desafios para os projetos de pesquisa tradicionais. Ao contrário de uma simples intervenção farmacológica, a reabilitação inclui uma variedade de componentes diferentes.

Poucos estudos foram realizados sobre o tratamento de déficits cognitivos e vários autores destacaram a necessidade de técnicas neuropsicológicas efetivas
adicionais na reabilitação da esclerose múltipla.

Os poucos programas de reabilitação cognitiva para esclerose múltipla visam melhorar déficits de atenção, habilidades de comunicação e comprometimentos de memória. (Chiaravalloti e De Luca, 2008).

Resultados

Até o momento, os resultados obtidos na reabilitação cognitiva de pacientes com esclerose múltipla são contraditórios.

Assim, enquanto alguns pesquisadores não foram capazes de observar uma melhora na função cognitiva, outros autores, como Plohmann et al., Afirmam ter demonstrado a eficácia de algumas técnicas de reabilitação cognitiva (Cacho, Gamazo, Fernández-Calvo e Rodríguez-Rodríguez, 2006).

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Em uma extensa revisão, O’Brien e colaboradores concluíram que, embora esta pesquisa ainda esteja iniciada, houve alguns estudos bem projetados que podem fornecer uma base a partir da qual avançar no campo (Chiaravalloti e De Luca, 2008) .

Programa

O programa de reabilitação se concentrará nas consequências da doença e não no diagnóstico médico, e o principal objetivo será prevenir e reduzir deficiências e deficiências, embora em algumas ocasiões eles também possam eliminar déficits (Cobble, Grigsb e Kennedy, 1993; Thompson , 2002; Terré-Boliart e Orient-López, 2007).

Deve ser individualizada e integrada a uma equipe interdisciplinar, para que intervenções terapêuticas sejam realizadas em várias ocasiões com objetivos diferentes, dada a evolução dessa patologia (Asien, Sevilla, Fox, 1996; Terré-Boliart e Orient-López, 2007).

Objetivos

Juntamente com outras alternativas terapêuticas disponíveis na esclerose múltipla (como tratamentos imunomoduladores e sintomáticos), a neuro-reabilitação deve ser considerada uma intervenção que complementa o restante e visa à melhor qualidade de vida dos pacientes e de seu grupo familiar (Cárceres, 2000).

A realização de um tratamento de reabilitação pode ser uma melhoria de alguns índices de qualidade de vida, tanto no campo da saúde física, função social, papel emocional e saúde mental (Delgado-Mendilívar, et al., 2005).

Isso pode ser fundamental, uma vez que a maioria dos pacientes que sofrem dessa doença viverá mais da metade de sua vida (Hernández, 2000).

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